Sarkoid

og Martina Feichter, medisinsk redaktør og biolog

Sophie Matzik er frilansskribent for det medisinske teamet til

Mer om -ekspertene

Martina Feichter studerte biologi med et valgfag apotek i Innsbruck og fordypet seg også i en verden av medisinske planter. Derfra var det ikke langt til andre medisinske emner som fortsatt fengsler henne den dag i dag. Hun utdannet seg til journalist ved Axel Springer Academy i Hamburg og har jobbet for siden 2007 - først som redaktør og siden 2012 som frilansskribent.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Sarcoid (Boecks sykdom) er en inflammatorisk sykdom som kan være akutt eller kronisk. Typiske trekk er nodulære vevsendringer. De kan danne hvor som helst i kroppen og forstyrre funksjonen til de berørte organene. Den vanligste sykdomsformen er kronisk sarkoidose i lungene: pasienter lider av kronisk tørr hoste og pustevansker. Les alt du trenger å vite om symptomer, årsaker, behandling og prognose for sarkoid her.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. D86

Kort overblikk

Hva er Sarcoid? Inflammatorisk sykdom forbundet med dannelse av nodulære vevsendringer. Det påvirker hovedsakelig lungene, men kan også forekomme i andre vev og organer.
Symptomer: avhenger av de berørte organene og sykdomsforløpet (akutt eller kronisk). Typiske tegn på kronisk sarkoidose i lungene (vanligste formen) er økende tørrhoste, stressavhengig kortpustethet og hovne lymfeknuter i lungene.
Årsak ukjent. Imidlertid er det sannsynligvis flere faktorer som er involvert i utviklingen av sykdommen. I tillegg til genetiske faktorer er det også mistanke om skadelige stoffer som er inhalert.
Terapi: ikke alltid nødvendig fordi sarkoidose ofte helbreder av seg selv (spesielt akutt sarkoidose). Imidlertid, hvis symptomene er alvorlige og / eller lungefunksjonen er svekket, bør pasientene behandles. Førstevalgsterapi er kortisonpreparater.
Prognose: Stort sett gunstig, spesielt ved akutt sarkoidose. Jo mer avansert det kroniske sarkoidet er, desto dårligere er sjansene for utvinning. Hos noen pasienter forblir lungefunksjonen svekket på lang sikt. Omtrent fem prosent av sarkoidpasientene dør av komplikasjoner.

Sarkoid: beskrivelse

Sarcoid (Boecks sykdom) er en inflammatorisk sykdom som kan påvirke forskjellige organer og vev i kroppen. Derfor er det også kjent som en multisystemsykdom.

I de fleste tilfeller påvirker sarkoid lungene. Øynene, hjertet og huden påvirkes også oftere. I prinsippet kan sarkoid også dukke opp i andre deler av kroppen, for eksempel i bein, nyrer, parotid og bukspyttkjertel samt i sentralnervesystemet. De mulige symptomene på Boecks sykdom er tilsvarende forskjellige.

Sarcoid er en av de såkalte granulomatøse sykdommer. Deres klassiske trekk er små, nodulære endringer i vev. Disse såkalte granulomer kan sees under mikroskopet. Det er fortsatt uklart hvorfor de utvikler seg. Leger mistenker imidlertid at arvelige faktorer kombinert med visse miljøfaktorer kan forårsake sarkoidose.

Sarkoidose: forekomst

I Vest -Europa er det anslått at rundt 40 til 50 av 100.000 mennesker har sarkoidose. Den høyeste forekomsten finnes i Sverige og Island, og blant mennesker med mørk hud i USA.

Sykdommen forekommer vanligvis mellom 20 og 40 år. Kvinner rammes noe oftere enn menn.

Noen ganger får barn også sarkoid. En sykdom fram til det fjerde leveåret kalles "tidlig sarkoidose" (tidlig sarkoidose, EOS eller Blau syndrom). Denne sjeldne sykdomsformen skyldes vanligvis en genetisk defekt.

Sarkoid: symptomer

I følge kurset skiller leger mellom akutt og kronisk sarkoidose. Hvilke symptomer som oppstår avhenger av forløpet, alvorlighetsgraden av sykdommen (sarkoidstadier: se nedenfor) og de berørte organene.

Akutt sarkoid

Akutt sarkoid utgjør bare omtrent ti prosent av alle tilfeller. Symptomene dukker opp ganske plutselig her. Vanligvis påvirkes lungene. Typiske er:

Feber og tretthet
smertefulle, først røde, senere blåaktige knuter under huden (erythema nodosum)
smertefull hevelse og betennelse i leddene (leddgikt)
Lymfeknute hevelse i begge lungers område

Ved sarkoidose forekommer erythema nodosum først og fremst på forsiden av underbena. Flekkene er veldig følsomme for smerter. I alvorlige tilfeller kan klesvekten på den berørte huden forårsake smerte. Hudknuter dannes på grunn av betennelse i fettvevet like under huden. I tillegg til sarkoid er mulige årsaker til denne betennelsen for eksempel smittsomme sykdommer og autoimmune sykdommer.

Felles betennelse (leddgikt) i akutt sarkoid påvirker vanligvis anklene. De fleste pasientene opplever smerter når de går. Flere ledd kan bli betente samtidig (polyartritt).

Hovne lymfeknuter finnes i akutt sarkoid i hovedbronkiene og store lungekar. Dette området kalles lungehili. Hevelsene forårsaker vanligvis ikke noe ubehag, men kan sees tydelig på røntgenstrålen. Lymfeknute -hevelser er et veldig typisk trekk ved Boecks sykdom. Hos mennesker som ikke har andre symptomer, blir Boecks sykdom ofte gjenkjent utelukkende av denne "biliære lymfadenopati" i røntgenbildet.

Typiske sarkoid symptomer

Sarcoid er en inflammatorisk sykdom der vevet endres nodulært. Vanligvis påvirkes lungene, men symptomer i andre organer kan også utvikle seg.

De tre symptomene på hevelse i lymfeknuter i lungene, erythema nodosum og leddbetennelse (leddgikt) er også kjent som "triaden av akutt sarkoid" eller Löfgrens syndrom.

Kronisk sarkoid

Omtrent 90 prosent av alle pasientene har kronisk sarkoidose. Lungene og tilstøtende lymfeknuter påvirkes oftest. Noen pasienter er ikke klar over sykdommen sin. For andre utvikler symptomene sakte og lumsk: økende tørr hoste og stressavhengig pustebesvær. På røntgen kan du se de hovne lymfeknuter i den såkalte Lungenhili (biliær lymfadenopati). Andre kroniske sarkoid tegn inkluderer:

lett feber
Vekttap
utmattelse
Leddsmerter (leddgikt)

I prinsippet kan Boecks sykdom påvirke hele kroppen (ekstrapulmonal sarkoid). Dette resulterer i forskjellige symptomer:

Sarkoid - øyne: Ulike strukturer i øyet kan påvirkes her. Hos mange pasienter er både iris og den såkalte ciliary body (som øyelinsen er suspendert) betent. Denne såkalte iridocyklitten forårsaker øyesmerter, som hovedsakelig forekommer i sterkt lys.

Sarkoid - Hud: Kronisk sarkoid i hudområdet utløser visse hudendringer. Disse inkluderer de smertefulle knuter under huden (erythema nodosum) nevnt ovenfor. De har en tendens til å dannes på forsiden av underbena. I tillegg kan blåaktig-lilla misfarging av huden (lupus pernio) utvikle seg, spesielt på kinnene og nesen.

Sarkoid - Hjerte: Hjertet kan påvirkes av sarkoid i forskjellige grader. En liten angrep forårsaker ingen klager. En uttalt angrep kan utløse hjerteinsuffisiens eller hjertearytmier. Det er da fare for alvorlige komplikasjoner!

Sarkoid - Nyrer: Hvis nyrene påvirkes av sarkoid, skiller de ut mer kalsium i urinen. Dette favoriserer dannelsen av nyrestein.

Sarkoidose - sentralnervesystem (neurosarkoidose): Sarkoidose påvirker sjelden sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg). Dette forårsaker ofte kranial nervesvikt. Hvis dette påvirker ansiktsnerven, for eksempel, blir ansiktsmusklene lammet som et resultat. Denne ansiktslammelsen skjer vanligvis på den ene siden. Neurosarkoidose fører også ofte til hjernehinnebetennelse. Mulige symptomer her er for eksempel hodepine og oppkast.

Sarkoid - Lever og milt: Sarkoid av lever og milt forårsaker vanligvis ingen symptomer. Funksjonen til de to organene er praktisk talt ikke begrenset. Bare leververdiene i blodet kan økes som følge av sarkoidose i leveren.

Heerfordt syndrom: Denne spesielle formen for sarkoid forårsaker betennelse i parotidkjertlene og øynene samt hovne brystlymfeknuter. I tillegg kan halvparten av ansiktet bli lammet (ansiktsparese).

Ungdomssyndrom (Morbus Jüngling): Begrepet beskriver en kronisk sarkoid i beinområdet. Fingerbeina påvirkes veldig ofte.

Den sjeldne sarcoiden fra tidlig barndom (EOS) forårsaker færre symptomer enn sykdommen i voksen alder. De mulige tegnene spenner fra feber, tap av matlyst og tretthet til forstørret lever og milt (hepatosplenomegali).

Sarkoidose: årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til sarkoid er uklar. Imidlertid spiller sannsynligvis forskjellige faktorer en rolle i utviklingen av sykdommen.

Hos de fleste pasienter påvirker sarkoid lungene. Forskere mistenker derfor at innånding av skadelige stoffer aktiverer immunsystemet i lungene. Dette kan deretter utløse dannelsen av vevsknuter (granulomer). Mulige skadelige stoffer er for eksempel pollen, virus, bakterier, soppsporer, støv og kjemikalier.

I tillegg er genetiske faktorer involvert i utviklingen av Boecks sykdom. Forskere har oppdaget gener i det menneskelige genomet som ofte endres i sarkoid. Noen av disse genetiske endringene (mutasjoner) har vist seg å øke risikoen for sarkoidose. Antagelig har de berørte genene noe å gjøre med immunsystemets funksjon. På grunn av deres mutasjon blir sannsynligvis ikke lenger produsert eller produsert visse stoffer som er viktige for immunsystemet, eller produsert i en annen form. Dette kan utløse feilkommunikasjon i immunsystemet - med det resultat at sarkoidose utvikler seg.

Sarkoid: undersøkelser og diagnose

Å diagnostisere sarkoid er ofte ikke lett. Symptomene kan være så forskjellige at sykdommen ofte manifesterer seg veldig forskjellig fra pasient til pasient. I tillegg kan andre sykdommer også være årsaken til de forskjellige klagene. Derfor er flere diagnostiske trinn nødvendige før en sarkoid kan diagnostiseres med sikkerhet.

Det første kontaktpunktet hvis du mistenker Boecks sykdom er vanligvis en fastlege. Om nødvendig vil han henvise pasienten til en spesialist, for eksempel en spesialist i lungesykdommer.

Første samtale

Legen vil først registrere din medisinske historie (anamnese) i en detaljert diskusjon. Typiske spørsmål fra legen i anamneseintervjuet er for eksempel:

Lider du av tørr hoste?
Hvilke andre klager har du (hudendringer, feber, etc.)?
Hvor lenge har symptomene eksistert?
Har du hatt symptomer som dette tidligere?
Har du nylig tatt røntgen av lungene?
Har eller har du noen lungesykdommer i familien din?

Fysisk undersøkelse

Anamnese vil bli fulgt av en fysisk undersøkelse. Hovedfokuset er på lungene og huden. Disse to organene er oftest rammet av Boecks sykdom.

Legen vil for eksempel lytte og trykke på brystet. Dette gir ham ledetråder om mulige endringer i lungene.

Legen vil se nærmere på eventuelle hudendringer. Om nødvendig tar han også en vevsprøve (biopsi) for å undersøke den under mikroskopet. I sarkoid vises de betennelsesrelaterte vevsknuter (granulomer) i prøven.

Røntgenundersøkelse

Sarcoid påvirker nesten alltid lungene og lymfeknuter i lungene. Dette kan bestemmes ved en røntgenundersøkelse av brystet (røntgen av brystet): Ved Boecks sykdom viser et røntgenbilde av lungene blant annet forstørrede lymfeknuter i hovedbronkiene og store lungekar (biliær lymfadenopati).

Legen kan også bruke røntgenfunnene til å bestemme sarkoidens stadium. Dette stadiet påvirker prognosen:

scene	beskrivelse
Type 0	Tegn på sarkoid utenfor brystet, men ingen merkbar endring i lungene.
Type I.	Hevelse i lymfeknuter på lungehili (biliær lymfadenopati). Selve lungevevet viser ingen abnormiteter. Spontan helbredelsesrate ca. 70 prosent.
Type II	Hevelse i lymfeknuter på lungehili og lungeinnblanding. Spontan helbredelsesrate ca. 50 prosent.
Type III	Ingen hevelse i lymfeknuter på lungehili, bare lungeinnblanding. Spontan helbredelsesrate ca. 20 prosent.
Type IV	Lungefibrose gjenkjennelig i røntgenbildet (konvertering av det betente lungevevet til arrbindevev). Lungefunksjonen er irreversibelt begrenset som et resultat. Fullstendig helbredelse er ikke lenger mulig.

Lungefunksjonstest

Sarkoid av lungene kan redusere lungefunksjonen betydelig. Hvis lungevev har herdet som følge av sykdommen (lungefibrose), er det mindre elastisk ved innånding. Dette kan tydelig bestemmes med en lungefunksjonstest.

Lungoskopi og biopsi

Med et lungeprøve (bronkoskopi) setter legen et fleksibelt, tynt rør inn i lungene. Et lite kamera er festet til spissen. På denne måten kan legen undersøke lungevevet direkte.

Små instrumenter kan også settes inn gjennom røret for å ta en prøve av lungevevet (biopsi). Dette undersøkes deretter i laboratoriet for de typiske granulomene.

Blodprøve

Blodprøver blir mindre brukt til å diagnostisere sarkoid. Imidlertid bidrar forskjellige blodverdier til å vurdere sykdomsforløpet. Hos sarkoidpasienter, for eksempel, er et visst enzym forhøyet i blodet, det såkalte angiotensinkonverterende enzymet (ACE). Fra nivået av måleverdien kan legen anslå hvor aktiv sykdommen er. En høy ACE -verdi indikerer høy sykdomsaktivitet. Når sarkoidterapien virker eller sykdommen forsvinner av seg selv, synker ACE i blodet.

I tillegg kan betennelsesparametere som erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) eller C-reaktivt protein (CRP) økes. Dette peker generelt på inflammatoriske reaksjoner i kroppen - hos sarkoidpasienter derfor på økt sykdomsaktivitet.

Videre undersøkelser

Siden sarkoid kan påvirke praktisk talt alle kroppens organer, er ytterligere undersøkelser nødvendig avhengig av symptomene. Noen eksempler:

Hvis legen mistenker at nyrene er involvert, vil han bestemme nyreverdiene i blodet. Han kan også undersøke nyrene ved hjelp av ultralyd (sonografi).

Hjertefunksjonen kan vurderes med et elektrokardiogram (EKG). Legen kan bruke hjerte -ultralyd (ekkokardiografi) for å kontrollere hjertets størrelse og funksjon.

Hvis det er mistanke om nevrosarkoidose, kan legen ta en prøve av cerebrospinalvæsken (CSF -punktering) og få den analysert i laboratoriet.

Hvis sarkoid (antagelig) påvirker øynene, kan en undersøkelse hos en øyelege være nødvendig.

Med en computertomografi (CT) kan brystets organer vises mye mer detaljert enn ved en røntgenundersøkelse. Dette gjør at vevsendringer kan vurderes mer presist. Fremfor alt hjelper CT imidlertid med å utelukke andre sykdommer som årsak til symptomene. Disse inkluderer for eksempel lungekreft og tuberkulose.

Sarkoidose: behandling

Sarcoid trenger ikke alltid å bli behandlet. Det kan helbrede spontant. Dette gjelder spesielt for akutt sarkoid. Kronisk sarkoid kan også gro av seg selv. Men det avhenger sterkt av sykdomsstadiet. Jo høyere scenen er, desto lavere blir den selvhelbredende frekvensen.

I tillegg til kurset, påvirker også alvorlighetsgraden av symptomene beslutningen: Behandling - ja eller nei? Hvis symptomene ikke er alvorlige, kan du ofte vente og sjekke det videre forløpet regelmessig. Men hvis det er alvorlige symptomer, hvis lungefunksjonen reduseres og / eller hvis kritiske organer som hjerte, nyrer eller sentralnervesystemet påvirkes, bør sarkoidet behandles. Tilstanden kan for eksempel øke kalsiumnivået i blodet sterkt. Denne såkalte hyperkalsemi kan forårsake nyrestein og skade nyrene. Hvis hjertet påvirkes, kan det oppstå farlige hjertearytmier.

Hvordan behandles sarkoid?

Behandlingen er basert på symptomene. Hvis alvorlige symptomer oppstår ved akutt sarkoid, brukes først og fremst såkalte ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs). Disse inkluderer for eksempel acetylsalisylsyre og ibuprofen. De har en febernedsettende, mild antiinflammatorisk og smertestillende effekt. Kortison ("glukokortikoider" som prednisolon) kan også brukes i kort tid ved alvorlige klager. Det er veldig effektivt mot betennelse.

Ved kronisk sarkoidose er kortison den valgfrie behandlingen. Det brukes vanligvis over flere måneder. Deretter reduseres dosen sakte igjen ("avtar" terapien).

Mange pasienter frykter bivirkningene av kortison. Den aktive ingrediensen kan blant annet fremme bentap (osteoporose). Denne typen bivirkninger oppstår hovedsakelig etter langvarig og / eller høyere dosering. Legen vil ta hensyn til dette når du planlegger terapi. For hver sarkoid pasient vil han velge en dosering og varighet av behandlingen som er så lav som mulig, men som samtidig har en tilstrekkelig effekt. Pasientene bør følge disse anbefalingene strengt.

I alvorlige tilfeller av sarkoid kan behandling med andre legemidler være nødvendig. Noen pasienter får for eksempel metotreksat eller azatioprin. Begge virkestoffene er blant de såkalte immunsuppressiva. De undertrykker effektivt immunsystemet (på en annen måte enn kortison). Slik stopper den inflammatoriske reaksjonen når det gjelder sarkoid.

Noen ganger vil legen også foreskrive klorokin. Denne aktive ingrediensen brukes vanligvis til å forebygge og behandle malaria. Det er egnet for sarkoidbehandling fordi det kan hemme immunreaksjoner, lignende immunosuppressiva.

Ved type IV med kronisk sarkoidose (irreversibel lungefibrose) kan ytterligere terapeutiske tiltak være nødvendige. Avhengig av alvorlighetsgraden av kortpustethet, kan legen foreskrive ytterligere medisiner (for eksempel stoffer som utvider bronkiene) eller oksygenbehandling. Lungene er sjelden så alvorlig skadet at de ikke lenger kan forsyne kroppen med tilstrekkelig oksygen. Det eneste som kan hjelpe de berørte er en lungetransplantasjon.

Sarkoid: sykdomsforløp og prognose

Prognosen for sarkoid avhenger først og fremst av om det er en akutt eller kronisk form:

I de fleste tilfeller er prognosen for akutt sarkoid bra. Hos rundt 95 prosent av pasientene helbreder sykdommen spontant og uten behandling i løpet av få måneder.

Spontan helbredelse er også mulig med kronisk sarkoid, men sjeldnere enn med den akutte sykdomsformen. De selvhelbredende prisene avhenger av sykdomsstadiet: de er best i de tidlige stadiene. Jo mer avansert Boecks sykdom er, jo verre er prognosen - selv med terapi. Omtrent halvparten av alle pasienter med kronisk sarkoidose får permanent lungeskade. Imidlertid er de ofte ikke veldig uttalt.

Totalt sett gjelder følgende for akutt og kronisk sarkoidose: Hos 20 til 30 prosent av alle pasientene forblir lungefunksjonen permanent begrenset. Rundt ti prosent av pasientene utvikler til og med lungefibrose, noe som betyr at betent lungevev blir til arrbindevev og dermed mister funksjonen.

Omtrent fem prosent av sarkoidpasientene dør av komplikasjoner som plutselig hjertedød eller fullstendig svekket lungefunksjon (terminal lungefibrose).

Tilleggsinformasjon

Bøker:

Lev bedre til tross for sarkoid (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

Retningslinje:

Retningslinje "Sarcoid in Children and Adolescents" fra Society for Child and Adolescent Reumatology og the German Society for Child and Adolescent Medicine