Kawasaki syndrom

Fabian Dupont er frilansskribent i medisinsk avdeling. Humanmedisinsk spesialist har allerede jobbet for vitenskapelig arbeid i blant annet Belgia, Spania, Rwanda, USA, Storbritannia, Sør -Afrika, New Zealand og Sveits. Fokuset for doktorgradsavhandlingen var tropisk nevrologi, men hans spesielle interesse er internasjonal folkehelse og forståelig kommunikasjon av medisinske fakta.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Kawasaki syndrom er betennelse i blodårene som for det meste rammer barn mellom to og fem år. Hvis de ikke behandles, blir kranspulsårene alvorlig skadet i nesten en tredjedel av tilfellene, noe som kan føre til hjerteinfarkt, blødning og til slutt død. Men hvis du gjenkjenner og behandler Kawasaki syndrom i god tid, er sjansen for overlevelse 99,5 prosent. Les alt om symptomer og behandling for Kawasaki syndrom her.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. M30

Kawasaki syndrom: beskrivelse

Kawasaki syndrom er en akutt inflammatorisk sykdom i de små og mellomstore blodårene og kan påvirke hele kroppen og alle organer. Det er derfor sykdommen kan gjemme seg bak en rekke symptomer.

Barneleger anser Kawasaki syndrom for å være en revmatisk sykdom i bredere forstand. Nærmere bestemt tilhører den gruppen vaskulittider (betennelse i blodårene). Et annet navn for Kawasaki syndrom er "mucocutaneous lymph node syndrome".

Kawasaki syndrom tar navnet fra den japanske Kawasaki som først definerte sykdommen i 1967. Han beskrev tilfeller av barn som hadde høy feber i flere dager, som ikke kunne reduseres, og som virket alvorlig syke.

I de fleste tilfeller er det små barn som utvikler Kawasaki syndrom. Det er ikke kjent nøyaktig hvorfor betennelsen oppstår. Det antas at det er en overreaksjon av immunsystemet, som ble aktivert på et tidligere tidspunkt av patogener. Med vaskulær betennelse i Kawasaki syndrom er det en inflammatorisk reaksjon uten at patogener angriper vaskulær vegg. Denne betennelsen manifesterer seg i forskjellige deler av kroppen, men hjertet er spesielt utsatt.

Farene ved Kawasaki syndrom

Betennelsen i kranspulsårene kan skade karveggen. Hvis det er blødning eller blokkering av blodårene, er alvorlige konsekvenser for pasienten truet. Intensiv medisinsk overvåking er avgjørende for å oppdage mulige komplikasjoner tidlig. Selv år etter sykdommen er hjerteinfarkt fremdeles mulig på grunn av skader på kranspulsårene fra Kawasaki syndrom. Voksne som led av Kawasaki syndrom som barn, kan fortsatt være i livsfare år etter sykdommen på grunn av alvorlige hjertekomplikasjoner.

Kawasaki syndrom: symptomer

Kawasaki syndrom kan gjemme seg bak en rekke symptomer. Fordi sykdommen i prinsippet kan påvirke nesten alle organer. Likevel er det fem hovedsymptomer som er veldig typiske, og når de kombineres, alltid bør få deg til å tenke på Kawasaki syndrom.

I alle tilfeller er det feber på mer enn 39 ° C i mer enn fem dager. Det som er spesielt med denne feberen er at ingen årsak kan fastslås. Bakterier eller virus er ofte årsaken til feber, men ingen patogen kan bli funnet i Kawasaki syndrom. Antibiotikabehandling kan heller ikke senke feberen.
Munnslimhinnen, tungen og leppene er lyse røde hos 90 prosent av de syke. Leger omtaler disse symptomene som lakklepper og en jordbær- eller bringebærtunge.
I 80 prosent av tilfellene er det utslett på brystet, magen og ryggen. Dette kan se veldig annerledes ut og minne om skarlagensfeber eller meslinger. Det er også utslett på håndflaten og fotsålene. Etter to til tre uker begynner huden på fingre og tær å flasse. Hudskalling er et veldig sent stadium av Kawasakis syndrom.
veldig ofte oppstår bilateral konjunktivitt (konjunktivitt). Begge øynene er røde og små røde kar kan sees i det hvite i øynene. Ved Kawasaki syndrom utvikler ikke pus seg fordi det ikke er bakterier involvert i betennelsen. Purulent konjunktivitt vil derfor tale mot Kawasaki syndrom.
Hos om lag to tredjedeler av pasientene er lymfeknuter i nakken hovne. Dette er ofte et tegn på at en inflammatorisk reaksjon finner sted i kroppen og at immunsystemet er aktivert.

Du kan raskt se på de berørte barna at de er alvorlig syke. De er slappe, inaktive og i dårlig stand. Kawasaki syndrom kan påvirke ethvert organ i kroppen, slik at sykdommen kan gjemme seg bak en rekke symptomer. I tillegg til punktene nevnt ovenfor, kan det også oppstå leddsmerter, diaré, oppkast, hodepine, smertefull vannlating eller brystsmerter.

Den desidert farligste komplikasjonen er betennelse i hjerteårene. Hvis hjertemuskelen er utilstrekkelig tilført oksygen eller hvis det er et hjerteinfarkt, kan typiske symptomer som brystsmerter som utstråler til armen, tetthet i brystet og kortpustethet oppstå. Intensiv overvåkning av hjertet er derfor nødvendig i alle tilfeller for å oppdage alvorlige komplikasjoner i god tid.

Kawasaki syndrom: årsaker og risikofaktorer

Årsakene til Kawasaki syndrom er stort sett uforklarlige. Forskere mistenker at dette skyldes en overreaksjon av kroppens eget forsvarssystem. Dette utløser en inflammatorisk reaksjon i blodårene og skader karveggen. En genetisk komponent bør også spille en rolle. Noen eksperter derimot antar at cellene i blodårene selv overreagerer og at betennelse utvikler seg på denne måten.

I Tyskland utvikler ni av 10.000 barn hvert år Kawasaki syndrom. I Japan er forekomsten mer enn 20 ganger høyere. Årsaken til dette er ikke kjent. Fire av fem personer med sykdommen er barn mellom to og fem år. Gutter er mer sannsynlig å ha Kawasaki syndrom enn jenter.

Bortsett fra en viss genetisk disposisjon, er ingen andre risikofaktorer kjent. Den mulige genetiske komponenten ble oppdaget fordi søsken til pasienter med Kawasaki syndrom er mer sannsynlig å utvikle Kawasaki syndrom selv.

Kawasaki syndrom: undersøkelser og diagnose

Diagnosen Kawasaki syndrom stilles først og fremst klinisk. Det er ingen spesifikke tester for sykdommen. Legen bør tenke på Kawasaki syndrom hvis det er fire av de fem symptomene beskrevet mer detaljert ovenfor.

feber
hudutslett
Rødhet i munnslimhinnen
Konjunktivitt
Hevelse i lymfeknuter

Hvis det er mistanke om Kawasaki syndrom, bør hjertet undersøkes nøye. Et elektrokardiogram (EKG) og hjerte -ultralyd er spesielt nødvendige for å oppdage mulig skade på hjertemuskelen på et tidlig stadium. Hvis et barn har flere dager med feber og legen ikke finner årsaken til temperaturøkningen, bør han alltid tenke på Kawasaki syndrom.

Det er også noen tegn i blodet som kan hjelpe den behandlende legen med å stille en diagnose. De såkalte betennelsesverdiene (leukocytter, C-reaktivt protein og sedimenteringshastigheten) økes og indikerer en inflammatorisk prosess. Ingen bakterier eller virus oppdages i blodet, ellers ville det være mer mistanke om blodforgiftning (sepsis).

Hvis det er mistanke om Kawasaki syndrom, bør de andre organene også undersøkes. Ultralydsteknikken er spesielt nyttig her, da den kan brukes til å skildre alle organene i bukhulen.

Kawasaki syndrom: behandling

Behandling for Kawasaki syndrom har blitt mye bedre de siste årene. En terapi med antistoffer (immunglobuliner) er standard i dag. Dette er kunstig produserte proteiner som demper den inflammatoriske reaksjonen og kan lede immunsystemet tilbake til vanlige kanaler. Ved rettidig administrering unngås vaskulær skade på hjertet i stor grad, og derfor er komplikasjoner mye mindre vanlige.

Som regel gis acetylsalisylsyre (ASA) også for å senke feberen og for å hemme blodpropp. Det antas at dette vil redusere antallet hjerteinfarkt ytterligere.

Hvis barnet ikke føler seg bedre en eller to dager etter behandlingsstart, kan såkalte steroider administreres i tillegg til immunglobuliner og ASA. Steroider som kortison hemmer immunsystemet og stopper derved inflammatoriske reaksjoner i kroppen. Studier pågår for tiden i USA for å lære mer om hvilket stoff som fungerer best når. Om nødvendig er steroidbehandling sammen med immunglobuliner fornuftig i begynnelsen av behandlingen.

Hvis kranspulsårene allerede har sprengt eller blokkert, kan det være nødvendig å gjenopprette blodtilførselen til hjertet ved hjelp av et kateter eller kirurgisk. Dette er imidlertid sjelden tilfelle. Implantasjoner av friske vaskulære seksjoner eller vaskulære proteser, men også stenter, er mulig for dette. Dette er små, flettede rør som støtter den berørte arterien fra innsiden.

Selv etter akutt, godt behandlet Kawasaki syndrom, må hjertet undersøkes for skade. I noen tilfeller må blodkoagulasjon hemmes ved hjelp av ASA i flere måneder for å unngå sene komplikasjoner til hjertet.

Kawasaki syndrom: sykdomsforløp og prognose

Siden alle organer i Kawasaki syndrom kan påvirkes av vaskulær betennelse, kan sykdomsforløpet variere veldig. I den akutte fasen kan det også oppstå betennelse i hjertemuskelen (myokarditt), noe som kan skade hjertet og hjertemuskelen på lang sikt. Infarkt og utbuling av karveggene (aneurismer) forekommer vanligvis tidligst noen uker etter at feberen begynte.

Det er også atypiske kurs i Kawasaki syndrom, der diagnosen er vanskelig å stille på grunn av mangel på karakteristiske symptomer. Mistanken om Kawasaki syndrom oppstår ofte veldig sent.

Prognosen for Kawasaki syndrom påvirkes positivt, fremfor alt ved å starte behandlingen så raskt som mulig. Jo mindre skaden i karene er, desto lavere er sannsynligheten for langsiktige konsekvenser av sykdommen. For å vurdere den langsiktige skaden, ser man etter uregelmessigheter inne i kranspulsårene. Denne undersøkelsen viser om og hvor aneurismer kan utvikle seg i karveggen. Omtrent halvparten av alle aneurismer løser seg selv. Andre poser vedvarer livet ut og utgjør en livstruende risiko. Komplikasjonene av Kawasaki syndrom inkluderer: