Coarctation av aorta

Astrid Leitner studerte veterinærmedisin i Wien. Etter ti år i veterinærpraksis og datterens fødsel, byttet hun - mer tilfeldig - til medisinsk journalistikk. Det ble raskt klart at hennes interesse for medisinske emner og kjærligheten til å skrive var den perfekte kombinasjonen for henne. Astrid Leitner bor med datter, hund og katt i Wien og Øvre Østerrike.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Coarctation av aorta oppstår når et naturlig smalt område av hovedpulsåren (aorta) også er innsnevret. Misdannelsen av aorta er medfødt. Det forårsaker forskjellige symptomer avhengig av hvor alvorlig innsnevringen er. Les her hvilken forventet levealder de berørte har og hvordan koarktasjon av aorta behandles.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. Q25

Kort overblikk

• Hva er koarktasjon av aorta? Medfødt innsnevring av hovedpulsåren (aorta)
• Sykdomsforløp og prognose: Etter vellykket behandling av misdannelsen er prognosen veldig god.
• Årsaker: Feil utvikling av hovedpulsåren i de første ukene av embryonal utvikling
• Risikofaktorer: I noen tilfeller har koarktasjon av aorta en familiehistorie. Noen ganger i kombinasjon med andre syndromer som Turners syndrom.
• Diagnose: Typiske symptomer, hjerte-ultralyd, om nødvendig røntgen, computertomografi, magnetisk resonans-tomografi
• Behandling: Kirurgi (fjerning av den forstørrede delen av aorta og "ende-til-ende-anastomose"), bro med et vaskulært transplantat eller en plastprotese, utvidelse av det innsnevrede vaskulære segmentet med en ballong og innsetting av en stent (stent)
• Forebygging: Ingen forebyggende tiltak mulig

Hva er koarktasjon av aorta?

Aorta -isthmus er en naturlig flaskehals i hovedpulsåren (aorta). Det ligger nær hjertet ved overgangen fra aortabuen til den nedadgående arterien som forsyner kroppen med oksygenrikt blod. Leger omtaler en patologisk innsnevring som "stenose". Coarctation av hovedpulsåren, Coarctatio aortae, CoA) er når aorta isthmus også er innsnevret. Den indre diameteren på aorta krymper noen ganger fra de vanlige ti millimeter til en til to millimeter.

Flaskehalsen i arterien er et hinder for blodstrømmen: det er ikke lenger nok blod til å nå den nedre delen av kroppen - mageorganene og bena er bare utilstrekkelig tilført oksygen. Foran innsnevringen bygger det seg opp blod i hjertets venstre ventrikkel, og hjertet må pumpe hardere for å bekjempe motstanden. Dette fører til en enorm trykkbelastning i hjertekammeret. Resultatet: det forstørres og tykner. Til slutt vises de første symptomene på hjertesvikt. I tillegg stiger blodtrykket i de karene som ligger over innsnevringen og forsyner hode og armer.

Symptomene som oppstår avhenger av hvor langt aorta er innsnevret og hvor det smale punktet er plassert. Noen pasienter viser ingen symptomer, i andre er hovedåren så innsnevret at en livstruende tilstand raskt utvikler seg.

Hva er Ductus Arteriosus Botalli?

Før fødselen puster det ufødte barnet ikke gjennom lungene, men mottar oksygenet det trenger gjennom navlestrengen. Siden lungene ennå ikke fungerer, omgår det meste av blodet lungesirkulasjonen (som begynner i høyre hjerte, løper gjennom lungene og ender i venstre atrium).

Blodet kommer - uten å passere gjennom lungene - fra lungearterien via en åpen forbindelse (Ductus arteriosus Botalli) direkte inn i aorta. Kanalen åpner direkte inn i området på aorta -isthmus. Så snart den nyfødte puster uavhengig, begynner ductus arteriosus å lukke. Blodet ledes inn i lungesirkulasjonen og oksygeneres i lungene. Barnet kan nå puste på egen hånd.

Former for koarktasjon av aorta

Det er forskjellige former for koarktasjon av aorta. Leger skiller mellom "kritiske" og "ikke-kritiske" stenoser.

Ikke-kritisk koarktasjon av aorta: I denne formen er innsnevringen der Ductus arteriosus Botalli slutter seg til aorta. Hjertet til det ufødte barnet har allerede tilpasset seg den økte motstanden i livmoren, og blodsirkulasjonen i beina er begrenset. For å opprettholde blodtilførselen dannes blodårer rundt innsnevringen (kollaterale kar). Hvis kanalen stenger etter fødselen, er symptomene vanligvis bare milde. Disse utvikler seg kanskje ikke før i voksen alder.

Kritisk koarktasjon av aorta: I denne formen er innsnevringen vanligvis foran samløpet av Ductus arteriosus Botalli. Siden blodet til fosteret flyter uhindret forbi innsnevringen gjennom kanalen, blir alle kroppsområder tilført uhindret blod. Sikkerhetsfartøyer dannes ikke. Problemer oppstår bare når ductus stenger i dagene etter fødselen. Avhengig av hvor smal aorta er til isthmus, kan lukking av ductus føre til plutselige symptomer: det uforberedte hjertet blir plutselig overbelastet og mageorganene og beina forsynes ikke lenger tilstrekkelig med blod. Den nyfødte kan fort bli livstruende. Uten behandling dør de mest berørte babyene de første dagene etter fødselen.

Frekvens

Tre til fem prosent av alle medfødte hjertefeil er koarktasjon av aorta. Koartasjon av aorta rammer rundt en av 3000 til 4000 nyfødte, gutter rammes dobbelt så ofte som jenter.

I 70 prosent av tilfellene forekommer koarktasjon av aorta som den eneste misdannelsen i hjertet, i 30 prosent forekommer den sammen med andre hjertefeil som en ventrikelseptumdefekt eller en ikke-lukkende ductus arteriosus Botalli (vedvarende ductus arteriosus Botalli).

Hva er forventet levetid med koarktasjon av aorta?

Hvis koarktasjonen av aorta blir gjenkjent og behandlet i god tid, er prognosen veldig god. Etter vellykket korreksjon er levealderen sammenlignbar med den normale befolkningen. Imidlertid er det viktig å ha regelmessige kontroller: I noen tilfeller smalner aorta seg igjen til tross for vellykket behandling. Noen ganger dannes såkalte aneurismer på hovedpulsåren over tid: Aorta ekspanderer i en ballong og truer i verste fall med å rive.

I noen tilfeller vedvarer det økte blodtrykket selv etter operasjonen. Disse pasientene får antihypertensive medisiner for livet.

Hvis den ikke behandles, fører kritisk koartasjon av aorta til den nyfødtes død i ni av ti tilfeller. Av barn med mindre alvorlige former som overlever de to første årene, dør 25 prosent uten behandling. Median overlevelsestid for de berørte er 32 år.

Hva er symptomene på koarktasjon av aorta?

Symptomene på koartasjon av aorta avhenger av hvor mye og hvor aorta er innsnevret.

Symptomer på ikke-kritisk koarktasjon av aorta

Ved ikke-kritisk koartasjon av aorta har organismen allerede tilpasset seg den økte motstanden i det vaskulære systemet i livmoren. Avhengig av hvor smal aorta er, er det forskjellige symptomer:

Pasienter med bare liten innsnevring kan vise ingen eller bare milde symptomer. For eksempel blir du veldig sliten.

Hvis innsnevringen er mer uttalt, oppstår vanligvis følgende symptomer:

• Høyt blodtrykk i øvre halvdel av kroppen: hodepine, svimmelhet, neseblod, tinnitus
• Nedre kropps blodtrykk lavt eller normalt: redusert puls i ben og lyske, magesmerter, halter, smerter i bein, kalde føtter
• Kronisk trykkbelastning i venstre ventrikkel: Berørte barn viser tegn på et svakt hjerte en til to dager etter fødselen og stabiliserer seg deretter vanligvis igjen.

Symptomer på kritisk koarktasjon av aorta

Ved kritisk koartasjon av aorta rant fosterets blod uhindret i livmoren. Problemer oppstår bare når ductus arteriosus Botalli stenger. Blodet må nå strømme gjennom den innsnevrede aorta. Høyre ventrikkel blir plutselig overbelastet ettersom blodet akkumuleres foran innsnevringen. Samtidig forsynes den nedre halvdelen av kroppen ikke eller ikke tilstrekkelig med oksygen. Pulsen faller i beina og en raskt utviklende hjertesvikt utvikler seg med typiske symptomer som dårlig drikke, rask pust, forstørret lever og lysegrå hud. Hvis den ikke behandles, oppstår flere organsvikt innen kort tid.

Årsak og risikofaktorer

Årsaken til koartasjon av aorta ligger i misdannelsen av hovedpulsåren de første ukene av embryonal utvikling. Hvordan dette skjer er uklart. I de fleste tilfeller utvikler misdannelsen seg spontant.

Risikofaktorer

Coarctation av aorta er vanlig i noen familier. En genetisk disposisjon er sannsynlig, men ennå ikke avgjørende bevist. Ved familiær akkumulering er risikoen for koarktasjon av aorta litt høyere: Hvis moren selv blir påvirket, øker risikoen for de direkte avkomene til fem til sju prosent, risikoen for tilbakefall for søsken er to til tre prosent.

I noen tilfeller forekommer koarktasjon av aorta i kombinasjon med andre medfødte syndromer: rundt 30 prosent av alle jenter født med Turners syndrom lider av en innsnevring av aorta. Pasienter med andre sykdommer som Williams-Beuren syndrom eller nevrofibromatose blir mer sjelden påvirket.

Undersøkelse og diagnose

Fysisk undersøkelse

Under den fysiske undersøkelsen legger legen merke til typiske endringer som hjertemusling (ofte uhørlig til slutten av den fjerde leveuken), blåaktig misfarging av huden, rask pust eller forskjellige blodtrykksverdier i armene og ben.

Hjerte -ultralyd

Valgmetoden for å diagnostisere koarktasjon av aorta er en hjerte -ultralydundersøkelse (ekkokardiografi). Det varer bare en kort stund og er ufarlig og smertefritt for pasienten. Ved hjelp av moderne ultralydsmetoder (2D -bilde, farge Doppler og CW Doppler) er det mulig å diagnostisere koartasjon av aorta med en visshet på 95 prosent, for å bestemme dens alvorlighetsgrad og å identifisere mulige medfølgende misdannelser i hjertet.

Videre undersøkelser

Om nødvendig vil legen utføre ytterligere undersøkelser. Disse inkluderer for eksempel en røntgenundersøkelse, computertomografi (CT) eller magnetisk resonans-tomografi (MRT).

behandling

Behandling for koarktasjon avhenger av alvorlighetsgraden. Kritisk koarktasjon av aorta krever alltid intensiv medisinsk behandling. Berørte nyfødte får mekanisk ventilasjon og får medisiner for å opprettholde vitale funksjoner. Prostaglandin E (PGE) holder ductus åpen og gjenoppretter blodstrømmen, på samme måte som den gjorde før fødselen. I tillegg hjelper hjertemedisiner som dopamin med å styrke hjertet. Målet med medikamentell behandling er å stabilisere den lille pasienten i en slik grad at han kan opereres i løpet av de første 28 dagene av livet.

Coarctation av aorta

Ulike prosedyrer er tilgjengelige for kirurgisk korreksjon av koarktasjon av aorta. Hos nyfødte og spedbarn utfører legen oftest en ende-til-ende-anastomose: han kutter hovedåren, fjerner innsnevringen (reseksjon) og kobler de to endene på aorta igjen (ende-til-ende-anastomose).

For voksne er et såkalt protese-transplantat den foretrukne terapien: Den innsnevrede delen av aorta er broet av et vaskulært transplantat eller en plastprotese.

Intervensjonell behandling

Ved intervensjonell behandling av koarktasjon av aorta skjer ikke tilgang til aorta via en operasjon, men via et hjertekateter som skyves gjennom lyskevenen til aorta.Etter at legen har utvidet det innsnevrede området av aorta med en ballong (ballongangioplastikk), plasserer han et lite metallnettrør (stentimplantasjon). Stenten holder fartøyet åpent permanent.

Forhindre

Koartasjon av aorta er en medfødt misdannelse av hovedpulsåren. Det er ingen tiltak for å forhindre sykdommen. Hvis koartasjon av aorta forekommer ofte i familien, er det tilrådelig å informere behandlende lege i tilfelle graviditet. De utfører undersøkelser hos det nyfødte for å identifisere koarktasjon av aorta og behandle det tidlig. En prenatal diagnose av koarktasjon av aorta (prenatal diagnose) er vanskelig, men også mulig.

Tags.:  sunn arbeidsplass næring Menstruasjon