Multippel sklerose - kurs

Oppdatert den

Martina Feichter studerte biologi med et valgfag apotek i Innsbruck og fordypet seg også i en verden av medisinske planter. Derfra var det ikke langt til andre medisinske emner som fortsatt fengsler henne den dag i dag. Hun utdannet seg til journalist ved Axel Springer Academy i Hamburg og har jobbet for siden 2007 - først som redaktør og siden 2012 som frilansskribent.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Forløpet av multippel sklerose kan variere. Vanligvis er det preget av bluss. Hos andre pasienter forverres imidlertid tilstanden kontinuerlig. Les mer om de ulike formene for MS, alvorlighetsgradsklassifisering ved hjelp av skalaer og forventet levetid for pasienter.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. H46G35

Multippel sklerose: former og stadier

Multippel sklerose (MS) forårsaker betennelsesrelatert skade (lesjoner) flere steder i sentralnervesystemet (CNS) - hjernen og ryggmargen - som kan forårsake et stort utvalg av nevrologiske symptomer. Avhengig av det eksakte kurset, skiller leger mellom følgende former for MS:

Tilbakefall -remitterende multippel sklerose (RRMS): MS -symptomene oppstår episodisk - ved tilbakefall. Mellom sykdomsaktiviteten står stille, for å si det sånn.Den første episoden er kjent som Clinically Isolated Syndrome (HIS).
primær progressiv multippel sklerose (PPMS): Sykdommen utvikler seg kontinuerlig fra begynnelsen.
Sekundær progressiv multippel sklerose (SPMS): Sykdommen begynner med tilbakefall og endres deretter til et progressivt (progressivt) forløp.

Relapsing-remitting MS (RRMS)

Hos de aller fleste pasienter kjører multippel sklerose med oppblussninger fra starten. I intervallene mellom angrepene stopper sykdomsaktiviteten midlertidig.

Hva som menes med en MS-oppblussing er presist definert: En MS-oppblussing er preget av forekomsten av nye nevrologiske symptomer eller en reaktivering av tidligere forekommende nevrologiske symptomer som:

stopp i minst 24 timer,
ha et intervall på mer enn 30 dager fra starten av den siste episoden og
ikke utløses av en økt kroppstemperatur (Uthoff-fenomen), en infeksjon eller annen fysisk eller organisk årsak (ellers snakker man om en pseudostøt).

Individuelle hendelser som bare varer noen få sekunder eller minutter (f.eks. En plutselig sterk muskelspasme, trigeminusnevralgi) regnes ikke som en oppblussing. Men hvis flere slike individuelle hendelser skjer i løpet av mer enn 24 timer, kan dette betraktes som en oppblussing.

Hver oppblussing av MS utløses av et akutt fokus på betennelse i sentralnervesystemet. I løpet av denne betennelsen ødelegges nervekapper (myelinskjeder), som kalles demyelinisering. Som et resultat vises tidligere ukjente symptomer og / eller allerede kjente symptomer gjentar seg eller forverres.

En slik episode kan vare i dager til måneder. Den ødelagte myelinet kan deretter delvis gjenoppbygges (remyelinisering). Det er derfor symptomene vanligvis forsvinner helt eller delvis i løpet av noen få uker etter et MS -angrep (remisjon). Men noen ganger vedvarer de uten å bli verre.

Tidsintervallene mellom to påfølgende angrep, der pasientens tilstand vanligvis ikke forverres, kan vare forskjellige lengder - men minst 30 dager. De kan til og med strekke seg i flere måneder eller år.

Tilpasset fra: H. Schipper, Langsiktig immunterapi for MS

Aktiv, inaktiv, svært aktiv

Leger snakker om aktiv RRMS når det er sykdomsaktivitet - det vil si at pasienten for øyeblikket opplever en oppblussing og / eller magnetisk resonansavbildning (magnetisk resonansavbildning, MR) viser nye eller utvidede lesjoner eller lesjoner som absorberer kontrastmiddel (= aktive foci betennelse).

Ellers er den tilbakefallsgivende MS for tiden inaktiv (f.eks. I tidsintervallet mellom to tilbakefall).

I tillegg vil sannsynligvis tidligere ubehandlede (behandlingsnaive) MS-pasienter ha et svært aktivt kurs hvis:

et tilbakefall har ført til et alvorlig underskudd som forstyrrer hverdagen etter utmattelse av tilbakefallsterapien og / eller
pasienten blir ikke frisk etter de to første angrepene og / eller
Støt forekommer veldig ofte (høy skyvefrekvens) og / eller
pasienten utvikler en funksjonshemming på minst 3,0 poeng på EDSS det første året og / eller
I det første året av sykdommen påvirkes den såkalte pyramidekanalen av sykdomsaktivitet (bunt av nervefibre som fører motoriske signaler fra hjernen til ryggmargen).

Klinisk isolert syndrom (HIS)

Begrepet "klinisk isolert syndrom" refererer til det første utseendet på symptomer som er typiske for MS (som følsomhet og gangforstyrrelser, ensidig synshemming) som et resultat av akutt betennelsesrelatert skade (lesjoner) flere steder i sentralnervesystemet. De nevrologiske klagene varer mer enn 24 timer.

Når en slik sykdom blusser opp for første gang, kan imidlertid diagnosen "tilbakefall-remitterende multippel sklerose" ikke stilles fordi ikke alle diagnostiske kriterier er oppfylt. Spesielt mangler den såkalte tidsmessige formidlingen i et klinisk isolert syndrom, dvs. forekomsten av betennelsesfokus i CNS på forskjellige tidspunkt. Dette kriteriet er bare oppfylt hvis:

det er en annen oppblussing eller
en oppfølgingsundersøkelse ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (magnetisk resonansavbildning, MRT) avslører nye betennelsesfokus i sentralnervesystemet eller oppdager samtidig lesjoner som absorberer kontrastmedier (aktive betennelsesfokuser) og de som ikke gjør det (eldre foci) eller
Enkelte proteinmønstre - såkalte oligoklonale bånd - kan påvises i nervevannsprøven (brennevinprøve) hentet fra pasientens ryggmargskanal ved hjelp av en lumbal punktering.

Bare hvis minst ett av disse tre punktene er gitt (dvs. kriteriet for tidsmessig spredning er oppfylt) kan multippel sklerose faktisk diagnostiseres hos en pasient som har opplevd et klinisk isolert syndrom - mer presist: tilbakefall -remitterende MS.

Men det er også HENS pasienter som dette aldri er tilfelle for - det vil si at nevrologiske symptomer vedvarer i den enkelte episoden og som ikke utvikler multippel sklerose av den.

Sekundær progressiv MS (SPMS)

Noen ganger endres tilbakefall -remitterende MS gradvis etter noen år til et kronisk progressivt forløp - tilbakefallene blir sjeldnere, men symptomene øker nå kontinuerlig.

Selv med denne sekundære progressive MS (eller sekundær kronisk progressiv MS) kan det imidlertid være faser der sykdomsutviklingen midlertidig stopper. I tillegg kan tilbakefall legges til utviklingen av sykdommen.

Følgelig kan man karakterisere kurstypen mer presist i et SPMS med begrepene "aktiv" og "progressiv". Med "aktivitet" menes forekomst av tilbakefall og / eller MRT-aktivitet (som også ovenfor med tilbakefallsgivende MS). Med "progresjon" menes en tilbakefallsuavhengig og objektivisert økning i funksjonshemming i en definert periode (f.eks. Året før).

Således er det følgende typer sekundær progressiv MS:

aktiv og progressiv: med tilbakefall og / eller MR -aktivitet samt økning i funksjonshemming uavhengig av tilbakefall
aktiv og ikke-progressiv: med tilbakefall og / eller MR-aktivitet, men uten tilbakefall-uavhengig økning i funksjonshemming
inaktiv og progressiv: uten tilbakefall og / eller MR -aktivitet, men med økning i funksjonshemming uavhengig av tilbakefall
inaktiv og ikke-progressiv: uten tilbakefall og / eller MR-aktivitet og uten tilbakefall-uavhengig økning i funksjonshemming

Tilpasset fra: H. Schipper, Langsiktig immunterapi for MS

Primær progressiv MS (PPMS)

Leger beskriver forløpet av multippel sklerose som først og fremst progressiv (eller først og fremst kronisk progressiv) hvis symptomene og sykdomstilstanden gradvis forverres fra begynnelsen. Noen ganger er det også tilbakefall. I tillegg kan det også være faser der sykdommen står stille og ikke utvikler seg.

Dermed skilles det også i dette multippel sklerosekurset mellom kurstypene aktive og progressive / aktive og ikke-progressive / inaktive og progressive / inaktive og ikke-progressive-dvs. de samme kurstypene som ved sekundær progressiv MS (se ovenfor) .

Godartet og ondartet MS

I forbindelse med multippel sklerose brukes noen ganger begrepet "godartet MS". Dette begrepet brukes inkonsekvent i profesjonelle verden. Ifølge en definisjon er godartet MS når en pasients nevrologiske systemer fremdeles er fullt funksjonelle 15 år etter sykdomsutbruddet. Langsiktige studier har imidlertid vist at det hos de fleste av disse pasientene er en betydelig progresjon av sykdommen med varige funksjonshemninger i det videre forløpet.

Motstykket til godartet MS er ondartet MS - multippel sklerose som utvikler seg veldig raskt (fulminant) og fører til alvorlig funksjonshemming eller til og med død i løpet av kort tid. Dette er for eksempel tilfellet med akutt ondartet MS (Marburg -type). Denne sjeldne formen for multippel sklerose kalles også "Marburg -variant av MS" eller "Marburg -sykdom". Akutt massiv skade (lesjoner) oppstår her på myelinskjellene i nervecelleprosessene flere steder i hjernens hvite stoff. I løpet av uker til måneder utvikler pasienter alvorlige funksjonshemninger eller dør. Dette aggressive forløpet av multippel sklerose ses hovedsakelig hos yngre mennesker.

MS alvorlighetsgrad: EDSS

Det er forskjellige skalaer for å vurdere alvorlighetsgraden av multippel sklerose og for å dokumentere det i løpet av sykdommen. Den mest brukte er Expanded Disability Status Scale (EDSS). Den brukes til å bestemme alvorlighetsgraden av funksjonshemming ved MS på grunnlag av en standardisert nevrologisk-klinisk undersøkelse. Fokuset er på følgende åtte funksjonelle systemer (med eksempler på symptomer på skade i det respektive systemet):

Funksjonelt pyramidalsystem: f.eks. Lammelse
Cerebellar funksjonelt system: f.eks. Forstyrrelse av bevegelseskoordinering (ataksi), ufrivillig, rytmisk skjelving (tremor)
Funksjonelt hjernestammesystem: f.eks. Svelging
sensitivt funksjonelt system: f.eks. redusert berøringssans
cerebral funksjonelt system: f.eks. konsentrasjonsforstyrrelser
visuelt funksjonelt system: f.eks. begrenset synsfelt
Funksjonelt system i blæren og endetarmen: f.eks. Inkontinens
Gangavstand (bruk av ganghjelpemidler): minst 500 m bør testes poliklinisk

Mulige skalaverdier

Følgende punktverdier på EDSS er mulige:

EDSS -verdi	betydning
0,0	normale nevrologiske undersøkelsesfunn; Funksjonshemming 0 i alle funksjonelle systemer (FS)
1,0	ingen funksjonshemming, minimale symptomer (grad 1) i et funksjonelt system
1,5	ingen funksjonshemming, minimale symptomer (grad 1) i mer enn én FS
2,0	lett funksjonshemming (grad 2) i en FS
2,5	lett funksjonshemming (grad 2) i mer enn én FS
3,0	ubegrenset gangevne, men moderat funksjonshemming (grad 3) i FS eller lett funksjonshemming (grad 2) i tre eller fire FS
3,5	ubegrenset gangevne, men moderat funksjonshemming (grad 3) i en FS og liten funksjonshemming (grad 2) i en eller to FS eller moderat funksjonshemming (grad 3) i to FS eller lett funksjonshemming (grad 2) i fem FS
4,0	Kan gå 500 m uten hjelp og pause, aktiv i omtrent 12 timer per dag til tross for en relativt uttalt funksjonshemming (klasse 4) i FS (annen FS grad 0 eller 1) eller en kombinasjon av lavere karakterer som overskrider grensene for tidligere nivåer
4,5	Kan gå 300 m uten hjelp eller pause, i stand til å jobbe hele dagen, litt begrenset aktivitet (minimal hjelp nødvendig), relativt alvorlig funksjonshemming: Uttalt funksjonshemming (klasse 4) i en FS (annen FS klasse 0 eller 1) eller kombinasjoner av lavere karakterer som overskrider grensene for de tidligere nivåene
5,0	Kan gå 200 m uten hjelp eller pause, handikap alvorlig nok til å svekke daglig aktivitet: maks. funksjonshemming (klasse 5) i en FS (annen FS klasse 0 eller 1) eller kombinasjoner av lavere karakterer som overstiger EDSS -verdien 4,0
5,5	Kan gå 100 m uten hjelp eller pause, handikap så vanskelig at daglig aktivitet er begrenset: maks. funksjonshemming (klasse 5) i en FS (annen FS grad 0 eller 1) eller kombinasjoner av lavere karakterer som overstiger EDSS -verdien 4,0
6,0	Midlertidig eller permanent støtte (støtte, skinne) kreves på den ene siden for å gå ca. 100 m (med eller uten pause); Kombinasjon av klasse 3+ i mer enn to FS
6,5	konstant støtte fra begge sider kreves for å gå ca. 20 m uten pause; Kombinasjon av klasse 3+ i mer enn to FS
7,0	ikke i stand til å gå mer enn 5 m (selv med assistanse); stort sett bundet til en rullestol; pasienten kan imidlertid flytte den uavhengig og gå av og på uavhengig av hverandre; mobil i rullestol i ca. 12 timer om dagen; Kombinasjon av klasse 4+ i mer enn to FS; svært sjelden maksimal funksjonshemming (klasse 5) utelukkende i det pyramidale banefunksjonelle systemet
7,5	ute av stand (selv med hjelp) til å gå mer enn noen få skritt; bundet til en rullestol som kan flyttes uavhengig; Pasienten trenger imidlertid hjelp til å komme inn og ut og kan ikke tilbringe en hel dag i det; elektrisk rullestol kan være nødvendig; Kombinasjon av klasse 4+ i mer enn to FS
8,0	stort sett bundet til en seng eller stol, eller blir kjørt rundt i rullestol (ut av sengen det meste av dagen); kan gjøre mange ting alene og bruke våpen effektivt; Kombinasjon av klasse 4+ i flere FS
8,5	begrenset til sengen det meste av dagen; kan fortsatt utføre noen oppgaver uavhengig og noen ganger bruke armene effektivt; Kombinasjoner av klasse 4+ i flere FS
9,0	Hjelpeløshet og sengeliggende; Pasienten kan imidlertid spise og kommunisere; Kombinasjoner av klasse 4+ i de fleste FS
9,5	fullstendig hjelpeløshet og sengeliggende; manglende evne til å spise, svelge og kommunisere; Kombinasjoner av klasse 4+ i nesten alle FS
10,0	Død av MS
Kilde: AMBOSS

Fokuset for denne vurderingsskalaen er på gangevne:

Med EDSS -verdier opp til 3,5 er det full gangevne.
Med verdier mellom 4,0 og 6,5 er det begrenset evne til å gå.
Med EDSS -verdier fra 7,0 er en pasient stort sett ubevegelig og avhengig av rullestol.

Eksponentiell forverring

Når man sammenligner forskjellige punktverdier på EDSS, bør man vite at skalaen ikke er lineær. For eksempel betyr ikke verdien 6,0 "dobbelt så dårlig" som verdien 3,0. I matematiske termer: uførhetsgraden øker eksponentielt fra nivå til nivå (se figur).

Den eksponentielle økningen betyr også: I de første årene av MS, når symptomene ofte bare øker litt, kan EDSS -verdien øke relativt raskt fordi skalaen er veldig følsom for små endringer. Noen pasienter er bekymret for dette: Den raske rullingen gjennom de lavere EDSS -verdiene gir ofte feil inntrykk av at multippel sklerose utvikler seg ganske raskt. Men det gjør det ikke.

EDSS: Praktisk bruk

Legen bestemmer verdien på EDSS i begynnelsen av sykdommen og regelmessig mens den fortsetter. På denne måten kan forløpet av multippel sklerose dokumenteres hos en pasient. I tillegg kan EDSS være nyttig i å ta terapibeslutninger.

Ulempen med EDSS

EDSS er utilstrekkelig til å fange all påvirkning av MS på hverdagen og omfanget av alle begrensninger. Fokuset for vurderingen er på evnen til å gå. Andre symptomer derimot, blir ikke tatt tilstrekkelig i betraktning, for eksempel finmotorikk, konsentrasjonsforstyrrelser eller omfanget av vedvarende tretthet og utmattelse (tretthet). EDSS er bare ett stykke i mosaikken for å vurdere funksjonshemming hos en MS -pasient.

MS -alvorlighetsgrad: MSFC -skala

MSFC står for "Multippel sklerose funksjonell kompositt". Denne vurderingsskalaen er en annen måte å registrere og dokumentere nevrologiske svekkelser som følge av MS -sykdommen. Fokuset er på følgende tre områder:

Benens funksjon: Pasienten går en avstand på ca. 7,6 meter dobbelt så raskt som mulig - med gåhjelp om nødvendig. Tiden som kreves for hvert løp måles. Sensor undersøker gjennomsnittsverdien fra de to målingene. Dette blir også referert til som "tidsbestemt 25 fot gange" -test (T25W).
Funksjon av armer og hender: Med en hånd plasserer pasienten tallerkener i forhåndsbestemte hull i en tallerken og fjerner dem igjen. Undersøkeren bestemmer tiden, hvor lenge pasienten trenger for dette. Det hele gjentas to ganger for begge sider (høyre og venstre hånd). Gjennomsnittsverdien beregnes ut fra resultatene (brødbrettest eller 9-hulls test, "9 hulls pinnetest", 9HPT).
Oppmerksomhet og konsentrasjon: pasienten bør legge opp tall i hodet; hvert tredje sekund får han et nytt nummer (PASAT = "paced auditive serial addition test").

Multippel sklerose: Forventet levetid

Prognosen for de som er rammet har blitt bedre de siste tiårene: Forventet levetid er ofte ikke vesentlig redusert av multippel sklerose. Mange pasienter lever med sykdommen i flere tiår. Et ondartet forløp av multippel sklerose kan imidlertid ende dødelig etter måneder. Men det er sjelden.

Personer med MS dør mer sannsynlig av komplikasjoner som lungebetennelse eller urosepsis (spesis som kommer fra urinveiene). Selvmord er også mer vanlig blant pasienter med multippel sklerose enn i befolkningen generelt.

I prinsippet bør man vurdere: Det er mange faktorer som påvirker helse og forventet levetid - både hos MS -pasienter og hos friske mennesker. Disse inkluderer for eksempel tungt tobakk og alkoholforbruk, lavt utdanningsnivå, sosialt og psykologisk stress (som arbeidsledighet, skilsmisse, etc.).

Prognosen for sykdommen avhenger av mange faktorer og varierer sterkt fra person til person. Selv den beste eksperten kan derfor ikke gjøre en nøyaktig prediksjon av forløpet av multippel sklerose og forventet levetid hos individuelle pasienter.

Tags.: laboratorieverdier hudpleie medisinske urtemedisiner