Leppe- og ganespalte

Marian Grosser studerte humanmedisin i München. I tillegg våget legen, som var interessert i mange ting, å ta noen spennende omveier: å studere filosofi og kunsthistorie, jobbe på radio og til slutt også for en Netdoctor.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Leppe- og ganespalte er en av de vanligste medfødte misdannelsene hos mennesker. Hos de berørte er overleppen, overkjeven og ganen delvis eller fullstendig krysset av et gap. Leppe- og ganespalte er kosmetisk forstyrrende og kan hindre pust og matinntak. Imidlertid kan det behandles godt på spesialiserte sentre. Les mer om leppe- og ganespalte.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. Q36Q35Q37

Leppe og ganespalte: beskrivelse

Begrepet "leppe- og ganespalte" omfatter en gruppe medfødte misdannelser i ansiktet. Overleppen, overkjeven og den harde og / eller myke ganen har et gap. Dette går enten gjennom alle disse ansiktsstrukturene eller bare deler av dem.

I overleppen minner sprekken om den Y-formede fordypningen mot nesen på overleppen til en hare. Det er derfor leppe- og ganespalte omtales som en harelip. Det medisinske uttrykket er cheilognathopalatoschisis.

Mange pasienter synes begrepet harelip er diskriminerende. Det brukes derfor ikke lenger i medisinsk sammenheng.

Leppe- og ganespalte: former

Strengt tatt er det bare leppe og ganespalte hvis kløften konsekvent er tilstede i overleppen, overkjeven og ganen. Faktisk inkluderer dette samlebegrepet også gapformer der bare en eller to av disse strukturene påvirkes:

• Leppespalte: Bare kløft på overleppen.
• Leppe- og kjevekløft: kløft på overleppen og overkjeven. Det er ingen isolert kjevekløft uten leppespalte, akkurat som det ikke er noen kjeve og ganespalte uten leppespalte.
• Gane kløft: Spalte bare på ganen.

En ganespalte går enten gjennom hele ganen - dvs. den harde (fremre delen av ganen) og den myke ganen (bakre område) - eller påvirker bare den myke ganen (myk ganespalte, ganespalte). Det er imidlertid ingen enkel ganespalte.

Leppe og ganespalte: posisjon

På overleppen, overkjeven og den harde ganen er kløftens posisjon ikke i midten, men litt til høyre eller venstre for det symmetriske senteret (paramediker). For eksempel er en leppehull alltid plassert i området av den såkalte philtrum-kanten, dvs. ved kanten av det vertikale sporet som går fra midten av overleppen til nesen (philtrum). På overkjeven går sprekken i området til lateral fortennene. Der kan den nå opp til nesegulvet. Også i den harde ganen er det alltid et gap til siden av symmetriaksen, bare i den myke ganen er den i midten.

En leppe og ganespalte kan også være tilstede på begge sider. Pasientene har da to kolonner, en til høyre og en til venstre for midten. Bare i den myke ganen er det ingen bilaterale sprekker.

Leppe- og ganespalte: Alvorlighetsgrad

En leppe og ganespalte kan være annerledes uttalt i alle seksjoner. En komplett leppespalte påvirker alle vevslag (slimhinne, muskler, hud) på overleppen og strekker seg til neseinngangen. Ved en ufullstendig (delvis) leppespalte, derimot, blir ikke leppen skåret gjennom til nesen. Leger snakker også om leppeskår her.

Et gap i overkjeven kan også variere når det gjelder bredde og omfang (oppover, dvs. mot nesegulvet). Ofte utvides den i en V-form mot toppen. De tilstøtende tennene er ofte feiljustert.

Både i den harde og i den myke ganen kan kløften være komplett eller ufullstendig og av forskjellige bredder. I ganespalteområdet blir munnslimhinnen, den benete ganeplaten og den overliggende slimhinnen i nesehulen avbrutt. Munn- og nesehulen skilles da ikke fra hverandre. Munnslimhinnen og det overliggende muskellaget påvirkes langs ganespalten. I den minste formen for ganespalte er det bare uvula som er åpnet (uvula bifida).

En spesiell form for leppe- og ganespalte er ganespalten. Munnslimhinnen er bevart i den myke ganen, men musklene over den og noen ganger er uvulaen delt. Den luftfylte nasopharynx skimrer deretter vanligvis svart gjennom slimhinnen.

Leppe- og ganespalte: frekvens

Leppe- og ganespalte er en vanlig misdannelse. I Sentral -Europa blir rundt hvert 500. barn født med det, med 60 prosent gutter som er litt mer påvirket enn jenter. I 40 til 65 prosent av alle tilfeller er det en kontinuerlig leppe og ganespalte. Nesten en tredjedel er rene ganespalte. Isolert leppe og leppe og kjeve utgjør tilsammen omtrent 20 til 25 prosent. Ensidige kolonner vises dobbelt så ofte til venstre som til høyre. Årsaken til dette er ukjent.

Leppe og ganespalte: symptomer

En leppe og ganespalte kan føre til ulike symptomer og komplikasjoner, både direkte og indirekte. Symptomene varierer også avhengig av formen og alvorlighetsgraden av misdannelsen. Fremfor alt er spalteformasjoner med palatal involvering ofte forbundet med mange funksjonsforstyrrelser. Mulige symptomer på leppe- og ganespalte inkluderer:

Pusteforstyrrelser

Når det gjelder ganespalte, mangler tungen det palatale hvelvet som et anlegg. Dette kan føre til at det faller tilbake i det nyfødte og hindrer luftveiene.Alvorlige pusteproblemer hos babyer med leppe- og ganespalte er sjeldne.

Vanskelig matinntak

Også her er mangelen på distansering i ganen årsaken. Spedbarn suger ikke brystvorten, de melker den ved å massere den mellom tungen og taket i munnen. Uten et palatalhvelv får du ikke nok melk. Leppespalte alene påvirker derimot neppe matinntaket.

Nedsatt språkutvikling

Fordi det ikke er lukking mellom munn- og nesehulen når det gjelder ganespalte, blir lydformasjonen ofte forstyrret. De berørte barna napper når de snakker (rhinophonia). En leppespalte har liten effekt på å snakke. Bare svært brede former som er ubehandlet forårsaker taleforstyrrelser.

Mangel på mellomøreventilasjon

Det er en forbindelse mellom mellomøret og munnhulen, Eustachian -røret. Ved svelging åpnes den automatisk i kort tid og ventilerer dermed mellomøret eller sikrer trykkutjevning. Denne mekanismen blir ofte forstyrret i tilfelle av ganespalte, og det eustakiske røret åpnes ikke lenger ordentlig. Dette fører ofte til problemer som opphopning av sekreter og betennelse i mellomøret.

Stunted vekst

En leppe og ganespalte forårsaker ofte en ubalansert fordeling av krefter i ansiktet. I tilfelle av leppe eller ganespalte, for eksempel, avbrytes visse muskler, som deretter starter feil. Dette skaper en muskuløs ubalanse som kan føre til hemmet vekst.

Mange barn med leppe- og ganespalte har derfor også misdannelser i nesen, for eksempel et skjevt neseseptum eller for små nesebor. I uttalte tilfeller hindrer dette nesepusten og tvinger de berørte til å puste gjennom munnen. Kjevevekst kan også hindres av et gap. Overkjeven utvikler seg da for kort sammenlignet med underkjeven (maxillary retrognathia).

Skader og misdannelser på tennene

Både posisjonen og riktig antall øvre tenner påvirkes ofte av leppe og ganespalte. De tilstøtende tennene er spesielt påvirket. Den laterale fortannen er ofte stunted eller mangler til og med. I tillegg har tennene nær gapet ofte liten emalje, noe som gjør dem mer utsatt for tannråte.

Tørr luft for å puste

Hvis du har en ganespalte, blir luften du puster inn ikke fuktig nok i nesen. Tørr luft fremmer på sin side tannråte og infeksjoner i munn, nese og svelg.

Leppe og ganespalte: årsaker og risikofaktorer

Ulike faktorer favoriserer utviklingen av leppe og ganespalte - både ekstern (eksogen) og intern (genetisk) påvirkning. Det antas at de fleste misdannelser i kløften skyldes eksterne faktorer. Dette inkluderer:

• høyenergistråling (for eksempel røntgenstråler eller gammastråler)
• visse kjemikalier og medisiner som det antiepileptiske hydantoinet
• Virale infeksjoner hos mor og barn (for eksempel røde hunder) under graviditet
• Alkoholmisbruk og / eller røyking under graviditet
• alvorlig fysisk og / eller følelsesmessig stress fra den vordende moren

Det er ikke mulig å si nøyaktig hvor stor innflytelsen fra de enkelte faktorene er. Det anses bare som sikkert at de fremmer misdannelser hos det ufødte barnet generelt og dermed også fører til leppe- og ganespalte.

Genetiske påvirkninger

En viss andel av leppe og ganespalte er familiær, det vil si forårsaket av feil genetisk sammensetning. Imidlertid er det ikke et enkelt gen som er utløseren; snarere er flere gener involvert (polygeni). Jo flere pårørende har misdannelsen og jo nærmere forholdet er, desto større er sannsynligheten for at et barn også utvikler leppe og ganespalte.

For eksempel, hvis en av foreldrene allerede har et barn med leppe og ganespalte, påvirkes også et annet barn med en sannsynlighet på fire til seks prosent. Hvis en av foreldrene også har leppe- og ganespalte, øker risikoen til 17 prosent.

Kombinasjon med andre misdannelser

En leppe og ganespalte oppstår ofte sammen med andre misdannelser som en del av visse syndromer. Et syndrom er et klinisk bilde som består av forskjellige typiske symptomer. Omtrent halvparten av alle lepper og ganespalte er en del av et mer komplekst syndrom. Totalt er det kjent over 400 syndromer som kan være forbundet med leppe- og ganespalte.

Noen av disse syndromene er arvet, mens opprinnelsen til andre er uklar. Eksempler på syndromer med spaltedannelse er trisomi 13 og Pierre Robin syndrom. Hos sistnevnte har de berørte barna en U-formet ganespalte og i tillegg en for liten underkjeven (micrognathia) og en tunge som ofte er for stor flyttet inn i halsen (glossoptose).

Leppe- og ganespalte: undersøkelser og diagnose

En leppe og ganespalte er vanligvis umiddelbart synlig når den nyfødte blir undersøkt for første gang. Bare en submucosal ganespalte gjenkjennes ikke alltid umiddelbart. En ØNH -lege eller barnelege kan bare bli oppmerksom på dem hvis barnet uvanlig ofte lider av mellomørebetennelse.

Fordi de berørte barna ofte har andre misdannelser, er det fornuftig å undersøke dem grundig de første dagene av livet. For eksempel sjekkes hjertet, øynene og hørselen nærmere.

Prenatal diagnostikk

Du kan kanskje se en leppe og ganespalte på ultralydbilder før fødselen. Selv om det er tre ultralydundersøkelser for gravide som en del av prenatal omsorg i Tyskland, er en eksakt fremstilling av ansiktet til det ufødte barnet vanligvis ikke inkludert.

Denne ansiktsundersøkelsen er bare inkludert på spesialiserte sentre. En erfaren lege kan med stor sannsynlighet oppdage leppe og ganespalte. Isolerte ganespalte er vanskeligere å identifisere. Selv i spesialiserte hus blir bare en av fem oppdaget.

En ultralydundersøkelse av fosterets ansikt utføres vanligvis hvis familien allerede er klar over misdannelser. Hvis en leppe og ganespalte blir diagnostisert, kan gapets form bestemmes mer presist med den såkalte volum-ultralyd. Hvis misdannelsen er en del av et arvelig syndrom, kan dette muligens bestemmes med visse tester av det genetiske materialet (karyogram, molekylær genetisk undersøkelse).

Leppe og ganespalte: behandling

Behandlingen av leppe og ganespalte er lang og komplisert. Det finner vanligvis sted på spesialiserte spaltningssentre. Oral- og kjevekirurger, kjeveortopeder, ØNH -spesialister og logopeder jobber sammen der og lager en passende terapiplan for hver pasient.

Som regel startes behandling av leppe og ganespalte like etter diagnosen. De viktigste trinnene finner sted i barnas første leveår. Behandling på voksne pasienter er svært sjelden i Tyskland.

Det primære målet er å lukke gapet eller hullene i alle seksjoner (primær behandling). Funksjonsbegrensninger og påfølgende vekstforstyrrelser må unngås. I tillegg må man sørge for et kosmetisk tilfredsstillende resultat. I tillegg til selve operasjonen for å lukke gapet, krever dette vanligvis noen forberedende tiltak og muligens kirurgiske inngrep i det videre behandlingsforløpet (sekundær behandling).

Det er ingen ensartet terapistandard for leppe og ganespalte. De forskjellige behandlingssentrene går noen ganger veldig annerledes, spesielt timingen varierer. Den grunnleggende prosedyren er vanligvis den samme.

Ortodontisk forbehandling

Først og fremst er det viktig at en baby med leppe og ganespalte kan spise uten å bli forstyrret. Som andre barn, bør det suges på brystet hvis det er mulig. Dette er vanligvis ikke et problem med en rent leppespalte, men barn med ganespalte trenger en spesiell ganetallerken. Denne er laget av plast basert på gips og satt inn i babyen. Så han har en distanse for tungen.

Smakefatet må justeres jevnlig til det voksende beinet. Det gjør ikke bare barnet i stand til å spise, men styrer også kjevevekst. På denne måten kan det bidra til å begrense kjeve- og ganespalte. Dette igjen gjør operasjonen lettere senere. Hvis dette ikke er mulig med en ganetallerken alene, finnes det også andre ortodontiske metoder for dette formålet.

ENT medisinsk behandling

Sekret akkumuleres i mellomøret, spesielt i forbindelse med ganespalte. Dette kan føre til hørselstap, noe som igjen forstyrrer språkutviklingen. En spesialisert øre-, nese- og halslege undersøker derfor om en slik sekresjonssamling er til stede og om hørselen er svekket før den første operasjonen.

I så fall vil han kutte en liten spalte i trommehinnen under den første operasjonen slik at sekresjonen kan renne av (paracentese). Sporet blir lukket igjen av seg selv. For å forhindre at sekresjon akkumuleres i mellomøret igjen etter en stund, kan legen også sette inn et såkalt ventilasjonsrør i sporet. Dette gjør at sekresjonen kan renne bort permanent.

Operativ lukking

De forskjellige delene av en kontinuerlig leppe og ganespalte er vanligvis ikke lukket med en gang, men på forskjellige tidspunkter. Ulike kirurgiske teknikker er tilgjengelige for nedleggelsen.

Leppespalte: Man begynner vanligvis med lukking av leppespalte, helst mellom 4. og 6. livsmåned. Noen kløvesentre utfører prosedyren allerede i tredje måned.

Gane -kløft: En kløft i den myke ganen bør også lukkes så tidlig som mulig, senest ved første fødselsdag - men ideelt sett, som leppespaltet, allerede noen måneder etter fødselen, for å muliggjøre god ventilasjon i mellomøret tid.

Du venter litt lenger med å lukke den harde ganen for å unngå mulige kirurgiske arr som forstyrrer kjeveveksten. På den annen side er det viktig at nesehulen skilles fra munnhulen slik at barnet kan lære å snakke riktig. En sprekk i den harde ganen lukkes derfor rundt andre bursdag, senest to og et halvt år etter fødselen.

Kjevekløve: En smal kjevekløft kan muligens lukkes sammen med kløften i den harde ganen. Men hvis kløften i kjeven er for bred, vil konvensjonelle kirurgiske teknikker ikke forgrense gapet, og en osteoplastikkspalte vil være nødvendig. For å gjøre dette tar kirurgen litt benmateriale fra pasienten, for eksempel fra hoftebeinet eller skinnebenet, og setter det inn i gapet. Etter en viss tid vokser den sammen med kantene på gapet og lukker dermed gapet.

En kjevegaplukking ved hjelp av osteoplastikk utføres vanligvis mellom 7 og 11 år, fortrinnsvis før hunden bryter ut. Fordi hunden da kan flyttes ortodontisk inn i gapet der den nå har et benaktig anslag.

Etterfølgende operasjoner og tilhørende behandling

Selv om den kirurgiske lukkingen av leppe og ganespalte går etter planen, gjenstår ofte funksjonelle og estetiske problemer. Noen ganger er de også et resultat av kirurgiske arr.

For å rette opp disse feilene kan ytterligere inngrep være nødvendige, for eksempel språkforbedrende operasjoner, nesekorreksjoner eller lukning av gjenværende hull i ganen. Du bør være ferdig så snart som mulig. For nesekorreksjoner venter man imidlertid vanligvis på at enden av nesen vokser, ellers kan det oppstå misdannelser igjen.

I tillegg til de kirurgiske inngrepene, blir pasientene regelmessig undersøkt ortodontisk og behandlet om nødvendig. Fremfor alt, når melketennene bryter ut og senere de permanente tennene, må du passe på feiljusteringer.

Logopedstøtte for barna er også viktig. Dette bør starte i det første leveåret og blant annet kontrollere utviklingen av leppe, tunge og ganemuskler. I 2. og 3. leveår overvåker logopeden lyddannelsen og griper inn terapeutisk om nødvendig.

Leppe- og ganespalte: sykdomsforløp og prognose

Leppe- og ganespalte er kompliserte misdannelser som, hvis de ikke behandles, fører til mange komplikasjoner. Det tar et spesialisert behandlingsteam og mye tid å rette opp alle estetiske og funksjonelle begrensninger. Hovedoperasjonene for leppe og ganespalte finner vanligvis sted i løpet av de tre første leveårene, men påfølgende korrigerende kirurgiske inngrep kan noen ganger være nødvendige i ung voksen alder.

Kontroller utføres også med jevne mellomrom i fasene som ikke er i drift. Så pasientene må tåle mye. Det kan være psykisk belastende for dem. Derfor kan barna og deres foreldre få psykoterapeutisk støtte som en del av behandlingen. Det er også selvhjelpsgrupper og foreldreinitiativer som tilbyr støtte.

Men den lange prosedyren er verdt det, for på slutten av behandlingen er det vanligvis et godt resultat. Pasientene lever symptomfrie og av den tidligere leppen og ganespalten kan du knapt se mer enn et lite arr på overleppen.

Tags.:  Fitness svangerskap menns helse