Sklerodermi

Astrid Leitner studerte veterinærmedisin i Wien. Etter ti år i veterinærpraksis og datterens fødsel, byttet hun - mer tilfeldig - til medisinsk journalistikk. Det ble raskt klart at hennes interesse for medisinske emner og kjærligheten til å skrive var den perfekte kombinasjonen for henne. Astrid Leitner bor med datter, hund og katt i Wien og Øvre Østerrike.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Sklerodermi er en bindevevssykdom av ukjent opprinnelse. Vanligvis er det en fortykning og herding av huden. Sklerodermi forekommer i to former: påvirker bare huden (avgrenset sklerodermi) eller påvirker hele kroppen (systemisk sklerodermi). Les her hvilke symptomer som oppstår og hvordan sykdommen utvikler seg!

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. M34

Kort overblikk

• Hva er sklerodermi?: Bindevevssykdom, to former: omskrevet og systemisk sklerodermi
• Symptomer: fortykning av huden, Raynauds syndrom, maskerte ansikter, ledd og muskelsmerter
• Kurs og prognose: Avhengig av hvilke organer som påvirkes
• Behandling: uhelbredelig, avhengig av det berørte organet
• Årsaker og risikofaktorer: autoimmun sykdom av ukjent årsak, genetisk disposisjon
• Undersøkelse og diagnostikk: undersøkelse av hud- og neglefold, blodprøver, ultralyd, røntgenstråler, computertomografi, magnetisk resonans-tomografi, elektrokardiogram
• Forebygging: Ingen kjente forebyggende tiltak

Hva er sklerodermi?

Sklerodermi er en gruppe sykdommer der huden og bindevevet tykner og stivner. Hvis symptomene er begrenset til huden, snakker man om begrenset sklerodermi. Hvis indre organer som lunger, tarm, hjerte eller nyrer også påvirkes, er det kjent som systemisk sklerodermi (også: progressiv systemisk sklerose).

Former av sklerodermi

Sklerodermi er en kombinasjon av de greske ordene "sclero" (hard) og "derma" (hud). Dette navnet beskriver hovedsymptomet på sykdommen: en tykkere og herdet hud.

Sklerodermi utløses av en sykdom i bindevevet. Fordi dette vevet finnes nesten overalt i kroppen, påvirker sklerodermi vanligvis ikke bare huden, men sprer seg gjennom hele kroppen. Avhengig av hvilke organer som påvirkes, er det to typer sklerodermi.

Systemisk sklerodomi

Ved systemisk sklerodermi (også kjent som progressiv systemisk sklerose) er sykdommen ikke begrenset til huden, men påvirker også andre organer.

Diffus form: endringene påvirker alle deler av kroppen, inkludert de indre organene.

Begrenset form: Hudendringene finnes bare fra fingrene til albuen eller fra tærne til kneet. Andre deler av kroppen som bryst, mage og rygg forblir utsatt, og hodet blir sjelden påvirket. Systemisk sklerodermi kan strekke seg til de indre organene.

Systemisk sklerose sinus sklerodermi: Det er en spesiell form for sklerose, fordi endringene finnes i organene, men ikke på huden.

Overlappingssyndrom: Leger snakker om overlappingssyndrom hvis en annen (autoimmun) sykdom som lupus erythematosus eller revmatoid artritt oppstår i tillegg til en av de nevnte formene.

Omskrevet sklerodomi

Den omskrevne sklerodermien kalles også morphea. Det er karakteristisk for denne formen at endringene bare påvirker huden. Interne organer er ikke involvert.

Avhengig av omfanget og dybden på hudendringene (plakk), er den omskrevne sklerodermien delt inn i fire former:

• Begrenset form
• Generalisert form
• Lineær form
• Dyp omskrevet sklerodermi (dyp morphea)

Forekomst av sklerodermi

Sklerodermi er en sjelden sykdom: mindre enn 50 mennesker per 100 000 mennesker utvikler det hvert år.

Rundt 1500 mennesker får hvert år diagnosen "systemisk sklerose", og anslagsvis 25 000 mennesker bor i Tyskland. De første symptomene vises oftest mellom 50 og 60 år, og i noen tilfeller ikke før etter 65 år. Kvinner er fire ganger mer sannsynlig enn menn å utvikle sklerodermi.

Den "omskrevne sklerosen" forekommer noe oftere: rundt 27 per 100 000 innbyggere utvikler den hvert år. Kvinner er tre ganger mer sannsynlig å bli rammet enn menn. De første symptomene vises vanligvis mellom 20 og 40 år. Hvis barn blir rammet, vises de første symptomene rundt åtte år.

Hvordan gjenkjenner jeg sklerodermi?

Symptomer på systemisk sklerodermi

Med systemisk sklerodermi er symptomer over hele kroppen mulige. Følgende symptomer oppstår vanligvis:

• Raynauds syndrom:

Det første symptomet på systemisk sklerodermi hos nesten alle pasienter (90 prosent av alle tilfeller) er såkalt Raynauds syndrom. Fingertuppene (mer sjelden tærne) blir hvite, føles kalde og følelsesløse. Raynauds syndrom oppstår først og fremst når det er kaldt, men også når det er stresset: De små blodårene i fingertuppene kramper, noe som betyr at fingrene ikke lenger får nok blod. Hvis krampene løser seg igjen, føler de berørte ofte sterke smerter.

Raynauds syndrom er ofte det første symptomet på systemisk sklerodermi. Se en lege så raskt som mulig hvis du opplever disse symptomene!

• Endringer i huden:

Herding og arr kan finnes hos nesten alle pasienter med systemisk sklerodermi, i prinsippet på alle hudområder.

Særlig ofte påvirkes hendene. Det er hevelse og rødhet på fingrene, som noen ganger blir blåaktige i fargen. Huden tykner, spesielt rundt fingerleddene, og fingrene kan ikke lenger beveges like lett. Huden blir mer og mer stram, klør og har en voksaktig glans. Hudfolder er vanskelige å løfte av. De berørte rapporterer følelsen av å bruke en hanske som er for stram.

Hudforandringene påvirker ofte også ansiktet: Hvis huden i ansiktet tykner ved sklerodermi, er ansiktsuttrykk sterkt begrenset (masket ansikt). Ardannelse i ansiktet påvirker ofte øyelokkene også. I tillegg er det en innsnevring av munnen. Etter hvert åpnes den bare i begrenset grad, og det er også langsgående folder rundt munnen (såkalte vesken-snor-folder). Leppene blir tynne, frenulum blir kortere på grunn av arrdannelse. I tre fjerdedeler av alle pasientene er ansiktet og spaltningen merkbart rødmet (telangiectasia).

• Involvering av leddene:

Noen ganger er det smertefulle forkalkninger nær små ledd, som kan føles som harde knuter. Dette skyldes akkumulering av kalsiumsalter under huden.

• Involvering av musklene:

Hvis musklene også påvirkes av sklerodermi, oppstår vanligvis smerter ved bevegelse. Lider rapporterer at musklene dekker fort og at de føler seg maktesløse.

• Skade på indre organer:

Lunger: Etter huden påvirkes lungene oftest. Oppbygging av bindevev kan skade lungene. De som rammes utvikler for eksempel lungefibrose eller pulmonal hypertensjon (pulmonal arterielt høyt trykk, PAH). Symptomer på slike sykdommer er kortpustethet og hoste.

Hjerte: Sklerodermi skader hjertet i 15 prosent av alle tilfeller. Den vanligste betennelsen i hjertemuskelen eller perikardiet. Hvis det ikke behandles, kan dette føre til livstruende hjerteinsuffisiens eller hjertearytmier.

Typiske tegn på at hjertet også påvirkes er brystsmerter, sterke hjertebank, besvimelser eller hovne ben.

Nyre: Siden nyrene regulerer blodtrykket, er blant annet høyt blodtrykk en vanlig bivirkning av sklerodermi. I alvorlige - og svært sjeldne - tilfeller oppstår nyresvikt.

Fordøyelseskanalen: Symptomer som oppstår i fordøyelseskanalen ved sklerodermi inkluderer gass eller forstoppelse. Tørr munn og halsbrann er andre mulige klager.

• Flere symptomer

Systemisk sklerodermi kan påvirke hele kroppen. Symptomene er tilsvarende forskjellige og uspesifikke: De spenner fra tretthet til søvnproblemer og heshet.

Symptomer på omskrevet sklerodermi

Ved avgrenset (avgrenset) sklerodermi påvirkes bare huden. Interne organer påvirkes ikke. I motsetning til systemisk sklerose forekommer heller ikke Raynauds syndrom.

• Begrenset form:

Hudendringene er større enn to centimeter og er plassert ett eller to steder på kroppen, vanligvis på stammen (bryst, mage, rygg).

• Generalisert form:

Lesjonene vises på minst tre steder, ofte på bagasjerommet og låret, og er ofte symmetriske.

• Lineær form:

Hudendringene er båndformede og løper i kroppens lengderetning. Den mest kjente formen kalles "En coup de saber": Her tykner huden fra øyenbrynene til hårfestet. Håret faller ut i de berørte områdene og arr dannes. Ofte påvirkes også hjernen nedenfor.

• Sklerodermi (Deep morphea):

I denne svært sjeldne formen finnes forureningene i fettvevet og i musklene. Det forekommer symmetrisk på armer og ben og begynner ofte i barndommen. Et typisk symptom er muskelsmerter.

Hvor lenge kan du leve med sklerodermi? Er sklerodermi dødelig?

Sklerodermi påvirker alle forskjellig. Sykdommen utvikler seg vanligvis sakte over mange år, noen ganger starter den raskt og voldsomt. Det er konstant hos en pasient og i sporene hos en annen. I dette tilfellet, etter mange års symptomfrie faser, er det alltid en akutt oppblussing der symptomene forverres. Det er vanskelig å forutsi hvordan sklerodermi vil utvikle seg individuelt.

Omskrevet sklerodermi

Det finnes ingen kur mot sklerodermi, men symptomene kan behandles godt. Ved avgrenset sklerodermi er indurasjonene begrenset til huden. De berørte har derfor samme levealder som de som ikke har sykdommen. I noen tilfeller helbreder sykdommen av seg selv.

Systemisk sklerodermi

Ved systemisk sklerose er prognosen avhengig av hvilke organer som påvirkes og hvor alvorlig. Sykdommen er sjelden livstruende. Suksessene med behandlingen har gjort store fremskritt de siste årene, slik at det ofte er mulig å bremse sykdomsforløpet. På denne måten kan alvorlige oppblussinger ofte unngås helt.

Ifølge statistikk er den såkalte 10-års overlevelsesraten for systemisk sklerodermi for tiden 70 til 80 prosent. Dette betyr at 70 til 80 prosent av pasientene fortsatt lever ti år etter diagnosen.

Hvis lungene påvirkes av sklerodermi, er prognosen vanligvis verre. De vanligste dødsårsakene ved sklerodermi er pulmonal hypertensjon og lungefibrose.

Lungene til pasienter med sklerodermi blir grundig undersøkt en gang i året, slik at motforanstaltninger kan iverksettes så tidlig som mulig. I tillegg sjekker legen blod og hjerte regelmessig.

Hva kan du gjøre med sklerodermi?

I henhold til den nåværende kunnskapstilstanden, kan ikke sklerodermi kureres. Avhengig av hvilket organ som er berørt, bruker legen forskjellige behandlinger. Dette bremser utviklingen av sykdommen og lindrer symptomene.

Behandling av systemisk sklerodermi

En kur mot systemisk sklerodermi er ennå ikke mulig. Imidlertid kan det lindre symptomene på sykdommen og forsinke utviklingen. Leger snakker derfor også om symptomatisk behandling (i motsetning til årsaksbehandling).

Terapien avhenger først og fremst av hvilke organer som påvirkes av sklerodermien og hvilke symptomer som skal lindres.

Hvis Raynauds syndrom er tilstede, bør hender og føtter beskyttes mot kulde. I tillegg vil legen foreskrive vasodilatator eller blodfortynnende medisiner om nødvendig. Såkalte kalsiumkanalblokkere som nifedipin for milde symptomer og iloprost for alvorlige symptomer forbedrer blodsirkulasjonen. De utvider blodårene og reduserer alvorlighetsgraden og frekvensen av de vaskulære spasmer i Raynauds syndrom.

Hvis lungene påvirkes i sklerodermi, brukes ofte det cytostatiske middelet cyklofosfamid. Hvis nyrene er involvert, brukes ACE -hemmere.

Lysterapi (PUVA) samt lymfedrenering, fysioterapi og fysioterapi bidrar til å motvirke stivhet i fingrene ved sklerodermi.

Hva kan du gjøre selv?

• Ta vare på huden din regelmessig for å unngå arrdannelse. Spør legen din om hvilke pleieprodukter som passer.

• Unngå nikotin og alkohol.

• Få nok mosjon. Regelmessig mosjon holder deg i form og bidrar til ditt velvære.

• Spis et sunt kosthold: Kosthold hjelper også med å lindre symptomene på sklerodermi. Spis lite rødt kjøtt, spis i stedet mye frukt og grønnsaker samt umettede omega-3 fettsyrer (for eksempel i fisk). Slik hjelper du kroppen din til å minimere betennelse.

Behandling av begrenset sklerodermi

Salver som inneholder kortison har antiinflammatoriske effekter og er spesielt nyttige i den aktive fasen av sklerodermi. De er foreskrevet av legen og brukes vanligvis en gang om dagen. For alvorlige former foreskriver legen kortison -tabletter.

Lysbehandling (fototerapi) med UVA -lys er den mest effektive behandlingen for begrenset sklerodermi. Det skal hjelpe mot betennelse, herding og fortykning av huden. Sammen med en aktiv ingrediens fra psoralens -gruppen, som gjør huden mer lysfølsom, kalles denne behandlingen PUVA. PUVA kan brukes som krem ​​(krem PUVA), bad (badekar PUVA) eller tablett (systemisk PUVA). De herdede områdene i huden blir vanligvis betydelig mykere.

Fysioterapi er også en viktig del av behandlingen. Det forhindrer stive ledd og opprettholder muskelstyrke. Lymfedrenering eller bindevevsmassasje kan også være nyttig.

Årsaker og risikofaktorer

årsaker

Sklerodermi er en autoimmun sykdom av ukjent opprinnelse. Ved en autoimmun sykdom fungerer immunsystemet feil: Det identifiserer sitt eget vev som fremmed og angriper det. De defensive stoffene (antistoffer) som dannes i prosessen kommer inn i hele kroppen med blodet og forårsaker betennelse i forskjellige organer. For mange bindevevsceller produseres som svar på sklerodermi. Disse deponeres i huden og i organene og får vevet til å stivne. I tillegg er det indre laget av blodårene skadet.

Det er ikke kjent hvorfor immunsystemet ikke fungerer som det skal. Leger antar at flere faktorer spiller en rolle.

Mulige utløsere for autoimmun sykdom er:

• Genetisk disposisjon
• Hormoner (kvinner blir oftere syke enn menn)
• Miljøfaktorer som infeksjoner med virus og bakterier (Borrelia) eller røyking
• Medisiner som bleomycin, pentazocin
• Kjemikalier som organiske løsningsmidler, bensin, formaldehyd

Risikofaktorer

Den viktigste risikofaktoren for utvikling av sklerodermi er en tilsvarende genetisk disposisjon: Det er vanligvis flere tilfeller av sklerodermi i berørte familier. En genetisk disposisjon for sklerodermi betyr imidlertid ikke at de berørte faktisk får det. Det anbefales derfor ikke at noens slektninger blir testet for antistoffer før symptomene oppstår.

Undersøkelser og diagnose

Den første merkbare er endringene i huden, som ved systemisk sklerodermi ofte er assosiert med Raynauds syndrom. Det første kontaktpunktet for mistenkt sklerodermi er internisten eller hudlegen. Han spør først om symptomene, etterfulgt av en detaljert fysisk undersøkelse.

Det er ingen tester som legen kan bruke til å diagnostisere sklerodermi. Det er derfor en såkalt eksklusjonsdiagnose. Dette betyr at legen vil gjøre mange tester for å utelukke andre sykdommer.

Undersøkelse av huden

Legen tar hensyn til typiske hudendringer som indikerer sklerodermi. Avhengig av hvor de oppstår, kan han ytterligere begrense diagnosen. Raynauds syndrom forekommer for eksempel ikke i begrenset sklerodermi. Hvis det er til stede, snakker det mer om systemisk sklerodermi.

Undersøkelse av de små gnagende karene

Dilaterte blodårer i neglebrettet - det lille gapet mellom spikerveggen og neglesengen - er en annen indikasjon på sklerodermi. Legen bruker et mikroskop eller et lite kamera (dermatoskop) for å kontrollere tilstanden til de små blodårene på neglene.

Blodprøve

Hvis det er mistanke om systemisk sklerose, vil legen undersøke blodet. Nesten alle sklerodermipasienter har visse antistoffer, såkalte antinukleære antistoffer (ANA), i blodet. Blodprøven gir også de første ledetrådene om organene er påvirket.

roentgen

Ved hjelp av en røntgenundersøkelse kan legen for eksempel bestemme beinendringer på fingertuppene eller forkalkninger i vevet. Lunger og hjerte kan også vurderes ved hjelp av en røntgenstråle.

Computertomografi (CT)

Hvis legen mistenker at indre organer som lunger, nyrer eller hjerte er påvirket, beordrer han en computertomografisk undersøkelse.

Magnetisk resonansavbildning (MR)

Noen endringer kan sees bedre med magnetisk resonansavbildning (MR). For eksempel, hvis legen gjenkjenner en “en coup de saber”, bruker han en MR i hodet for å undersøke om hjernen også er påvirket av sklerodermi.

Videre undersøkelser

For å avgjøre om og i hvilken grad indre organer har blitt skadet av sklerodermi, kan ytterligere undersøkelser være nødvendige, for eksempel ultralyd, elektrokardiogram (EKG), hjerte ekkokardiografi, lungefunksjonstest eller spiserør, mage og koloskopi.

forebygging

Siden den eksakte utløseren for sklerodermi ikke er kjent, er det ingen konkrete tiltak for å forhindre sykdommen. Ved de første tegnene på sklerodermi er det desto viktigere å oppsøke lege på et tidlig tidspunkt. På denne måten kan forløpet av den autoimmune sykdommen påvirkes positivt.

Tags.:  organsystemer forebygging hud