Ependymoma

Ricarda Schwarz studerte medisin i Würzburg, hvor hun også fullførte doktorgraden. Etter et bredt spekter av oppgaver innen praktisk medisinsk opplæring (PJ) i Flensburg, Hamburg og New Zealand, jobber hun nå med neuroradiologi og radiologi ved Tübingen universitetssykehus.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Ependymoma er en svært sjelden svulst i hjernen eller ryggmargen. Det dannes i cerebral vannveier og forårsaker ofte økt intrakranielt trykk med hodepine og kvalme. Stort sett er barn rundt 6 år rammet. Svulsten opereres eller bestråles. Prognosen avhenger av forskjellige faktorer og varierer sterkt. Her kan du lese alt du trenger å vite om ependymom.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. D43C71D33

Ependymoma: beskrivelse

Ependymoma er en svulst som kan dannes både i hjernen og i ryggmargen. Oftest rammes barn i de første ti årene av livet. Ependymoma utgjør ti prosent av alle hjernesvulster i barndommen og er derfor den tredje vanligste svulsten i sentralnervesystemet i denne aldersgruppen. Hvert år utvikler rundt to av en million barn ependymom. Men voksne kan også utvikle denne svulsten, om enn mye sjeldnere: Hos dem utgjør ependymoma bare to til tre prosent av alle hjernesvulster.

Et ependymom dannes av ependymale celler. Disse strekker den indre veggen til cerebrale kamre (ventrikler) og ryggraden (ryggmargskanalen) der cerebrospinalvæsken (brennevin) er plassert. I prinsippet kan svulsten dannes hvor som helst på disse indre veggene. Hos barn og i alle aldersgrupper forekommer det imidlertid fortrinnsvis i fjerde ventrikkel i den bakre fossa. Derfra sprer ependymoma seg ofte mot lillehjernen, hjernestammen eller øvre livmorhalsmedulla. Et ependymom i ryggmargskanalen er mer vanlig hos voksne.

Metastase

I visse tilfeller kan individuelle tumorceller skille ut og nå et annet sted, for eksempel ryggmargen via cerebrale vannveier. Hvis de vokser på dette nye stedet og formerer seg der, snakker man om en metastase. Noen vitenskapelige studier antar at omtrent to prosent av alle ependymomer utvikler metastaser, andre snakker om omtrent 30 prosent. Hvis ependymoma kommer tilbake etter vellykket terapi (tilbakefall), metastaserer det hos nesten annenhver pasient.

WHO -klassifisering

Verdens helseorganisasjon (WHO) deler ependymom som alle andre hjernesvulster i forskjellige alvorlighetsgrader:

  • Grad I: subependymom og myxopapillært ependymom
  • Grad II: ependymom
  • Grad III: anaplastisk ependymom

Subependymoma er en godartet svulst. Den buler ut i hjernens indre kamre og blir ofte bare oppdaget ved en tilfeldighet.

Myxopapillær ependymom er også godartet. Den vokser utelukkende i den laveste delen av ryggmargskanalen og forekommer hos voksne.

Anaplastisk ependymom er mest vanlig hos barn. Den vokser veldig raskt og har en dårlig prognose fordi den vokser inn i det tilstøtende vevet - i motsetning til 1. og 2. graders tumortyper, som vanligvis er godt avgrenset fra friskt hjernevev.

Ependymom: symptomer

På grunn av sin nærhet kan et ependymom veldig raskt blokkere de cerebrale vannveiene. Men hvis hjernevannet ikke lenger tømmes ordentlig, øker trykket på hjernen. Dette forårsaker alvorlig hodepine som knapt kan lindres ved medisinering. Mesteparten av tiden oppstår hodepine om natten eller tidlig om morgenen og blir bedre etter hvert som dagen utvikler seg. De kommer tilbake regelmessig og blir mer og mer intense over dager og uker. Hvis det intrakranielle trykket fortsetter å stige, er de berørte ofte kvalme. Noen må gå forbi. I ekstreme tilfeller kan de bli trøtte og søvnige eller til og med gå i en koma -tilstand.

Spesielt hos yngre barn kan hodeomkretsen øke på grunn av et ependymom (macrocephalus). Hos noen pasienter manifesterer svulsten seg som et anfall. I tillegg kan du oppleve ubehag når du går, ser, sover og konsentrerer deg. Et ependymom kan også forårsake lammelse.

Ependymom: årsaker og risikofaktorer

Hvorfor et ependymom utvikler seg har ennå ikke blitt undersøkt definitivt. Personer som har blitt bestrålet som en del av kreftterapi har økt risiko for å utvikle sykdommen. Barn blir noen ganger bestrålet med leukemi (hvitt blodkreft) eller det ondartede øyetumoren retinoblastom og utvikler som et resultat oftere en hjernesvulst år etter bestrålingen.

Ependymomer i ryggmargen er assosiert med den arvelige sykdommen neurofibromatosis type 2.

Ependymoma: undersøkelser og diagnose

Pasienter med symptomer på hjernekreft oppsøker ofte sin fastlege eller barnelege først. Han spør om de eksakte klager og deres forløp, eventuelle tidligere og underliggende sykdommer og den generelle helsetilstanden (samling av sykehistorien = anamnese). Hvis han finner tegn på en ondartet svulst i sentralnervesystemet, henviser han vanligvis pasienten til et spesialisert senter for kreft (onkologi) for videre undersøkelser. Leger fra forskjellige disipliner samarbeider der for å stille riktig diagnose. For dette er det vanligvis nødvendig med forskjellige tekniske undersøkelser.

Den beste måten å visualisere et ependymom på er magnetisk resonansavbildning (MR). Mesteparten av tiden injiseres et kontrastmiddel i en blodåre hos pasienten før undersøkelsen. Svulsten absorberer dette kontrastmiddelet og lyser uregelmessig i MR -bildet. Dette lar deg bestemme plasseringen, størrelsen og omfanget veldig godt.

Cerebral væskeundersøkelse (brennevindiagnose) supplerer en detaljert diagnose av ependymoma. Individuelle tumorceller kan påvises her. I tillegg blir det vanligvis tatt en vevsprøve fra svulsten og undersøkt under et mikroskop. Dette er nødvendig for å kunne skreddersy den påfølgende behandlingen optimalt til pasienten.

Ependymoma: behandling

Det første terapeutiske trinnet i et ependymom er kirurgisk fjerning av svulsten så fullstendig som mulig.I dag kan dette målet ofte oppnås med svulster i ryggmargen. Svulster i hjernen, derimot, kan vanligvis ikke fjernes helt. Hvis rester av svulsten forblir i kroppen eller hvis svulsten allerede har spredt seg, følger strålebehandling. Ved andre eller tredje graders ependymom utføres dette også etter at svulsten er fullstendig fjernet. Dette kan redusere risikoen for at svulsten kommer igjen. Kjemoterapi utføres sjelden i studier for ependymom. Det er kontroversielt om det gir en avgjørende fordel.

Symptomer på svulsten som hodepine eller kvalme behandles med medisiner. Ved ependymom er behandling med kortisonpreparater også et alternativ. De får hjernevevet til å hovne opp og på denne måten redusere eksisterende intrakranielt trykk.

Undersøkelse og behandling

Du kan lese mer informasjon om undersøkelser og terapi i artikkelen om hjernesvulster.

Ependymom: sykdomsforløp og prognose

Prognosen for et ependymom avhenger av forskjellige faktorer og kan derfor være veldig forskjellig. Blant annet er den avgjørende faktoren hvor svulsten befinner seg, om den kan fjernes helt kirurgisk og om den allerede har spredt seg.

Hvis svulsteregionen er fullstendig fjernet og bestrålet på nytt, lever 60 til 75 prosent av pasientene fortsatt fem år senere, og 50 til 60 prosent lever fortsatt ti år senere - forutsetning: sykdommen utvikler seg ikke. Hvis ependymom ikke kunne fjernes helt og den berørte personen mottok stråling igjen, er den 10-årige overlevelsesraten bare 30 til 40 prosent.

Tags.:  eldreomsorg tenåring næring 

Interessante Artikler

add