Amaurose

og Martina Feichter, medisinsk redaktør og biolog Oppdatert den

Mareike Müller er frilansskribent i medisinsk avdeling og assisterende lege for nevrokirurgi i Düsseldorf. Hun studerte humanmedisin i Magdeburg og fikk mye praktisk medisinsk erfaring under utenlandsoppholdet på fire forskjellige kontinenter.

Mer om -ekspertene

Martina Feichter studerte biologi med et valgfag apotek i Innsbruck og fordypet seg også i en verden av medisinske planter. Derfra var det ikke langt til andre medisinske emner som fortsatt fengsler henne den dag i dag. Hun utdannet seg til journalist ved Axel Springer Academy i Hamburg og har jobbet for siden 2007 - først som redaktør og siden 2012 som frilansskribent.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Amaurose (amaurose, blindhet) er når ett eller begge øynene ikke kan oppfatte lys. Denne blindheten kan være medfødt eller et resultat av en sykdom. Følgelig kan ytterligere klager oppstå avhengig av årsaken til amaurosen. I tillegg, avhengig av årsaken, kan blindhet være permanent eller kortsiktig. Les alt du trenger å vite om amaurose her.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. G45H54

Amaurose: beskrivelse

Det tekniske uttrykket amaurose (amaurose) står for blindhet, dvs. fullstendig manglende evne til å oppfatte lys i ett eller begge øyne. Dette tilsvarer den vitenskapelige definisjonen på blindhet.

Hva forstår lovgiver med blindhet og synshemming?

I følge loven forekommer naturlig blindhet hos alle mennesker med amaurose. I tillegg er disse menneskene imidlertid også klassifisert som blinde der synsskarpheten i det bedre øyet er mindre enn 0,02 (normal verdi: 1,0), selv med briller eller kontaktlinser - de berørte personene ser mindre enn to prosent av det som en normal seende person kan oppfatte.

Ifølge loven regnes folk også som blinde hvis synsfeltet er mindre enn fem grader. Leger refererer til miljøområdet som kan sees uten å bevege hodet som synsfeltet.

På den annen side snakker lovgiver om synshemming hvis noen har en synsskarphet på mer enn 0,05 og maksimalt 0,30 på det bedre øyet til tross for briller eller kontaktlinser. Vedkommende kan oppfatte mellom fem og 30 prosent av det en person med normalt syn ser. Hvis synsskarpheten i det bedre øyet er mer begrenset til et område mellom 0,02 og 0,05 (dvs. mellom to og fem prosent), bekrefter lovgiver en alvorlig synshemming.

Blindhet: frekvens

I motsetning til noen andre land registrerer ikke Tyskland sentralt hvor mange mennesker med blindhet eller synshemming det er i dette landet. En WHO -undersøkelse om forekomsten av blindhet og synshemming for 2002 tillater et omtrentlig estimat for Tyskland: I følge dette var det rundt 1,2 millioner blinde og svaksynte i dette landet i 2002.

Hvor mange av dem som skal klassifiseres som blinde og hvor mange som synshemmede kan ikke sies - WHO kategoriserer blindhet og synshemming annerledes enn den tyske lovgiveren. Derfor kan bare det totale antallet brukes til å trekke konklusjoner om tyske forhold.

Forekomsten av blindhet i andre regioner i verden varierer mye. Sammenlignet med industriland er blindhet mer vanlig i utviklingsland fordi forskjellige smittsomme sykdommer som truer synet er utbredt her. Fremfor alt inkluderer disse:

• Trakom: en bakteriell øyeinfeksjon forårsaket av visse klamydia. Den vanligste årsaken til blindhet over hele verden.
• Onchocerciasis ("elveblindhet"): en form for filariasis (rundorminfeksjon). Andre ledende årsak til blindhet over hele verden.

To andre sykdommer som fører til amaurose vil hovedsakelig bli vurdert i det følgende:

• Amaurosis fugax (flyktig blindhet, inkludert midlertidig blindhet)
• Lebers medfødte amaurose (Amaurosis congenita Leber)

Amaurose: symptomer

Hvis en pasient lider av amaurose, kan han ikke lenger se noe i det berørte øyet. Avhengig av årsaken til denne blindheten, kan forskjellige andre symptomer oppstå.

Symptomer på amaurosis fugax

I amaurosis fugax blir noen plutselig blinde i noen minutter, nesten alltid på det ene øyet. Det er ingen smerte. Denne midlertidige blindheten kan blant annet varsle om slag og ledsages av andre nevrologiske underskudd som plutselig hemiplegi.

Symptomer på Lebers medfødte amaurose

Når det gjelder Lebers medfødte amaurose, er det blindhet eller alvorlig synshemming i begge øynene - med noen berørte mennesker allerede fra fødselen, med andre utvikler synstapet i løpet av det første leveåret. Noen ganger presser barn med Lebers medfødte amaurose gjentatte ganger fingrene på øynene fordi det i det minste er slik de oppfatter lysglimt. Dette kalles oculodigital -fenomenet.

I tillegg lider pasientene ofte av ufrivillig øyetrikking (nystagmus), strabismus (strabismus) og langsynthet. I tillegg kan Lebers medfødte amaurose være forbundet med grå stær (grumling av øyelinsen, også kalt grå stær) eller keratokonus (fremspring av øyets hornhinne).

Amaurose: årsaker og risikofaktorer

Det er forskjellige sykdommer som kan forårsake amaurose. Risikofaktorene er tilsvarende variable. De vanligste årsakene til blindhet i Europa er:

• Diabetes mellitus (diabetisk retinal sykdom)
• Aldersrelatert makuladegenerasjon (tap av punktet for skarpeste syn på netthinnen)
• Glaukom (glaukom)
• Skader
• Betennelser, f.eks. Betennelse i iris (uveitt)
• Retinal løsrivelse (ablatio retinae)

Når det er sagt, er det spesifikke årsaker som kan føre til forskjellige typer amaurose. Disse er beskrevet nedenfor.

Amaurosis fugax: årsaker

Stort sett er årsaken til den flyktige blindheten en kortsiktig redusert blodgjennomstrømning til netthinnen: En blodpropp som har vasket opp, kan midlertidig blokkere den sentrale arterien i netthinnen (arteria centralis retinae). Som et resultat av denne mikroembolismen (lukking av et lite kar med en blodpropp som har vasket i land), kan pasienten ikke se noe i det berørte øyet i noen minutter.

Oftest stammer blodproppen fra halspulsåren som har blitt smalere på grunn av herding av arteriene (arteriosklerose): Ved arteriosklerose dannes fettavleiringer (plakk) på den indre veggen i blodårene. Blodpropper kan lett dannes på disse plakettene, som løsner og kan bæres med blodet inn i den sentrale arterien i netthinnen. Hvis de tetter disse eller deres grener, resulterer midlertidig blindhet i det berørte øyet. Det kan være et advarselssignal for et slag eller en TIA (varsel om et slag) - de løsrevne blodproppene fra halspulsåren kan også tette hjernekar.

Hos mennesker med visse hjertesykdommer kan det også lett dannes blodpropper (inne i hjertet), som da blant annet kan stenge retinale kar og dermed forårsake midlertidig synstap. Disse sykdommene inkluderer for eksempel hjerteklaffsykdom og atrieflimmer.

Andre mulige årsaker til amaurosis fugax er for eksempel:

• Betennelse i blodårene (vaskulitt) som polyarteritis nodosa (betennelse i mellomstore arterier) eller temporal arteritt
• Bindevevssykdommer (kollagenoser), spesielt lupus erythematosus

Risikofaktorer for amaurosis fugax

Den vanligste årsaken til amaurose fugax - arteriosklerose med mikroembolisme i netthinnen - kan blant annet favoriseres av følgende faktorer:

• røyking
• høyt blodtrykk
• økt kolesterol
• Overvekt eller fedme

Leber medfødt amaurose: årsaker

Som navnet antyder, er Lebers medfødte amaurose medfødt (= medfødt). Så det arves fra foreldrene til barnet. Så langt er det funnet flere gener hvis modifikasjon (mutasjon) kan forårsake denne typen blindhet. I noen tilfeller er den genetiske informasjonen til en av foreldrene tilstrekkelig til å føre til lever medfødt amaurose hos barnet (autosomal dominant arv). I de fleste tilfeller må imidlertid et barn arve en genmutasjon fra begge foreldrene for å utvikle det ( autosomal recessiv arv).

Amaurose: undersøkelser og diagnose

Øyelegen er den rette kontakten hvis du ikke kan se noe i det ene eller begge øynene. Han vil først ta din medisinske historie ved å stille deg ulike spørsmål som:

• Hvor lenge har tapet av syn eksistert?
• Er begge øynene påvirket av tap av syn?
• Er øynene dine smertefulle?
• Er du klar over noen underliggende sykdommer, for eksempel vaskulære sykdommer?
• Har du noen arvelige sykdommer i familien din?

Deretter vil legen undersøke øynene dine ved hjelp av forskjellige metoder og enheter. Det bestemmer synsskarpheten (synsskarpheten) for hvert øye. For å gjøre dette må du gjenkjenne visse bokstaver eller tall på veggen i en forhåndsbestemt avstand, og vekselvis dekke venstre og høyre øye.

Ved hjelp av en spaltelampeundersøkelse kan legen se nærmere på forskjellige deler av øyet. En oftalmoskopi (funduskopi) kan også være informativ. Dette gjør at fundus kan undersøkes nærmere. Elektroretinografi (ERG) hjelper til med å diagnostisere medfødt amaurose. Den elektriske responsen på netthinnen på lysglimt er registrert.

Funn i amaurose

Ved amaurosis fugax kan små, sterkt skinnende avsetninger ofte sees i netthinnens kar, som blokkerer dem. For å bekrefte mistanken om denne formen for blindhet og for å gjenkjenne eventuelle forestående flaskehalser i blodtilførselen til hjernen i god tid, bør en nevrolog og en vaskulær kirurg tilkalles. De undersøker arteriene som forsyner hjernen med blod på den ene siden med et stetoskop og på den andre siden med ultralyd (sonografi). På denne måten kan du identifisere mulige innsnevringer.

Amaurose forårsaket av blodstrømmen må skilles fra andre mulige årsaker til akutt forverring av synet (f.eks. Migrene, betennelse i synsnerven).

Når det gjelder Lebers medfødte amaurose, kan øyelege vanligvis gjøre følgende funn i tillegg til tap av syn:

• Nystagmus (øyetrystelser)
• Strabismus (myse)
• ingen reaksjon fra elevene på innfallende lys
• først en iøynefallende netthinne, senere defekter i pigmentering av netthinnen og dens kar

I tilfelle av denne arvelige blindheten, bør en barnelege utelukke andre mulige sykdommer som ofte oppstår i tillegg. Disse inkluderer blant annet nyresykdom, epilepsi og intellektuell funksjonshemning.

Amaurose: behandling

Blindhet gjør hverdagen mye vanskeligere. Ved hjelp av ulike hjelpemidler kan blinde finne rundt i miljøet. Disse inkluderer:

• Dataprogrammer som leser informasjonen på skjermen høyt
• Husholdningsapparater som kommuniserer med blinde via lyder, for eksempel når en kjele er fylt til randen
• en hvit stokk for å identifisere hindringer når du går

I tillegg kan førerhunder øke sikkerheten på farten fordi de også kan oppdage høyere hindringer, for eksempel å henge postkasser som en førerrør savner.

Terapi for amaurose fugax

Flyktig blindhet (amaurosis fugax) helbreder vanligvis bare i noen minutter før synet spontant blir normalt igjen. Fordi det alltid må sees på som et advarselssignal for et forestående slag, er det viktig å sikre blodstrømmen til arteriene som forsyner hjernen på lang sikt. Dette krever ofte såkalt blodfortynning: Pasienten får medisiner (for eksempel acetylsalisylsyre) som forhindrer blodet i å størkne og dermed innsnevre blodårene.

I tillegg er en sunn livsstil av stor betydning for å unngå et mulig forestående slag. Det inkluderer blant annet:

• Avstå fra nikotin
• vanlig øvelse
• god blodsukkerkontroll ved diabetes mellitus
• Senker blodtrykket ved høyt blodtrykk
• spise sunt

Hvis temporal arteritt er diagnostisert som årsak til amaurosis fugax, må pasienten behandles umiddelbart med et kortisonpreparat. Ellers er det fare for permanent blindhet!

Terapi for Lebers medfødte amaurose

Hvis den medfødte blindheten skyldes en mutasjon i RPE65 -genet, er det mulighet for genterapi: Den aktive ingrediensen Voretigen Neparvovec injiseres under netthinnen. Dette er ment å sikre at pasientene kan orientere seg bedre under dårlige lysforhold.

Ytterligere terapimuligheter (også mot andre genmutasjoner) er fortsatt gjenstand for forskning.

Amaurose: sykdomsforløp og prognose

Avhengig av årsaken til amaurosen, kan den være permanent eller forsvinne igjen etter kort tid. Den flyktige blindheten (amaurosis fugax) varer vanligvis bare ett til fem minutter og senker seg av seg selv.Som et mulig advarselssignal for et forestående slag, må det imidlertid alltid tas på alvor!

Amaurosis congenita lever er en uhelbredelig sykdom. Berørte barn blir ofte født blinde eller blinde i løpet av sitt første leveår. I noen tilfeller forblir en liten del av synsfeltet slik at pasientene til og med kan lære å lese med passende visuelle hjelpemidler.

Tags.:  intervju uoppfylt ønske om å få barn svangerskap