Dystoni

og Sabine Schrör, medisinsk journalist

Marian Grosser studerte humanmedisin i München. I tillegg våget legen, som var interessert i mange ting, å ta noen spennende omveier: å studere filosofi og kunsthistorie, jobbe på radio og til slutt også for en Netdoctor.

Mer om -ekspertene

Sabine Schrör er frilansskribent for det medisinske teamet til Hun studerte forretningsadministrasjon og PR i Köln. Som frilansredaktør har hun vært hjemme i en rekke bransjer i mer enn 15 år. Helse er et av favorittfagene hennes.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Dystoni er definert som ufrivillig, langvarig muskelspenning. Årsaken til dette finnes i sentralnervesystemet. Dystoni kan oppstå som et uavhengig klinisk bilde (primær / idiopatisk dystoni) eller følge med andre sykdommer (sekundær dystoni), for eksempel Parkinsons, Huntingtons sykdom eller hjerneslag. Les alt du trenger å vite om dystoni - definisjon, former, symptomer, årsaker, diagnose og behandling her.

Kort overblikk

• Hva er dystoni? Vedvarende bevegelsesforstyrrelse med muskelsammentrekninger som ikke kan kontrolleres frivillig. Kan føre til feiljusteringer av individuelle deler av kroppen.
• Skjemaer: Klassifisering i henhold til forskjellige kriterier, f.eks. Primær / idiopatisk dystoni (uten gjenkjennelig utløser), sekundær dystoni (symptom på andre sykdommer), segmental / fokal dystoni (individuelle muskelgrupper berørt), hemidystoni (halvparten av kroppen som er berørt), generalisert dystoni (hele kroppen påvirket), cervikal dystoni (nakke- eller nakkemuskler påvirket), blefarospasme (krampe i øyelokket), etc.
• Symptomer: gjentatte, langvarige, ufrivillige bevegelser, for eksempel av hode eller hender og fingre, skjelvinger (skjelvinger), noen ganger smerter, dårlig holdning, senere leddskader, begrenset bevegelighet.
• Årsaker: ukjent ved primær dystoni (sannsynligvis funksjonsfeil i visse områder av hjernen; arvelig årsak er også mulig). Årsaker til sekundær dystoni, f.eks. Parkinsons sykdom, Huntingtons sykdom, encefalitt, hjernesvulst, hjerneslag, mangel på oksygen under fødsel, metabolske forstyrrelser, visse medisiner.
• Når til legen I utgangspunktet ved det første tegnet på dystoni.
• Diagnose: basert på den enkelte medisinske historie og kliniske utseende. Hvis det er mistanke om sekundær dystoni, spesifikke undersøkelser for å identifisere underliggende sykdom.
• Terapi: helbredelse er ikke mulig. Imidlertid kan symptomene lindres med medisiner og kirurgi.

Dystonia: definisjon

Dystoni er en bevegelsesforstyrrelse. De som rammes lider av ufrivillige, dvs. ikke bevisst kontrollerbare, muskelsammentrekninger. Disse kan føre til feiljusteringer av individuelle deler av kroppen.

I motsetning til muskelspasmer, varer muskelspenninger i dystoni lenge. De har også en helt annen opprinnelse: Mens muskelspasmer oppstår som følge av korte forstyrrelser i selve muskelen, skyldes dystoni sannsynligvis en funksjonsfeil i områdene i hjernen som er ansvarlig for koordinering av bevegelser (basalganglier).

Dystoni kan forekomme hos barn og ungdom eller bare dukke opp i voksen alder.

Dystonia: former

Leger skiller mellom følgende former for dystoni, avhengig av hvordan den utvikler seg:

• primær (idiopatisk) dystoni: Den har ingen gjenkjennelig utløser og forekommer uavhengig av andre sykdommer. Som et resultat er det et uavhengig klinisk bilde.
• sekundær dystoni: den følger med andre (grunnleggende) sykdommer. Nesten halvparten av alle dystonier er sekundære.
• Arvelige dystonier: Avhengig av læren blir de enten sett på som en uavhengig gruppe (heredodegenerative dystonier) eller tildelt de primære dystoniene.

Dystonier kan også kategoriseres basert på de berørte kroppsområdene:

• segmental / fokal dystoni: Dette påvirker individuelle muskelgrupper.
• Hemidystonia: påvirker den ene halvdelen av kroppen.
• generalisert dystoni: dette påvirker hele kroppen. Ofte vises først segmentale / fokale symptomer først, som senere spredte seg til hele kroppen.

Blant de primære dystoniene utgjør fokale / segmentale dystonier flertallet hos voksne.

Psyko-vegetativ dystoni: Ikke en klassisk dystoni

Psyko-vegetativ dystoni har ingenting å gjøre med klassisk dystoni i nevrologisk forstand. Fordi her påvirkes det vegetative nervesystemet, ikke det sentrale. Det autonome nervesystemet regulerer for eksempel blodtrykk, respirasjonsfrekvens og fordøyelse. Hvis det er en funksjonsfeil her, kan symptomer som nervøsitet, rastløshet, irritabilitet, søvnløshet, svimmelhet, grunne pust og hodepine oppstå.

Begrepet psyko-vegetativ (eller også vegetativ) dystoni er vitenskapelig kontroversielt. Noen eksperter omtaler ganske enkelt psyko-vegetativ dystoni som "diagnosen forlegenhet".

Dystonia: eksempler

I prinsippet kan dystoni påvirke enhver muskelgruppe. Manifestasjonene er tilsvarende forskjellige. Typiske representanter for fokal dystoni er for eksempel:

• cervical dystonia (torticollis spasmodicus): Her påvirkes en del av nakke- eller nakkemuskulaturen, noe som får hodet til å stå skjevt ("torticollis").
• Blefarospasme (krampe i øyelokket): Lidere må skvise øynene med korte mellomrom. I ekstreme tilfeller er det fare for blindhet.
• Oromandibulær dystoni (munn, tunge, hals krampe): Her kramper musklene i den nedre halvdelen av ansiktet (kjeve, tunge, munn). Å spise og snakke er vanskelig for de som rammes.
• Meige syndrom: En kombinasjon av blefarospasme og oramandibulær dystoni.
• Spasmodisk dysfoni (stemme / talekrampe): Det er her strupehalsmusklene streiker. Pasienter stønner og lager pressede lyder. I alvorlige tilfeller kan de miste stemmen helt.
• Limstystoni (skriving / yrke krampe): Når komplekse bevegelser læres (for eksempel å skrive eller lage musikk), kramper armer og hender.

Formene som er beskrevet er ikke like vanlige. For eksempel er blefarospasme og lemdystoni mer vanlige enn spasmodisk og oromandibulær dystoni.

En spesiell form for dystoni er det såkalte Segawa-syndromet (dopa-responsiv dystoni), som vanligvis dukker opp i tidlig barndom. En utpreget innvendig posisjon av føttene er typisk. I den avanserte fasen kan de berørte ikke lenger gå. "Dopa-responsive" betyr at det kliniske bildet forbedres vesentlig hvis de berørte tar medisiner med den aktive ingrediensen L-Dopa. Imidlertid virker dette stoffet ikke i andre former for dystoni.

Dystoni: symptomer

De ufrivillige, langvarige muskelsammentrekningene oppstår ofte med gjentatte bevegelser, for eksempel:

• Hodet vippes krampaktig til siden igjen og igjen
• Vridning av hånd og fingre i skruelignende bevegelser
• Rask skjelving (tremor) i de berørte kroppsdelene, som det også er kjent fra Parkinsons sykdom
• Smerter ved alvorlig dystoni
• Felles skade som følge av vedvarende feiljustering, senere begrenset mobilitet

Dystoni: årsaker

Avhengig av hvilken form for dystoni det er, kan forskjellige årsaker være ansvarlige for sykdommen.

Årsaker til primær dystoni

Det er foreløpig ikke kjent nøyaktig hvordan primær dystoni utvikler seg. Det antas imidlertid at visse områder av hjernen, de såkalte basale ganglier, er ansvarlige for bevegelsesforstyrrelsene.

Basalganglier regulerer hovedsakelig bevisstløse bevegelser. Det antas at feil der kan føre til ukontrollerte muskelsammentrekninger. Dette støttes også av det faktum at sykdommer eller skader på basalganglier ofte utløser dystoni.

I noen primære dystonier kan genetiske forbindelser også påvises. Imidlertid er arvelige årsaker ikke kjent for de fleste former.

Årsaker til sekundær dystoni

Det er mange nevrologiske lidelser eller lidelser i sentralnervesystemet som kan forårsake dystoni. Også i disse sekundære dystoniene er det sannsynligvis basalganglier som forårsaker funksjonsfulle muskelbevegelser.

De mulige utløserne av sekundær dystoni inkluderer for eksempel:

• Parkinsons sykdom: I tillegg til de typiske symptomene som stive muskler, immobilitet og muskelskjelv, kan dystoni også oppstå.
• Huntingtons sykdom: Denne arvelige hjernesykdommen ødelegger gradvis det såkalte striatum - en del av basalgangliene.
• Hjernesvulster
• Betennelse i hjernen (encefalitt)
• slag
• Mangel på oksygen ved fødselen (perinatal hypoksi)
• Metabolske lidelser som Wilsons sykdom (kobberlagringssykdom)

Dystoni kan også forekomme som en langsiktig bivirkning av visse medisiner. Disse inkluderer fremfor alt psykofarmaka og legemidler som virker på sentralnervesystemet. Man snakker da om en tardiv dystoni. Typiske triggere inkluderer klassiske nevroleptika, som for eksempel brukes til å behandle schizofreni. På den annen side er det mye mindre sannsynlig at antidepressiva, antihistaminer (antiallergimidler) og midler mot epileptiske anfall (antikonvulsiva) forårsaker dystoni.

Noen sentralstimulerende midler kan også forårsake dystoni.

Optiske stimuli som sterkt lys, visse bevegelser eller stress kan utløse eller forverre symptomene på dystoni. Imidlertid skal de ikke forveksles med årsaken.

Dystonia: selvfølgelig

Dystonier går veldig annerledes - avhengig av årsaken og den individuelle konstitusjonen til den berørte personen. Primær dystoni kan begynne voldsomt og med sterke smerter og avta med årene. Men det kan også utvikle seg sakte og bli sterkere over tid.

Det samme gjelder sekundær dystoni; det går vanligvis parallelt med utviklingen av den underliggende sykdommen.

Generalisert dystoni begynner vanligvis i en muskelgruppe og sprer seg gradvis til hele kroppen.

Dystonia: Når bør du oppsøke lege?

Selv om dystoni ikke umiddelbart er helseskadelig, bør pasienter konsultere lege (familielege eller nevrolog) ved første tegn. Fordi jo før en passende behandling startes, desto mer kan livskvaliteten økes. Det er også viktig å identifisere og behandle den underliggende sykdommen som kan ha forårsaket den.

Dystoni: hva gjør legen?

Legen vil først bestemme formen, muligens årsaken og omfanget av dystoni. Deretter kan han starte passende behandling.

Undersøkelser

Det er ingen spesifikke undersøkelser eller tester som kan brukes til å oppdage dystoni. Derfor, for diagnosen, er legen avhengig av det kliniske utseendet og ekskluderingen av andre sykdommer med lignende symptomer.

Den første kilden for å stille en diagnose er å ta sykehistorien (anamnese) i samtale med pasienten eller foreldrene (når det gjelder berørte barn). For eksempel er følgende informasjon viktig her:

• Pasientens alder
• hos barn: fødselsforløp og tidligere utvikling
• tidligere sykdommer og skader
• enhver medisin pasienten tar
• lignende sykdommer i familien

I tillegg kan helsepersonell utføre spesielle tester for å identifisere sykdommen som ligger til grunn sekundær dystoni.

Korrekt diagnose er vanskelig, spesielt når dystoni begynner, siden symptomene fortsatt kan være relativt uspesifikke. Det er også fare for forveksling med andre sykdommer. For eksempel ligner de typiske ticsene i Tourettes syndrom veldig på symptomene på dystoni.

behandling

Dystoni behandles med medisiner eller kirurgi. Avslapningsøvelser, fysioterapi og ortopediske tiltak kan også hjelpe.

Medisinering

De viktigste aktive ingrediensene i medisinbehandling for dystoni er:

• Botulinumtoksin (Botox): Dette nevrotoksinet som produseres av bakterier injiseres lokalt. Det slapper av de berørte musklene og reduserer kramper. Effekten varer i noen måneder. Deretter er en ny injeksjon nødvendig. Botulinumtoksin brukes hovedsakelig ved fokale og segmentale dystonier.
• Antikolinergika: Disse stoffene virker på det autonome nervesystemet og forbedrer symptomene hos mange dystoni -pasienter. Imidlertid må bruken deres overvåkes nøye, da de kan være forbundet med mange bivirkninger.

• Benzodiazepiner, antiepileptika, L-Dopa: Behandling med disse midlene kan forsøkes hvis pasienten ikke reagerer på behandling med botulinumtoksin eller antikolinerika.

kirurgi

Hvis medisinen ikke hjelper (tilstrekkelig), kan kirurgi vurderes:

• Ved selektiv perifer denervering kutter kirurgen nervegrenene som stimulerer den berørte muskelen til å bevege seg.
• Ved dyp hjernestimulering plasseres en stimulerende sonde i basalganglier -regionen.

Enten medisinering, kirurgi eller andre terapeutiske tiltak - det finnes ingen kur mot dystoni. Med riktig behandling kan symptomene imidlertid forbedres betydelig, noe som øker pasientens livskvalitet.

Tags.:  næring symptomer boktips