Plasmacytom

Dr. med. Julia Schwarz er frilansskribent i medisinsk avdeling.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Plasmacytom (myelomatose) er en type blodkreft som påvirker beinmargen. Det dannes endrede hvite blodlegemer, noe som påvirker immunsystemet. Plasmacytom er ganske sjelden, men det er den vanligste kreften i beinmargen. Menn rammes oftere enn kvinner. Les mer om årsakene og behandlingsalternativene for plasmacytom, forventet levetid og sykdomsforløpet her.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. C90

Plasmacytoma: beskrivelse

Et plasmacytom er en spesiell form for blodkreft der såkalte plasmaceller i benmargen formerer seg på en ukontrollert måte. Andre navn på plasmacytom er "Kahlers sykdom" og "multippelt myelom". Strengt tatt beskriver myelomatose en diffus fordeling av prolifererende plasmaceller i benmargen. Plasmacytoma, derimot, viser en lokalt begrenset (ensom) spredning av plasmaceller.

Klassifiseringssystemet for blodkreft er komplisert. Plasmacytom er klassifisert i gruppen lymfomer (såkalte B-celle non-Hodgkin lymfomer).

Degenerere plasmaceller

Røde og hvite blodlegemer produseres i beinmargen. Mens de røde blodcellene (erytrocytter) er ansvarlige for å transportere oksygen i kroppen, dannes de hvite blodlegemene (leukocytter) i beinmargen for immunforsvar. Det er forskjellige undergrupper av leukocytter, for eksempel granulocytter, T- eller B-celler. Plasmaceller representerer det mest modne stadiet av B -cellene og er ansvarlige for produksjon av antistoffer.

Ved et plasmacytom vokser plasmacellene i benmargen ukontrollert. De produserer også store mengder unormale proteiner: komplette eller ufullstendige modifiserte antistoffer av en enkelt type (monoklonale antistoffer) kalt paraproteiner. Som et resultat svekkes immunsystemet i et plasmacytom, noe som gjør pasienten mye mer utsatt for infeksjoner. Over tid forskyver de degenererte plasmacellene flere og flere friske celler i beinmargen, noe som kan føre til forskjellige symptomer.

Plasmacytom: frekvens

Rundt en av fire til fem av 100.000 mennesker i Tyskland vil utvikle et plasmacytom. Menn rammes oftere enn kvinner. Gjennomsnittsalderen for plasmacytom er over 45 år.

Plasmacytoma: symptomer

I begynnelsen forårsaker kreften vanligvis ikke symptomer i beinmargen. Bare i det videre forløpet kan multippelt myelom forårsake symptomer av forskjellige slag:

Ryggsmerte

De første symptomene på et plasmacytom er vanligvis bein smerter. De berørte klager spesielt ofte på ryggsmerter. Plasmacytoma bryter ned beinvev (ofte rundt ryggraden). Risikoen for beinbrudd (brudd) er derfor økt.

Forskyvning av røde blodlegemer

I et plasmacytom formerer endrede plasmaceller seg i benmargen. Dette fortrenger andre viktige blodceller i veksten. Som et resultat produseres det for få røde blodlegemer og anemi utvikler seg. Symptomene på anemi er basert på den resulterende mangelen på oksygen i vevet: blek hudfarge, svakhet, svimmelhet og tretthet.

Mangel på antistoffer

Hvis de friske hvite blodlegemene også blir fortrengt, kan det ikke lenger produseres tilstrekkelige intakte antistoffer. Plasmacytoma svekker immunsystemet og gjør det lettere for bakterier eller virus å bli smittet.

Nyreskader

Noen av paraproteinene som produseres av plasmacytoma skilles ut gjennom nyrene. Imidlertid kan disse såkalte Bence Jones-proteinene også etablere seg i nyrevev og skade det. Som et resultat rapporterer noen pasienter skummende urin.

Liten blødning i huden

Dannelsen av blodplater (trombocytter) er også svekket av et plasmacytom. Blodplatene er vanligvis ansvarlige for blodpropp. Som et resultat er små blødninger i nålestørrelse i huden (petechiae) mer vanlige.

Plasmacytoma: årsaker og risikofaktorer

Utgangspunktet for et plasmacytom er en degenerert plasmacelle som formerer seg eksponentielt. Plasmaceller er en del av B -lymfocytter, en undergruppe av hvite blodlegemer. Deres viktigste oppgave er produksjon av antistoffer. Imidlertid produserer degenererte plasmaceller modifiserte antistoffer (paraproteiner).

Hvordan plasmaceller degenererer i plasmacytom er ennå ikke helt avklart. Forskere var i stand til å bestemme en genetisk endring hos 15 prosent av de berørte. Kromosomer 13 og 14 viste et økt antall feil. Påvirkning av ioniserende stråling og plantevernmidler på utviklingen av plasmacytomer blir også undersøkt.

Plasmacytoma sikrer dannelse av et stort antall nye blodkar i beinmargen slik at det blir optimalt tilført næringsstoffer og kan vokse.

Plasmacytom: undersøkelser og diagnose

Pasienter bør oppsøke lege for eventuelle symptomer som kan tyde på et plasmacytom. Han kan bruke forskjellige undersøkelser for å avgjøre om myelomatose faktisk er tilstede.

Blod- og urintest

En blodprøve er en rask og rimelig måte å få de første tegnene på et plasmacytom. De degenererte antistoffene kan påvises i blodet ved hjelp av et økt proteinnivå. Proteinnivået korrelerer med plasmacytoma -aktiviteten: jo mer degenererte proteiner er til stede, jo mer avansert er plasmacytoma.

Et blodtall viser prosentandelen av forskjellige blodceller. Dette viser hvor mye plasmacytom allerede har fortrengt friske celler og om det allerede er anemi. Et blodtall kan også bidra til å identifisere endringer i nyreverdier når Bence Jones -proteiner skader nyrevevet og nyrefunksjonen forringes som et resultat.

Hvis beinene påvirkes av plasmacytoma, kan det bli funnet økte kalsiumverdier i blodtellingen: beinet består i stor grad av kalsium. Hvis plasmacytomet akselererer nedbrytning av bein, fordeles det frigjorte kalsiumet i blodet og kan måles.

Bence Jones -proteinene, også degenererte proteiner fra plasmacellene, kan påvises i pasientens urin.

Benmargsaspirasjon

Hvis det er mistanke om et plasmacytom, kan en benmargsaspirasjon utføres. Vanligvis er iliaca -toppen gjennomboret med en nål for å trekke ut noe beinmarg. Benmargsprøven blir deretter undersøkt under mikroskopet. Hos friske mennesker er andelen plasmaceller vanligvis maksimalt fem prosent. Derimot har plasmacytompasienter ofte verdier på over ti prosent. De degenererte cellene kan undersøkes mer detaljert ved å bestemme delingshastigheten eller se etter mulige kromosomendringer.

Imaging prosedyrer

Hvis plasmacytom har ført til tap av bein, kan dette demonstreres i røntgenbildet.Du kan se små hull (osteolytiske foci) i skallen, ribbeina, ryggvirvlene eller bekkenbein.

Computertomografi (CT) er en annen bildebehandlingsmetode for plasmacytomdiagnostikk. Det viser enda mer presist i hvilken grad skjelettsystemet allerede har blitt påvirket av plasmacytom.

Hvis det er mistanke om at ryggmargen allerede har blitt skadet av nedbrytning av virvellegemene, kan magnetisk resonansavbildning (MR) også utføres.

Plasmacytoma: behandling

Plasmacytombehandling avhenger av sykdomsstadiet. Det skilles mellom tre stadier av sykdommen: jo høyere stadium, jo mer ondartet plasmacytom. En presis klassifisering er av stor betydning for å kunne lage en adekvat terapiplan.

Hvis det ikke er symptomer, og hvis plasmacytom er stadium I, blir pasienten nøye undersøkt og observert ("se og vent").

Multipelt myelom: cellegift og stamcelletransplantasjon

Kjemoterapi startes så snart plasmacytom fortsetter å spre seg. Målet med terapien er å forhindre at degenererte plasmaceller sprer seg videre.

Med et avansert plasmacytom i trinn II og III, utføres høydose kjemoterapi. Dette svekker pasientens immunsystem alvorlig. Derfor, hvis det er mulig, utføres deretter det som kalles en autolog stamcelletransplantasjon: pasientens egne stamceller - tatt før cellegift - administreres på nytt slik at dannelsen av immun- og blodceller raskt blir gjenopprettet. For pasienter under 75 år er dette den nåværende standardprosedyren. Pasienter eldre enn 75 år eller pasienter i en svært dårlig generell tilstand er ikke egnet for høydose kjemoterapi.

Multipelt myelom: terapi med andre legemidler

Ikke alle pasienter kan behandles med høydose kjemoterapi og påfølgende stamcelletransplantasjon. I tillegg fungerer ikke denne kombinasjonsbehandlingen hos noen pasienter, noe som forårsaker tilbakefall. I begge tilfeller kan administrering av tilleggsmedisin være nyttig.

Høydose glukokortikoider (deksametason, prednisolon) kan forårsake en rask reduksjon i svulstmassen.

Den aktive ingrediensen bortezomib er en såkalt proteasomhemmer. Det får kreftceller til å dø og forhindrer at nye blodårer dannes. Uten tilstrekkelig blodtilførsel kan plasmacytom ikke vokse videre.

De to aktive ingrediensene talidomid og lenalidomid tilhører gruppen IMiD (immunmodulerende legemidler). De forhindrer også at nye blodkar vokser i beinmargen og utløser celledød i kreftceller. De hemmer også frigjøring av inflammatoriske stoffer.

Stoffene brukes og doseres individuelt. Andre legemidler kan også gis i kombinasjonsterapi. En kombinasjon av lenalidomid, talidomid og bortezomib brukes ofte for å forhindre tilbakefall.

Støttende terapi

Plasmacytom kan være ekstremt smertefullt, spesielt hvis beinet er påvirket. I tillegg til cellegift kan smerten også behandles med strålebehandling. Individuelle tumorfoci bestråles for å hemme cellevekst.

I tillegg gis såkalte bisfosfonater. Bisfosfonater hemmer nedbrytning av bein og har en stabiliserende effekt på beinene.

Siden immunforsvaret svekkes av plasmacytom, bør det tas særlig hensyn til beskyttelse mot infeksjoner. En influensavaksinasjon eller vaksinasjon mot pneumokokker er svært nyttig for mange mennesker som er berørt. I tillegg bør pasienten vaske hendene oftere, spesielt i influensasesongen (høst, vinter). Det er økt smittefare i kollektivtransport, barnehager og skoler.

Plasmacytom: sykdomsforløp og prognose

Forløpet og prognosen for plasmacytomet kan variere sterkt. Sykdomsstadiet, pasientens alder og eventuelle samtidige sykdommer spiller en rolle i dette. Målet med behandlingen er alltid å forlenge levetiden med maksimal livskvalitet.

Multipelt myelom: prognose

Fullstendig helbredelse er bare mulig i svært få tilfeller. Plasmacytomprognosen er mye bedre enn den pleide å være takket være dagens terapeutiske alternativer. Før cellegift ble standardpraksis, var gjennomsnittlig overlevelsestid rundt ett år. Med cellegift er det nå rundt fem år. Følgende anses som ugunstige prognosefaktorer:

en endring i kromosom 13
et høyt stadium av plasmacytom
en alderdom

Generelt gjelder imidlertid følgende for myelomatose: Forventet levetid i enkelttilfeller kan ikke nøyaktig forutsies. Noen pasienter dør etter bare noen få måneder, andre pasienter lever fortsatt etter ti år.