Hårcelle leukemi
og Martina Feichter, medisinsk redaktør og biologMartina Feichter studerte biologi med et valgfag apotek i Innsbruck og fordypet seg også i en verden av medisinske planter. Derfra var det ikke langt til andre medisinske emner som fortsatt fengsler henne den dag i dag. Hun utdannet seg til journalist ved Axel Springer Academy i Hamburg og har jobbet for siden 2007 - først som redaktør og siden 2012 som frilansskribent.
Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.
Hårcelle leukemi (HZL) er en sjelden kreft. Det starter fra de såkalte B-lymfocyttene, en undergruppe av de hvite blodlegemene (leukocytter). Navnet "hårcelleleukemi" stammer fra utseendet på de syke blodcellene: Disse har mange fine forlengelser og ser derfor ut som om de har hår. Finn ut mer om hårcelleleukemi her!
ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. C91
Hva er hårcelleleukemi?
Hårcellet leukemi (HZL eller HCL fra "hårcelleleukemi") er en kronisk kreft. Hos pasienter degenererer visse hvite blodlegemer (B -lymfocytter) og begynner å formere seg på en ukontrollert måte.
Til tross for delen av navnet "leukemi", er HZL ikke en blodkreftsykdom (leukemi), men en lymfekjertelsykdom (ondartet lymfom). Strengt tatt er hårcelle leukemi tildelt non -Hodgkin lymfom - akkurat som kronisk lymfatisk leukemi (CLL), blant andre.
Merk: Leger skiller mellom den klassiske hårcelleleukemi og hårcelleleukemi-varianten (HZL-V). Det siste er mye sjeldnere, men det er mer aggressivt.
Årsaker og frekvens av HZL
Årsakene til hårcelleleukemi er ukjente. Eksperter mistenker at blant annet insektmiddel (insektmidler) og plantevernmidler (ugressmidler) kan fremme utviklingen av denne kreftformen. Personer som jobber i landbrukssektoren har økt risiko for sykdom.
Hårcelle leukemi er sjelden: bare tre av en million mennesker utvikler det hvert år. De fleste av disse er menn: De er tre til fire ganger mer sannsynlig å bli påvirket av hårcelleleukemi enn kvinner. Gjennomsnittsalderen for debut er mellom 50 og 55 år. Men det kan også påvirke yngre eller eldre voksne. Hårcellet leukemi forekommer ikke hos barn.
Hårete celle leukemi: symptomer
Hårcellet leukemi er en kronisk kreftsykdom som vanligvis er treg. De fleste av de berørte merker først lite av sykdommen sin lenge. Etter hvert forskyver imidlertid kreftcellene ("hårceller") de friske blodcellene hos de fleste pasienter, dvs. de normale hvite og røde blodlegemene og blodplatene. I omtrent 70 prosent av alle pasienter med hårcelleleukemi er antallet av alle tre blodcelletypene under deres respektive nedre grense. Leger snakker da om pancytopeni.
Det utløser forskjellige symptomer: Mangelen på røde blodlegemer forårsaker anemi. Typiske tegn på dette er svakhet, tretthet, redusert spenst og blek hud. Mangelen på funksjonelle hvite blodlegemer svekker immunsystemet: pasienter er utsatt for infeksjoner. Mangelen på blodplater øker tendensen til å blø: For eksempel kan blødning fra tannkjøttet eller nesen lett oppstå. Blå flekker (hematomer) er også mer sannsynlig å danne.
I tillegg til mangel på friske blodlegemer, er en forstørret milt (splenomegali) typisk for hårcelleleukemi. Det er noen ganger merkbart av en følelse av trykk i venstre øvre del av magen.
Mindre vanlige tegn på hårcelleleukemi er forstørret lever og hovne lymfeknuter. De tre såkalte B-symptomene er også sjeldne: feber over 38 grader Celsius, vekttap og nattesvette. Denne trioen av symptomer er ellers vanlig ved kreft og ulike smittsomme sykdommer.
Hårcelle leukemi: undersøkelser og diagnose
Hos pasienter med symptomene beskrevet ovenfor, vil legen først ta en medisinsk historie (anamnese). Han har symptomene beskrevet i detalj, spør om tidligere eller underliggende sykdommer og om pasienten har blitt utsatt for giftige stoffer (for eksempel insektmidler).
Dette etterfølges av en grundig fysisk undersøkelse. Blant annet vil legen avgjøre om lymfeknuter (f.eks. I nakkeområdet eller under armhulene) er hovne. Han kjenner også på bukveggen for å sjekke om milten er forstørret. Dette kan vurderes mer presist med en ultralydundersøkelse av magen.
Imidlertid er en pålitelig diagnose av hårcelleleukemi bare mulig gjennom blodprøver. Hos de fleste av de berørte kan de degenererte B -cellene med sitt "hårete" utseende detekteres. Blodprøvene bidrar også til å skille mellom de to undertyper av hårcellet leukemi:
De fleste pasientene har klassisk hårcelleleukemi. Blant annet kjennetegnes det ved at antallet lymfocytter (en form for hvite blodlegemer) og blodplater vanligvis reduseres. Situasjonen er annerledes med den sjeldne hårcelleleukemi -varianten: lymfocyttene øker betydelig her. Blodplateavlesningene er vanligvis normale.
En undersøkelse av benmargen er også viktig ved hårcelleleukemi: legen tar en prøve av beinmargen (beinmargspunktering) og lar den analysere i detalj i laboratoriet.
Hårcelle leukemi: behandling
Så lenge hårcelleleukemi ikke gir noen symptomer og antallet friske blodlegemer ennå ikke er redusert, er det viktig å vente og se. Ingen terapi er nødvendig på dette stadiet av sykdommen. I stedet vil legen gjøre vanlige blodprøver (minst hver tredje måned).
Hvis blodcelleavlesningene reduseres og / eller symptomer oppstår, bør pasientene behandles. Kjemoterapi starter vanligvis: Pasientene får visse kreftmedisiner (cytostatika), som hemmer kreftcellene i å formere seg. De beste aktive ingrediensene i hårcelleleukemi er kladribin (2-klorodeoksyadenosin, 2-CDA) og pentostatin (deoksycoformicin, DCF). De er blant de såkalte purinanalogene.
I visse tilfeller er andre terapialternativer også mulige:
Et eksempel er den aktive ingrediensen interferon-alfa. Det hemmer multiplikasjonen av kreftceller og aktiverer immunforsvarets celler. Legemidlet må injiseres under huden flere ganger i uken, ofte i mange år. Interferon-alfa brukes for eksempel til å behandle pasienter som av visse grunner ikke har lov til å motta purinanaloger for cellegift. Legemidlet kan også være nyttig ved tilbakefall av kreft hvis cellegift ikke hjelper.
Et annet behandlingsalternativ for hårcelleleukemi er immunterapi med såkalte monoklonale antistoffer (for eksempel rituximab). Dette er kunstig produserte antistoffer som kan påvirke kroppens immunsystem: De binder seg spesifikt til kreftcellene og signaliserer dermed immunsystemets forsvarsceller til å ødelegge den degenererte cellen. Rituximab gis direkte i en vene hver til annen uke. Det kan foreskrives for hårcelleleukemi når en pasient ikke kan motta eller ikke tåle purinanaloger (kjemoterapi) og interferon-alfa av medisinske årsaker.
Noen ganger ved hårcelleleukemi kan det også være nyttig å kombinere cellegift (med purinanaloger) og immunterapi (med rituximab). Leger snakker da om kjemoimmunoterapi.
Hos nesten alle pasienter med klassisk hårcelleleukemi viser kreftcellene en viss genetisk endring (mutasjon). Hun er kalt BRAF V600E utpekt. Da kan såkalte BRAF-hemmere hjelpe mot kreft. Imidlertid må bruken av disse stoffene fortsatt undersøkes mer detaljert, for eksempel når det gjelder optimal dosering og behandlingstid. Imidlertid brukes de noen ganger når andre terapier (kjemoterapi, interferon-alfa, moboklonale antistoffer) for eksempel ikke må brukes eller ikke kan tolereres.
Hårete celle leukemi variant
Den svært sjeldne hårcelleleukemi-varianten (HZL-V) reagerer ikke så godt på cellegift med purinanaloger. Interferon-alfa er heller ikke veldig effektivt. For eksempel er kjemoimmunoterapi (kjemoterapi med purinanaloger pluss rituximab) mer egnet.Ved kortvarig tilbakefall kan pasientens milt fjernes (splenektomi). Dette kan forbedre blodverdiene til kreftpasienter. Operasjonen kan også være nyttig hvis en pasient ikke kan motta cellegift med purinanaloger av medisinske årsaker.
Hårete celle leukemi: prognose
Prognosen for klassisk hårcelleleukemi er generelt god. De fleste pasientene reagerer godt på behandling av den kroniske tilstanden. Mange av de berørte kan for eksempel fortsette å jobbe. I tillegg kan du forvente en normal levetid hvis terapien fungerer bra.
Prognosen for hårcelleleukemi-varianten (HZL-V) er mindre gunstig. Det er mer aggressivt enn den kroniske, lumske klassiske hårcelleleukemien. De vanlige behandlingene fungerer vanligvis ikke så bra med HZL-V. Dette kan forkorte overlevelsestiden til de berørte.
Tags.: alternativ medisin nyheter alkohol narkotika
