Polyarteritis nodosa

Astrid Leitner studerte veterinærmedisin i Wien. Etter ti år i veterinærpraksis og datterens fødsel, byttet hun - mer tilfeldig - til medisinsk journalistikk. Det ble raskt klart at hennes interesse for medisinske emner og kjærligheten til å skrive var den perfekte kombinasjonen for henne. Astrid Leitner bor med datter, hund og katt i Wien og Øvre Østerrike.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Polyarteritis nodosa (også kjent som periarteritis nodosa, Kussmaul-Maier sykdom, PAN) er en svært sjelden sykdom i de små og mellomstore arteriene. Betennelse fører til at blodårene blir skadet. Årsaken er så langt ukjent. Les her hvilke risikofaktorer det er, hvilke komplikasjoner som oppstår og hvordan PAN behandles.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. M30

Kort overblikk

Hva er polyarteritis nodosa? Autoimmun sykdom som forårsaker betennelse i de små og mellomstore arteriene. Hvis blodårene er blokkert av en blodpropp, er det fare for alvorlige komplikasjoner som hjerteinfarkt eller slag.
Årsaker: Ukjent
Risikofaktorer: virusinfeksjoner som hepatitt B eller C.
Symptomer: feber, tretthet, vekttap, skade på huden og indre organer
Diagnostikk: vevsprøve (biopsi), vaskulær undersøkelse (arteriell angiografi)
Behandling: Kortison (kortikosteroider) og legemidler som undertrykker immunsystemet (immunsuppressive midler)
Forebygging: Hepatittvaksinasjon

Hva er PAN

Polyarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) er en sykdom forbundet med betennelse i de små og mellomstore arteriene. Det kan påvirke mange organer og forårsake forskjellige klager. Navnet "Kussmaul-Maier sykdom" går tilbake til navnene på legene som først beskrev sykdommen i 1866.

Betennelse i blodårene er oppsummert under begrepet "vasculitides". Dette refererer til en rekke inflammatoriske revmatiske sykdommer der immunsystemet er rettet mot kroppens egne stoffer (autoimmun sykdom). Ved vaskulitt påvirkes blodårene, noe som fører til sirkulasjonsforstyrrelser. Årsaken til dette er uklar.

I PAN er små og mellomstore arterier spesielt påvirket: betennelsen påvirker alle lag i blodårenes vegger og ødelegger dem over tid. Som et resultat dannes buler (aneurismer) og innsnevringer av karene (stenoser). Hvis det dannes blodpropper (tromboser) i dette området, tilføres vevet bak det inflammatoriske fokuset bare dårlig blod og kan dø.

I prinsippet påvirker polyarteritis nodosa hvert organ, noen ganger til og med flere organer samtidig. Imidlertid fører PAN vanligvis hovedsakelig til skade på arteriene i mage -tarmkanalen, musklene og nervesystemet. Hvis endringen skjer i hudårene, blir oppstilte inflammatoriske knuter synlige, vanligvis på underbena og underarmene. Det er karakteristisk for PAN at lungekarene blir spart.

Uten behandling er sykdommen livstruende. Med riktig terapi lever imidlertid de fleste pasientene permanent uten symptomer.

Frekvens

PAN er en svært sjelden sykdom: 1,6 av en million mennesker utvikler polyarteritis nodosa hvert år. PAN -sykdommer forbundet med hepatittinfeksjoner har redusert betydelig de siste årene. Grunnen til dette er at hepatitt alltid kan behandles bedre.

PAN forekommer først og fremst i middelalderen, og de som rammes er i gjennomsnitt 46 år på diagnosetidspunktet. Menn blir syke omtrent dobbelt så ofte som kvinner.

Årsaker og risikofaktorer

Årsaken til PAN er ennå ikke helt avklart. Leger antar at flere faktorer påvirker utviklingen av sykdommen.

Hos rundt 20 prosent av alle PAN-pasienter finner legen tegn på en tidligere infeksjon med hepatitt B-viruset, betydelig sjeldnere også med hepatitt C. Som et resultat av denne infeksjonen, såkalte "immunkomplekser" (forbindelser av viruskomponenter og antistoffer) dannes avsetning i karveggen på små og mellomstore kar og utløser betennelse (immunkompleks vaskulitt) der.

Vevet er alvorlig skadet som et resultat, innsnevring eller utbuling av karveggene. Hvis det berørte karet lukkes helt, forsynes det underliggende vevet ikke lenger med blod og dør (infarkt).

Andre - svært sjeldne - utløsere for dannelsen av slike immunkomplekser er HI -virus (HIV) og parvovirus B19.

Enda sjeldnere er sykdommen forbundet med bruk av visse medisiner eller medfødte immunsvikt (svekket eller manglende immunforsvar).

Hos de fleste pasienter er årsaken imidlertid uklar. Leger snakker da om idiopatisk polyarteritis nodosa (tidligere også kjent som klassisk PAN eller cPAN).

Symptomer

I begynnelsen av polyarteritis nodosa er uspesifikke symptomer som vekttap, feber og tretthet vanligvis merkbare. Andre vanlige klager er nattesvette og tap av matlyst. Hver tredje pasient klager over ledd- eller muskelsmerter. Røde flekker eller kransformede blålige årer vises på huden. De berørte føler seg vanligvis veldig syke.

De andre symptomene avhenger av hvilke blodkar som påvirkes og hvilke organer som blir skadet som et resultat. Siden panarteritt i utgangspunktet kan forekomme hvor som helst i kroppen, er infarkt mulig i alle kroppsregioner eller organer.

Nervesystemet: Skader på nervene forårsaker smerte og lammelse. Dette er tilfellet hos 50 til 70 prosent av alle PAN -pasienter. Tegn på en sirkulasjonsforstyrrelse i hjernen er lammelse, taleforstyrrelser, svimmelhet, hodepine, oppkast, anfall (epilepsi) eller psykoser. Hvis blodårene i hjernen påvirkes, kan det oppstå et slag.

Muskler og hud: I 50 prosent av tilfellene påvirkes også muskler og hud. På huden kan det vanligvis føles små til erte-store, blåaktig-rødlige klumper (knuter) i albuene samt i underbena og anklene. Disse er eponyme for polyarteritis nodosa.

Sirkulasjonsforstyrrelser kan forårsake alvorlig vevsskade i det berørte området (sår, døende fingre eller tær). En annen egenskap er en retikulert, lys lilla misfarging av huden (liveo racemosa).

Nyre: Nyrene er involvert i nesten 50 prosent av tilfellene. Hvis blodårene i nyrene er skadet, har pasientene ofte høyt blodtrykk. Langsiktige sirkulasjonsforstyrrelser eller fullstendig okklusjon av nyrearteriene fører ofte til fullstendig tap av funksjon (nyreinsuffisiens).

Hjerte: Hos de fleste pasienter påvirker sykdommen kranspulsårene, som leverer blod til hjertet. Konstraksjoner er merkbare her gjennom klager som brystsmerter eller hjertearytmier. Et hjerteinfarkt truer hvis det er helt lukket.

Mage -tarmkanalen: Hvis PAN påvirker mage -tarmkanalen, er de vanligste klagene magesmerter, diaré, blødning i tarmen eller gulsott (gulsott).

Lunger: Det er typisk for polyarteritis nodosa at lungene sjelden påvirkes. Blodpropper kan imidlertid vaskes inn i lungene og forårsake blokkering av lungekarene der (lungeinfarkt, lungeemboli).

Reproduktive organer: Menn med PAN opplever ofte testikelsmerter.

diagnose

Polyarteritis nodosa er en svært sjelden sykdom som forårsaker ulike symptomer. På grunn av dette stilles diagnosen ofte sent. Det første kontaktpunktet ved mistanke om PAN er internisten eller revmatologen.

I en detaljert innledende konsultasjon spør legen om de nåværende symptomene (anamnese) og undersøker pasienten for fysiske tegn på sykdommen. Hvis det er mistanke om periarteritis nodosa, vil legen utføre ytterligere tester.

Disse inkluderer:

Blodprøve

I PAN har blodet vanligvis høye nivåer av betennelse, for eksempel økt sedimenteringshastighet og økt CRP-verdi (C-reaktivt protein). Et økt antall hvite blodlegemer (leukocytter) og blodplater (trombocytter) er også typisk, mens blodpigmentet hemoglobin er lavt. Hvis organer påvirkes av polyarteritis nodosa, er tilsvarende endringer (f.eks. Leververdier, nyreverdier) mulige.

For å utelukke eller bekrefte en infeksjon med hepatittvirus, har legen undersøkt blodet for passende antistoffer.

Undersøkelse av blodårene (angiografi)

Ved hjelp av angiografi er det mulig å visualisere skade på blodårene som buler eller innsnevringer. For å gjøre dette injiserer legen et kontrastmedium til pasienten. Endringene blir synlige under en påfølgende røntgenundersøkelse. Imidlertid kan sykdommen ikke definitivt utelukkes selv om ingen aneurismer kan sees.

Vevsprøve (biopsi)

Hvis det er endringer i organer, vil legen utføre en biopsi. Han tar en vevsprøve fra det berørte organet og undersøker det under mikroskopet for typiske endringer.

ACR -kriterier for klassifisering av polyarteritis nodosa

Alle nevnte undersøkelser gir legen første indikasjoner på at det kan være PAN. Imidlertid er det ingen spesifikke tester som gjør at legen kan stille en klar diagnose av sykdommen. Hvis andre sykdommer som forårsaker lignende symptomer (som revmatoid artritt eller systemisk lupus erythematosus) er utelukket, forsterkes mistanken om PAN.

Basert på de såkalte ACR-kriteriene (oppkalt etter American College of Rheumatology), begrenser legen diagnosen PAN ytterligere. For å gjøre dette analyserer han ti kriterier som taler til fordel for PAN. Hvis tre av disse ti kriteriene gjelder, er diagnosen polyarteritis nodosa minst sannsynlig.

Vekttap på mer enn fire kilo siden sykdommen begynte, noe som ikke skyldes andre sykdommer
Typiske endringer i huden (liveo racemosa)
Testikelsmerter eller hevelse av ukjent årsak
Muskelsmerter (myalgi), tyngde i beina
Nervesmerter
Diastolisk blodtrykksøkning> 90 mm Hg
Serumkreatininøkning> 1,5 mg / dl
Hepatittvirusdeteksjon i serum
Abnormiteter i angiogrammet (aneurisme, okklusjoner)
Typiske endringer i vevsprøven (biopsi)

behandling

Hvordan polyarteritis nodosa behandles avhenger av hvilket organ som påvirkes.

Ved akutt sykdom utføres terapi i utgangspunktet med høydose kortison (har sterk antiinflammatorisk effekt) og såkalte immunsuppressive midler som cyklofosfamid. De bremser det overdrevent fungerende immunsystemet. I alvorlige tilfeller er plasmautvekslingsbehandling noen ganger nødvendig. Immunkompleksene filtreres ut av pasientens blod.

Etter akutt behandling får pasientene mildere legemidler som azatioprin eller metotreksat (MTX), som også undertrykker det overdrevne immunsystemet.

Hvis det også er en infeksjon med hepatittvirus, får pasientene lavdose kortison og antivirale midler som interferon-alfa, vidarabin, lamivudin eller famciklovir for å hemme viruset fra å formere seg.

ACE -hemmere brukes vanligvis for høyt blodtrykk som ofte oppstår ved polyarteritis nodosa.

prognose

Uten behandling er polyarteritis nodosa vanligvis vanskelig og prognosen i disse tilfellene er dårlig.

Med passende behandling har prognosen forbedret seg betydelig de siste årene. Selv om sykdommen stort sett var dødelig til for rundt 25 år siden, er overlevelsesraten etter fem år for tiden rundt 90 prosent. Prognosen for PAN avhenger først og fremst av hvilket organ som påvirkes. Hvis nyrene, hjertet, mage -tarmkanalen eller nervesystemet påvirkes, er prognosen litt verre.

Generelt, jo tidligere PAN blir diagnostisert og behandlet, jo lettere er det å forhindre organskader. I mange tilfeller forsvinner symptomene helt.

Forhindre

Siden årsakene til polyarteritis nodosa ikke er fullt ut forstått, er ingen spesifikk forebygging mulig. Imidlertid kan vaksinasjon mot hepatitt B redusere risikoen for å utvikle PAN.

Tags.: medisinske urtemedisiner sykehus svangerskap