Diabetes insipidus

Martina Feichter studerte biologi med et valgfag apotek i Innsbruck og fordypet seg også i en verden av medisinske planter. Derfra var det ikke langt til andre medisinske emner som fortsatt fengsler henne den dag i dag. Hun utdannet seg til journalist ved Axel Springer Academy i Hamburg og har jobbet for siden 2007 - først som redaktør og siden 2012 som frilansskribent.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Personer med diabetes insipidus skiller ut store mengder urin og lider av økt tørst - akkurat som diabetikere, dvs. pasienter med diabetes mellitus. I motsetning til diabetes er imidlertid diabetes insipidus basert på en hormonell forstyrrelse av vann-saltbalansen. Les her hva som kan forårsake denne lidelsen, hvilke symptomer kan oppstå i tillegg til økt vannlating og drikking og hvordan diabetes insipidus behandles!

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. N25E23

Kort overblikk

• Definisjon: hormonrelatert forstyrrelse av vann-elektrolyttbalansen på grunn av overdreven utskillelse av urin. Nyrene klarer ikke å konsentrere urin og holde igjen vann.
• Årsaker: enten mangel på antidiuretisk hormon, ADH (diabetes insipidus centralis) eller dårlig respons av nyrene på ADH (diabetes insipidus renalis)
• Symptomer: overdreven urinutskillelse (polyuri), svært fortynnet urin, overdreven tørstefølelse og økt væskeinntak (polydipsi), muligens nevrologiske symptomer (som forvirring, svakhet)
• Diagnose: blod- og urintester, tørstest
• Behandling: avhengig av sykdommens form og alvorlighetsgrad med medisiner (desmopressin som ADH -erstatning, muligens også annen medisin) og, hvis mulig, fjerning av årsaken. Noen ganger, i tillegg til å behandle årsaken, er et lite salt og lite protein diett og tilstrekkelig væskeinntak tilstrekkelig.

Diabetes insipidus: definisjon

Diabetes insipidus er en sjelden sykdom som er forårsaket av en hormonell lidelse. Dette balanserer vann-elektrolyttbalansen (vann-saltbalanse): nyrene klarer ikke å konsentrere urinen og beholde vann i kroppen. Som et resultat skiller de berørte ut store mengder fortynnet urin (opptil 20 liter per dag!).

Sykdomsformer

Den hormonelle lidelsen bak diabetes insipidus påvirker antidiuretisk hormon (ADH). Hormonet, også kjent som vasopressin, produseres i hypothalamus, en del av diencephalon. Imidlertid lagres og frigjøres det etter behov av den nærliggende hypofysen (hypofysen).

ADH er involvert i å regulere vannbalansen. Når det mangler vann i kroppen, frigjør hypofysen ADH i blodet. Det får nyrene til å konsentrere urinen mer - det vil si å holde igjen mer vann.

Når det gjelder diabetes insipidus, er denne reguleringsmekanismen forstyrret. Avhengig av hvor nøyaktig lidelsen er, skiller leger mellom følgende former for sykdom:

• Diabetes insipidus centralis: Her forårsaker en lidelse i hypothalamus eller hypofysen en ADH -mangel - hormonet er enten helt fraværende eller tilstede i utilstrekkelige mengder. I begge tilfeller kan kroppen ikke (tilstrekkelig) signalisere nyrene når de skal beholde vann i kroppen. Sentral diabetes insipidus kalles også "diabetes insipidus neurohormonalis".
• Diabetes insipidus renalis: Ved renal diabetes insipidus er det tilstrekkelig ADH, men nyrene reagerer ikke eller reagerer ikke tilstrekkelig. Så det er en ADH -motstand. Leger omtaler også denne sykdomsformen som nefrogen diabetes insipidus ("nefrogen" står for "starter fra nyrene").

Diabetes mellitus: likheter og forskjeller

Til tross for en annen sykdomsmekanisme har diabetes insipidus og diabetes mellitus (diabetes) en ting til felles, noe som gjenspeiles i den vanlige delen av navnet "diabetes". Begrepet betyr "flyt" og indikerer den patologisk økte urinutskillelsen ved begge sykdommene.

Som nevnt er den underliggende årsaken til diabetes insipidus nyrenes manglende evne til å konsentrere urinen. Dette er derfor fortynnet - derav navnet Diabetes insipidus = "smakløs strømning".

På den annen side skyldes den økte vannlating ved diabetes mellitus det patologisk økte blodsukkernivået. Kroppen prøver å bli kvitt overflødig sukker (glukose) gjennom urinen. Og fordi sukker fysisk binder vann, går mye vann tapt: pasienten skiller ut store mengder urin som inneholder sukker - derav begrepet "honning -søt flyt".

Diabetes insipidus: symptomer

De viktigste symptomene på diabetes insipidus er:

• Polyuri: overdreven urinutskillelse på mer enn 2,5 liter på 24 timer (noen ganger diaré i stedet for polyuri hos små barn). Den økte vannlating er spesielt merkbar om natten - behovet for å urinere om natten (nocturia) vekker gjentatte ganger de berørte.
• Polydipsia: økt tørst og økt væskeinntak (iskaldt vann foretrekkes ofte)
• Astenuri: nyrens manglende evne til å konsentrere urin, og derfor fortynnes den (målt som redusert osmolalitet = redusert konsentrasjon av oppløste partikler)

Hvis pasienter ikke kan kompensere for det økte vanntapet ved å drikke mer, blir kroppen dehydrert. Medisinske fagfolk omtaler dette som dehydrering (eller dehydrering).

Noen ganger oppstår ytterligere nevrologiske symptomer ved diabetes insipidus: Den økte urinutskillelsen øker natriumnivået i blodet (hypernatremi). Dette kan for eksempel resultere i forvirring, muskelsvakhet og slapphet. Sløvhet er en bevissthetsforstyrrelse med døsighet og fysisk og psykologisk nedgang (treghet).

Hos noen pasienter er diabetes insipidus et resultat av en annen sykdom (se nedenfor: årsaker). Deretter er det symptomer på den underliggende sykdommen.

Diabetes insipidus: diagnostikk

I samtalen med pasienten (eller når det gjelder barn med foreldrene), samler legen først sykehistorien (anamnese). For å gjøre dette, spør han blant annet om symptomene og eventuelle kjente underliggende sykdommer. En generell fysisk eksamen er også rutine når noen kommer til legen med uforklarlige symptomer, for eksempel økt vannlating.

Blod- og urintester

For å avklare mulig diabetes insipidus, beordrer legen blod- og urintester:

• Blod: Ved diabetes insipidus kan det påvises økte nivåer av natrium og andre salter (elektrolytter). Natriumnivået er spesielt betydelig økt hos pasienter som (ikke kan) ta i nok væske til å kompensere for vanntapet.
• Urin: Urinen over 24 timer blir samlet og deretter analysert. Ved diabetes insipidus fortynnes den (redusert konsentrasjon av oppløste partikler = redusert osmolalitet). Den spesifikke urinvekten reduseres, sukkerinnholdet i urinen er normalt (differensierende faktor fra diabetes mellitus - der øker sukkeret i urinen).

Tørste forsøk

Den mistenkte diagnosen diabetes insipidus kan bekreftes med en tørstest (dehydreringstest). Den nøyaktige testprosedyren kan variere. I utgangspunktet fungerer det imidlertid som følger:

Pasienten får ikke drikke noe på flere timer (f.eks. 12 timer). I løpet av denne tiden vil han bli kontinuerlig overvåket av en lege hvis han tørker farlig. Ulike parametere måles regelmessig, for eksempel mengden urin som frigjøres, mengden oppløste partikler (osmolalitet) i urinen og blodet, og pasientens kroppsvekt.

Til tross for utilstrekkelig hydrering fortsetter pasienter med diabetes insipidus å urinere, og denne urinen fortynnes uendret (uendret urin -osmolalitet), mens osmolaliteten i blodserumet øker. Hos friske mennesker, derimot, vil urinmengden avta og urin -osmolaliteten øke når du prøver å tørste.

Testen avbrytes enten etter den planlagte varigheten eller tidligere hvis pasientens blodtrykk synker, pulsen øker eller kroppsvekten synker med mer enn fem prosent.

Differensiering mellom sentral og renal diabetes insipidus

Hvis målingene i tørstest bekrefter diabetes insipidus, kan legen finne ut hvilken form for sykdommen som er tilstede ved å administrere et hormonpreparat før testen avsluttes:

For å gjøre dette injiserer han ADH, dvs. vasopressin (eller dets syntetiske derivat desmopressin, som alternativt også er tilgjengelig som nesespray) i pasienten. Urinen som frigjøres, analyseres deretter igjen:

• Diabetes insipidus centralis: Administrering av vasopressin reduserer urinutskillelsen og urinen er mindre fortynnet - gjenkjennelig ved en økning i urin -osmolalitet: det er 50 til 100 prosent hvis sykdommen skyldes fullstendig ADH -mangel og minst 15 til 45 prosent med delvis ADH -mangel (redusert ADH -nivå).
• Diabetes insipidus renalis: Til tross for tilførsel av vasopressin, fortsetter overdreven urinutskillelse og urinen er bare litt mindre fortynnet (liten økning i urin -osmolalitet) - tross alt er problemet her ikke mangel på hormon, men mangel på eller utilstrekkelig nyrenes respons på hormonet.

En direkte måling av ADH i blodet kan også skille mellom de to formene, nemlig på slutten av tørstest (før vasopressininjeksjon). Ved diabetes insipidus centralis ville ADH -nivået være lavt, ved diabetes insipidus renalis ville det være hensiktsmessig økt. Denne målingen er imidlertid vanskelig og er ikke en del av rutineprogrammet. I tillegg gir tørstest tilstrekkelig nøyaktige resultater.

Differensialdiagnose av psykogen polydipsi

Hvis noen drikker mange liter væske om dagen og deretter skiller det ut, skyldes det ikke alltid en eller annen form for diabetes. Tørst og som et resultat kan vannlating også økes utover det normale som følge av en psykisk lidelse som schizofreni.

Ved undersøkelse av mistenkt diabetes insipidus må legen utelukke en slik psykogen polydipsi, noe som ikke alltid er lett. Men det er noen tips. For eksempel lider mennesker med psykogen polydipsi ikke av behovet for å urinere om natten (nocturia), noe som gjentatte ganger vekker dem - i motsetning til personer med diabetes insipidus.

Diabetes insipidus: behandling

Behandling av diabetes insipidus avhenger av sykdommens form, årsak og alvorlighetsgrad. Den tar sikte på å redusere mengden urin som produseres slik at pasienten kan leve et normalt liv og ikke lenger blir vekket av overdreven vannlating om natten.

Behandling av diabetes insipidus centralis

Når det gjelder diabetes insipidus centralis, er hormonsubstitusjon vanligvis nødvendig - det manglende hormonet ADH må erstattes med medisiner, nemlig gjennom vanlig administrering av desmopressin. Dette kunstige derivatet av det antidiuretiske hormonet har samme effekt som dets naturlige motstykke, men har en lengre virkningstid. Det kan brukes på forskjellige måter. Mange pasienter gir seg desmopressin som en nesespray. Den aktive ingrediensen er også tilgjengelig som en tablett og som en injeksjon under huden eller i en vene. Dosen justeres individuelt i alle tilfeller.

Desmopressin brukes også ofte til å behandle barn (og voksne) som våter seg om natten (sengevæting, enuresis) - det undertrykker den nattlige trangen til å urinere.

I tillegg til eller som et alternativ til desmopressin, kan andre medisiner være nyttige for diabetes insipidus centralis:

• Tiaziddiuretika: Dette er dehydrerende legemidler som paradoksalt nok kan redusere mengden urin hos pasienter med diabetes insipidus centralis (og diabetes insipidus renalis).
• ADH-frigivende medisiner: De øker ADH-produksjonen og er derfor egnet for pasienter med delvis ADH-mangel (dvs. når kroppen fortsatt kan gi små mengder ADH). Disse aktive ingrediensene inkluderer blodsukkersenkende legemiddel klorpropamid og epilepsimedisinet karbamazepin. De kan kombineres med tiaziddiuretika.
• Prostaglandinhemmere: Aktive ingredienser som indometacin (smertestillende og antiinflammatorisk legemiddel fra NSAID-gruppen) kan redusere mengden urin, men vanligvis bare litt. Effekten kan økes hvis pasienten også tar et tiaziddiuretikum og et lavt natriuminnhold.

Uansett om ADH -mangelen er fullstendig eller delvis - om mulig elimineres også årsaken til sentral diabetes insipidus. For eksempel kan en hjernesvulst som forårsaker ADH -mangel ofte fjernes kirurgisk.

Behandling av diabetes insipidus renalis

Terapi for denne formen for diabetes insipidus er vanskeligere. Den består av flere komponenter:

• Drikker tilstrekkelig mengde vann
• lite salt og lite protein
• hvis mulig, eliminering av årsaken til sykdommen

Hvis symptomene på diabetes insipidus vedvarer til tross for disse tiltakene, vil legen foreskrive legemidler som reduserer mengden urin. Aktive ingredienser som de som noen ganger er gitt ved diabetes insipidus centralis kommer i tvil: dehydrerende legemidler (tiaziddiuretika eller kaliumsparende vanndrivende amilorid) eller NSAIDs (for eksempel indometacin).

Tilstrekkelig drikking er ekstremt viktig med diabetes insipidus renalis: Selv flere timer uten væskeinntak kan forårsake alvorlig dehydrering!

Diabetes insipidus: årsaker

Begge sykdomsformene - sentral og renal diabetes insipidus - kan være arvelig eller ervervet (for eksempel gjennom forskjellige sykdommer). Det er også tilfeller der det ikke finnes noen årsak til sykdommen. De kalles "idiopatiske".

Årsaker til diabetes insipidus centralis

Leger omtaler den arvelige varianten som primær diabetes insipidus centralis. Ofte er det en endring (mutasjon) i vasopressingenet på kromosom 20 bak.

Sekundær diabetes insipidus centralis har blitt ervervet. Blant annet kan den ha følgende utløsere:

• Skalleskader (spesielt brudd på hodeskallen)
• Svulster over eller inne i den tyrkiske salen (en salformet del av skallenbeinet i fordypningen som hypofysen ligger i)
• Nodulær vevsvekst (granulomer), slik som de som kan forekomme ved sarkoidose eller tuberkulose
• Misdannelser (for eksempel aneurismer) av arteriene som forsyner hjernen
• Smittsom betennelse i hjernen eller hjernehinnen (encefalitt, meningitt)
• Total fjerning av hypofysen (hypofysektomi), f.eks. Ved hypofysetumor

Diabetes insipidus centralis kan også utvikle seg midlertidig i andre halvdel av svangerskapet: morkaken kan produsere et enzym (vasopressinase) som sikrer økt nedbrytning av ADH. Hormonnivået kan da falle så mye at nyrene ikke lenger kan beholde tilstrekkelig vann i kroppen.

Årsaker til diabetes insipidus renalis

Hos noen pasienter er diabetes insipidus renalis arvelig. Vanligvis er årsaken en genendring (genmutasjon) på X -kromosomet, dvs. det kvinnelige kjønnskromosomet. Berørte menn får alltid nyre diabetes insipidus fordi de bare har ett X -kromosom.Hos kvinner med sine to X -kromosomer kan mutasjonen imidlertid ha forskjellige effekter: noen kvinner har ingen symptomer i det hele tatt, andre utvikler polydipsi og polyuri i ulik grad, og andre utvikler diabetes insipidus renalis med samme alvorlighetsgrad som menn med denne mutasjonen .

Mer sjelden er arvelig diabetes insipidus renalis basert på en genmutasjon på et annet kromosom (ikke et kjønnskromosom, men et ikke-kjønnende autosom). Denne mutasjonen kan da føre til utbrudd av sykdommen uavhengig av kjønn.

Ervervede former for diabetes insipidus renalis er et resultat av sykdommer eller legemidler som påvirker nyrene. Eksempler er:

• Polycystisk nyresykdom: Arvelig sykdom der det dannes mange væskefylte hulrom (cyster) i nyrene - på bekostning av intakt nyrevev.
• Bekkenbetennelse
• Seglcelleanemi: Arvelig sykdom der seglformede i stedet for skiveformede røde blodlegemer (erytrocytter) dannes. Disse kan tette blodårer og dermed blant annet skade nyrene.
• Amyloidose: en sjelden sykdom med unormalt brettede proteiner (proteiner består av lange kjeder av aminosyrer som vanligvis brettes på en bestemt måte). De unormale proteinene kan blant annet avsettes i nyrene og derved skade dem.
• Sjogrens syndrom
• visse kreftformer (som myelom, sarkom)
• forskjellige medisiner: hovedsakelig litium (for psykiske lidelser), men også andre som demeklocyklin og ofloxacin (antibiotika), amfotericin B (soppdrepende midler), deksametason (et kortison), ifosfamid (kreftmedisin), orlistat (mot fedme)

Diabetes insipidus: prognose

I de fleste tilfeller kan diabetes insipidus behandles uten problemer. Ervervede former for sykdommen er noen ganger til og med helbredelige - forutsatt at årsaken (f.eks. En hjernesvulst) kan elimineres. Hvis ikke, kan de berørte vanligvis leve et normalt liv med riktig behandling og god medisinsk behandling.

Det finnes ingen kur mot medfødt (arvelig) diabetes insipidus. Med riktig behandling og omsorg kan sykdommen imidlertid holdes under kontroll slik at et normalt liv generelt er mulig. Imidlertid er tidlig behandling viktig! Hvis for eksempel babyer blir født med en arvelig diabetes insipidus renalis, men dette ikke blir gjenkjent og behandlet umiddelbart, er det fare for permanent hjerneskade med nedsatt intelligens.

Diabetes insipidus som utvikler seg under svangerskapet normaliserer seg selv i løpet av en til to uker etter fødselen.

Tags.:  næring tcm Menstruasjon