Myasthenia gravis

Sophie Matzik er frilansskribent for det medisinske teamet til

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Myasthenia gravis er en nervøs sykdom der signaloverføringen mellom nervesystemet og musklene blir forstyrret. Årsakene er så langt uklare. Myasthenia gravis manifesteres av muskelsvakhet, som kan være litt forskjellig for hver berørt person. Symptomatisk terapi er mulig, men sykdommen kan ikke helbredes. Les alt du trenger å vite om myasthenia gravis her.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. G70

Myasthenia gravis: beskrivelse

Myasthenia gravis er en nevrologisk sykdom som er preget av muskelsvakhet eller svikt i individuelle muskler. Overføringen av signaler mellom nervesystemet og musklene er forstyrret. Myasthenia gravis fører til symptomer som ikke kontinuerlig uttales, der individuelle muskler eller muskelgrupper vekselvis svekkes eller ikke lenger kan beveges (spesielt i ansiktet). Svakheten kan dukke opp spontant, eller den kan øke sakte i løpet av dagen. Hvordan signaloverføringen forstyrres, er fremdeles uklart.

Myasthenia gravis er en relativt sjelden tilstand. I gjennomsnitt får omtrent 100 til 200 av en million mennesker det. Generelt kan myasthenia gravis forekomme i alle aldre. Imidlertid er 20 til 30 åringene og 60 til 80 åringene spesielt ofte berørt. Kvinner får myasthenia gravis litt oftere enn menn. Antall rapporterte sykdommer har økt betydelig de siste årene. Ifølge forskere skyldes denne økningen ikke en økning i faktiske tilfeller av sykdommen, men heller større bevissthet om myasthenia gravis.

Når sykdommen først har utviklet seg, varer den i livet, med noen ganger mer og noen ganger mindre påvirket av muskelsvakheten. Terapi og prognose avhenger av hvilket stadium sykdommen gjenkjennes. Myasthenia gravis kan ikke helbredes, bare symptomene kan lindres med medisiner.

Hunder kan forresten også få myasthenia gravis.

Myasthenia gravis: symptomer

Symptomene som oppstår med myasthenia gravis er mange og varierer fra pasient til pasient. Generelt svekkes ulike muskler og muskelgrupper i skjelettet (stripete muskler) av muskelsvakheten, der bevegelser kan utføres med mindre kraft eller mindre nøyaktighet. Hjertemuskelen og musklene i de indre organene påvirkes ikke av myasthenia gravis fordi de tilhører en annen muskeltype (glatte muskler) og forsynes med forskjellige signaler.

I prinsippet kan myasthenia gravis strekke seg til alle skjelettmuskler. I begynnelsen av sykdommen påvirkes vanligvis bare mindre muskler. Symptomene er ofte svakere om morgenen og etter hvile, men de blir vanligvis verre om kvelden og etter fysisk anstrengelse.

Hos omtrent halvparten av alle berørte blir de første symptomene merkbare i ansiktet, spesielt i øynene. De som rammes lider ofte av den såkalte soveromsutsikten, der øyets øvre lokk henger ned og ikke lenger kan løftes villig (ptosis). Folk rapporterer ofte om dobbeltsyn eller manglende evne til å lukke øynene helt. Også i den innledende fasen påvirkes ansiktsmusklene ofte av muskelsvakheten. Pasienter har problemer med å lukke munnen ordentlig, le, tygge eller snakke. Nakkemuskulaturen er også ofte kompromittert, noe som gjør det vanskelig for pasientene å holde hodet oppreist.

Hvis muskelsvakheten sprer seg til tygge- og halsmuskulaturen, oppstår det problemer med å spise og svelge først. Det blir farlig med alvorlig lammelse, da det da er umulig å svelge sitt eget spytt. I det avanserte stadiet kan manglende evne til å svelge gå så langt at de berørte må mates kunstig og spytt må suges regelmessig.

Hvis lemmene påvirkes av myasthenia gravis, er symptomene i armene ofte mer alvorlige enn i beina.

Myasthenia gravis: komplikasjoner

Myasthenia gravis blir livstruende når åndedrettsmuskulaturen er svekket. Mekanisk ventilasjon er nødvendig ved alvorlig sykdom. Svelgeforstyrrelser kan også føre til komplikasjoner, for eksempel hvis noe svelget kommer inn i lungene i stedet for spiserøret. Som et resultat oppstår ofte lungebetennelse (aspirasjonspneumoni).

For å gjøre saken verre, spesielt hos eldre, blir symptomer på myasthenia gravis ofte feiltolket eller ikke vurdert på riktig måte. I mange tilfeller betyr dette at behandlingen starter for sent eller ikke i det hele tatt, noe som betyr at symptomene fortsetter å forverres.

Myasthenisk krise

Leger beskriver en plutselig forverring av tilstanden til pasienter med myasthenia gravis med alvorlige svelgeforstyrrelser og pusteproblemer som myasthenisk krise. De berørte må behandles som innlagte pasienter; selv med behandling på en intensivavdeling, er risikoen for å dø av en myasthenisk krise fortsatt fem prosent. Årsakene til en myasthenisk krise er infeksjoner, feil ved bruk av medisiner (f.eks. For lav dosering) og behandlingstopp for tidlig.

Myasthenia gravis: årsaker og risikofaktorer

Til dags dato er årsakene til myasthenia gravis ennå ikke helt avklart. Det er kjent at myasthenia gravis er en av de autoimmune sykdommer. Dette betyr at immunsystemet danner defensive stoffer (antistoffer) mot kroppens egne strukturer, som ødelegger dem.I myasthenia gravis dannes antistoffer som ødelegger dokkingpunktene (reseptorene) for visse nevrotransmittere, og derved hindrer overføring av signaler i kroppen.

For å overføre et signal fra hjernen til musklene, blir signalet omkodet på slutten av en nerve, det vil si at det elektriske signalet i nerven nå blir et kjemisk signal som stimulerer musklene. For dette formålet frigjøres budbringersubstanser (sendere). Disse binder seg til spesifikke dokkingsteder (reseptorer) på muskelcellene. På denne måten blir muskelen begeistret, den trekker seg sammen og muliggjør dermed en viss bevegelse. For en enkelt bevegelse kombineres et stort antall slike signaler med hverandre og slås sammen til en rettet bevegelse.

I myasthenia gravis er reseptorene på muskelcellene delvis eller fullstendig blokkert eller til og med ødelagt. Som et resultat mottar muskelen færre signaler eller ingen signaler i det hele tatt fra hjernen. Hvis det er færre signaler, reduseres bare presisjonen og kraften i bevegelsene. Hvis det ikke er flere signaler, er muskelen lammet. Denne alvorlige formen for myasthenia gravis er svært sjelden.

Thymusens rolle

Forskere mistenker en sammenheng mellom myasthenia gravis og patologiske endringer i thymus. Thymus er et organ der forskjellige celler i immunsystemet (også antistoffer) dannes i barndommen. Rundt 10 prosent av alle myasthenia gravis -pasienter har en svulst i thymus (thymoma), og rundt 70 prosent av alle pasientene har økt aktivitet i thymus (thymitis).

Eksterne faktorer påvirker symptomene

Det antas at svingninger i alvorlighetsgraden av symptomer skyldes eksterne faktorer som miljøpåvirkning, betennelse, følelsesmessig og psykologisk stress og andre eksisterende sykdommer. Imidlertid er dette forholdet ikke avgjørende avklart.

Myasthenia gravis: undersøkelser og diagnose

For å utelukke andre sykdommer og for å kunne stille en diagnose så tydelig som mulig, brukes forskjellige undersøkelsesmetoder ved mistanke om myasthenia gravis.

Legen mistenker myasthenia gravis på grunnlag av det kliniske bildet under fysisk undersøkelse og registrering av sykehistorien (anamnese). Typiske spørsmål om anamnese kan være:

• Hvor føler du akkurat muskelsvakheten?
• Hvor lenge har du følt disse symptomene?
• Når skjer disse svakhetsangrepene, om morgenen eller om kvelden eller etter at du har anstrengt deg?
• Har du også problemer med å tygge, svelge eller snakke?

Enkle tester kan bekrefte mistanke om myasthenia gravis, men de gir ikke en nøyaktig diagnose.

Den såkalte Simpson-testen utføres veldig ofte. De berørte må se opp så lenge som mulig og åpne øyelokkene på vid fot. Som regel slites øyelokkene raskt, avhengig av sykdomsstadiet er det ikke lenger mulig å åpne øyelokkene. Etter administrering av en bestemt medisin (Tensilon) forsvinner disse symptomene midlertidig.

En annen testmetode for mistenkt myasthenia gravis er elektrisk stimulering av individuelle nerver. Musklernes respons registreres som et elektrokardiogram (EKG). Hos pasienter med myasthenia gravis kan et karakteristisk fall, en såkalt reduksjon, observeres i de maskingenererte kurvene, som blant annet viser muskelaktivitet.

I tillegg til den nevrologiske undersøkelsen, er en laboratorieanalyse også nyttig hvis det er mistanke om myasthenia gravis. Antistoffene som er spesifikke for sykdommen, kan påvises i en blodprøve (acetylkolinreseptorantistoffer eller anti-MuSK-antistoffer). Siden en blodprøve ikke alltid er pålitelig, utføres også en laboratorietest av muskelvev.

I tillegg kan tygg- og halsmuskulaturenes funksjon vurderes av erfarne logopeder, og graden av myasthenia gravis kan vurderes bedre.

For å fastslå årsaken til myasthenia gravis eller for å undersøke det mer presist, utføres computertomografi (CT) i mange tilfeller der thymus undersøkes nærmere. Både en overproduktiv thymus og en svulst i thymus kunne sees på CT -bilder.

Myasthenia gravis: behandling

Myasthenia gravis -terapi er rent symptomatisk, det vil si at det lindrer symptomene, men kan ikke stoppe sykdomsforløpet. En kur er ikke mulig.

Myasthenia gravis: legemiddelbehandling

Symptomene på myasthenia gravis kan behandles med medisiner. I de fleste tilfeller må medisinen brukes hele livet. Det er tre forskjellige terapialternativer å velge mellom, som brukes avhengig av stadium av myasthenia gravis:

1. Acetylkolinesterasehemmere:

Acetylkolinesterasehemmere forbedrer signaloverføring. Dette lindrer vanligvis muskelsvakheten. Det rapporteres ofte at muskler i ekstremiteter reagerer bedre på denne terapien enn muskler i ansiktet. For det meste brukes den aktive ingrediensen pyridostigminbromid, som kan tas oralt. I alvorlige tilfeller eller hvis intoleranse er påvist, brukes neostigmin eller pyridostigmin, som hver gis direkte i venen (intravenøst, i.v.).

2. Immunsuppressiv behandling:

Glukokortikoider eller azatioprin svekker antistoffene som er spesifikke for myasthenia gravis og reduserer dermed symptomene.

3. Plasmaferese eller høydose immunglobulinadministrasjon:

Dette terapialternativet brukes bare ved alvorlige forløp eller hvis puste- og halsmusklene er svekket.

Myasthenia gravis: ytterligere terapeutiske tiltak

Spesiell svelgingsterapi kan utføres med en utdannet logoped. Ved moderate forløp av myasthenia gravis, bør pasienter som en forholdsregel bare konsumere mat som er flytende og ikke kan svelges så lett. I alvorlige tilfeller kan kunstig fôring via magesonde samt mekanisk ventilasjon og regelmessig suging av spytt være nødvendig.

Doble bilder kan balanseres godt med et individuelt tilpasset prismatisk glass.

Hos pasienter mellom 15 og 50 år anbefales fjerning av thymus så tidlig som mulig etter diagnosen. Hos barn opp til 15 år bør thymus bare fjernes hvis medikamentell behandling ikke forbedres, siden thymus fortsatt fyller viktige funksjoner i barndommen.

Myasthenia gravis: sykdomsforløp og prognose

Det er ikke mulig å gi en generell prognose fordi hver person som er rammet av myasthenia gravis viser symptomer i ulik grad, på forskjellige steder og på forskjellige kurs.

Flertallet av pasientene som er diagnostisert og behandlet for myasthenia gravis, reagerer godt på terapi. Symptomer lindres, og i de fleste tilfeller kan det normale livet gjenopptas med bare små begrensninger. Symptomene på myasthenia gravis er heller aldri kontinuerlige, slik at de berørte ikke føler noen svekkelse i det hele tatt noen dager og er underlagt svært strenge restriksjoner for andre.

Hvis symptomene på myasthenia gravis ikke behandles, fortsetter det å utvikle seg og alvorlige komplikasjoner kan oppstå. I ekstreme tilfeller, når åndedrettsmuskulaturen svikter, kan det være dødelig. I andre tilfeller er livslang mekanisk ventilasjon nødvendig. Siden det i dag er mer oppmerksomhet mot myasthenia gravis og symptomer ofte blir gjenkjent tidlig, har slike alvorlige forløp blitt mindre vanlige.

Tags.:  organsystemer søvn svangerskap