Akromegali

Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Akromegali er en tilstand der kroppen lager for mye veksthormon. Det er preget av en usedvanlig sterk økning i kroppsstørrelse eller visse deler av kroppen som hender, føtter eller nese. I de fleste tilfeller er utløseren en godartet svulst i hypofysen (hypofysen). Det er mulig å behandle akromegali godt. Hvis den ikke behandles, vil den forkorte levetiden. Les mer om symptomer, behandling og ettervern her!

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. E22

Kort overblikk

• Beskrivelse: en overproduksjon av veksthormon som fører til vekstforstyrrelse; hovedsakelig forårsaket av en godartet hjernesvulst
• Symptomer: gigantisme, forstørrelse av acra (ekstremiteter i kroppen) i ansiktet så vel som på hender og føtter, høyt blodtrykk, diabetes mellitus
• Prognose: Hvis akromegali ikke behandles, reduseres forventet levetid med omtrent ti år.
• Diagnostikk: blodprøver (IGF-1, GH), MR
• Behandling: Kirurgisk, medisinsk eller strålebehandling
• Årsaker: 99 prosent av tiden er en godartet svulst i hypofysen (somatotrop hypofyseadenom).
• Oppfølging: Akromegali kan ha mange komorbiditeter som regelmessig oppfølging er viktig for.

Hva er akromegali?

Akromegali er en sjelden sykdom forårsaket av overproduksjon av veksthormonet somatotropin. I 99 prosent av tilfellene er årsaken en godartet svulst i hypofysen. Leger omtaler denne svulsten som somatotrop hypofyseadenom. Utseendet til akromegali avhenger av alder og fører til både ytre endringer i kroppen og andre samtidige sykdommer.

Hvis sykdommen allerede dukker opp i barndommen, før vekstplatene til beinene har lukket seg, utvikler det seg en såkalt gigantisme. Med denne formen for akromegali, i folkemunne også referert til som gigantisk statur, er de berørte høyere enn gjennomsnittet. Hvis vekstplatene lukkes på forhånd - akromegali ikke oppstår før etter 20 år - fortsetter bare visse deler av kroppen, den såkalte acra (kroppsekstremiteter, kroppstips), å vokse på ansikt, hender og føtter.

Akromegali påvirker også indre organer (f.eks. Hjerte, tykktarm) til en viss grad. Samtidig sykdom som diabetes type 2, høyt blodtrykk eller artrose er også vanlig hos personer med akromegali.

Hvordan ser akromegali ut?

Symptomene på akromegali varierer mye. Hvorvidt hele kroppen eller bare individuelle deler av kroppen vokser sterkt, avhenger først og fremst av alderen da den berørte utvikler sykdommen. Det er også andre typiske bivirkninger og tilhørende sykdommer.

De vanligste symptomene på akromegali, i synkende rekkefølge, inkluderer:

• Forstørret acra som nese, hake, fingre, tær (hos 86 prosent av de berørte)
• Endret kjeven og ansiktsskallen (hos 74 prosent)
• Sterk svette (i 48 prosent)
• Verkende ledd (hos 46 prosent)
• Hodepine (40 prosent)
• Tegn på hormonelle lidelser i gonadene som eggstokkene eller testiklene (hos 38 prosent)
• Synsforstyrrelser (i 26 prosent)

Gigantisme: Akromegali i barndommen

Akromegali i barndommen fører til gigantisme. Hos mennesker som utvikler akromegali før vekstplaten (epifysisk plate) av de lange beinene stenger, vises en såkalt gigantisk vekst eller gigantisme. Vekstplaten stenger vanligvis innen 20 år. Lange bein er for eksempel overarm eller lårben. De er ansvarlige for lengden.

I gigantisme økes kroppslengden totalt og proporsjonalt. Leger definerer gigantisme på grunnlag av vekstkurver som beskriver kroppshøydemål ved en viss alder (prosentil) og bestemmer når det er et avvik. Giant statur er definert som en høyde over den 97. persentilen.

Hvis akromegali tar et alvorlig kurs, endres også formen på ryggraden. De berørte utvikler - spesielt hvis de utvikler akromegali i ung alder - en krummet rygg med et deformert bryst.

Akromegali i voksen alder

Hvis akromegali oppstår etter at beinets vekstplate har lukket seg, dvs. etter 20 år, forstørres bare visse deler av kroppen, acra. Dette er ekstremiteter eller tupper av kroppen som fingre, tær, hake og nese. Det er her brusk og beinceller formerer seg.

Hender og føtter blir bredere, fingrene er vanligvis korte og tykke. For eksempel må de berørte ofte ha ringene sine utvidet over tid. Skostørrelsen øker også i voksen alder.

Akromegali forandrer ansiktet: Typisk er en bred og fortykket nese og fremtredende kinnbein. Pannen buler utover. Over- og / eller underkjeven vokser, noe som resulterer i feiljustering av tennene. Gjennom årene beveger tennene seg fra hverandre og det er hull mellom tennene. Interne organer kan også påvirkes.

Sidesymptomer og komorbiditeter ved akromegali

Akromegali er forbundet med endringer i huden. Flertallet av de berørte svetter mer, spesielt om natten. Hudens kollagenproduksjon økes, den blir ofte tykkere og fet. Hodepine er vanlig, uavhengig av størrelsen på hypofysetumoren.

I tillegg har stemmen en tendens til å bli dypere og mer klangfull over tid. Dette er fordi brusken i strupehodet tykner og lydromene i stemmen, bihulene og frontal bihule forstørres.

Akromegali og det kardiovaskulære systemet

Akromegali fører til forskjellige sykdommer i det kardiovaskulære systemet. Opptil 50 prosent av pasientene har høyt blodtrykk (arteriell hypertensjon). Dette skjer oftere jo lenger sykdommen vedvarer. Det økte trykket utløses av det høye blodvolumet og andre samtidige sykdommer.

Hos mennesker med akromegali endres hjertet også over tid: for eksempel forstørres det eller hjerteklaffene fungerer ikke lenger som de skal. Økende hjerteproblemer, inkludert kortpustethet, er resultatet, først bare under stress, senere også i ro. Hjertearytmier forekommer også.

Selv om akromegali behandles vellykket, er det lurt å ha regelmessige kontroller, spesielt av hjertet. Legen sjekker blodtrykk, puls og hjertets generelle funksjon.

Virker på pusten

Minst halvparten av mennesker med akromegali, spesielt menn, har søvnapné syndrom. Dette er preget av kortsiktige og bevisstløse pustestopp under søvn. Folk snorker ofte tungt. Søvnighet på dagtid og hodepine om morgenen er indikasjoner på søvnapné.

Hos mennesker med akromegali endres kjeven, og mykt vev i halsen tykner og blir mer ufleksibelt. Tungen vokser også. Alle disse bidrar til utviklingen av denne pusteforstyrrelsen. Siden søvnapné er forbundet med en økt dødelighet, er det tilrådelig å konsultere lege og søke behandling hvis du har symptomer. Noen ganger forbedrer søvnapné når akromegali behandles, og noen ganger vedvarer symptomene. Symptomene på søvnapné (spesielt pustepauser) kan håndteres med et pusteapparat (CPAP).

Virkninger på skjelettet

Personer med akromegali har ofte leddsmerter fordi leddene i knær, skuldre, hender og hofter noen ganger utvides. Over hele kroppen tykner bein og bruskvev og sener og ledbånd forbenes. I tillegg til leddene stivner brystet og blir mer fleksibelt generelt, noe som igjen forårsaker pustevansker.

Ryggraden er også påvirket hos 40 til 50 prosent av pasientene. Ryggsmerter, spesielt i korsryggen, er vanlige. I tillegg forekommer det ofte brudd (brudd) på individuelle vertebrallegemer.

Metabolske sykdommer i akromegali

Akromegali ledsages ofte av diabetes mellitus (20 til 56 prosent) og glukoseintoleranse (16 til 46 prosent). I tillegg øker blodlipidnivået ofte. Begge er relatert til det faktum at den økte frigjøringen av veksthormon påvirker blodsukkernivået og lipider i blodet.

Legemiddelbehandling av akromegali påvirker glukosemetabolismen. Regelmessige kontroller av lege er derfor tilrådelig.

Akromegali påvirker også skjoldbruskkjertelen. Mange pasienter utvikler struma, kjent som struma, der skjoldbruskvevet øker. I tillegg fører forstyrrelser i kjønnshormonene til redusert følelse av nytelse, erektil dysfunksjon hos menn og menstruasjonssykdom hos kvinner.

Økt kreftrisiko og akromegali?

Personer med akromegali har økt risiko for kreft i skjoldbruskkjertelen og tykktarmskreft. Av denne grunn anbefales regelmessige forebyggende undersøkelser, spesielt for personer over 40 år. Siden tykktarmen ofte forlenges i akromegali, anbefales en koloskopi av en erfaren lege.

Virkninger på nervesystemet

Akromegali påvirker også nervesystemet. Ledsmerter og hodepine er vanlige konsekvenser. Symptomene forbedres ofte ved medisinering. Trenings- og avslapningsøvelser hjelper deg med å støtte.

Videre er karpaltunnelsyndromet typisk for akromegali. Her er en nerve i håndleddet innsnevret av det omkringliggende vevet og gjør vondt som et resultat. I sammenheng med nevrologiske samtidige sykdommer er det også forventet psykiske lidelser. Mange mennesker lider av depresjon eller har problemer med hukommelse og oppmerksomhet.

Hva er forventet levetid med akromegali?

Hvis den ikke behandles, forkorter akromegali levealderen: Berørte mennesker dør rundt ti år tidligere enn friske mennesker. Det er nå gode behandlingsmuligheter, spesielt siden såkalte somatostatinanaloger - medisiner mot akromegali - har blitt tilgjengelige. Den avgjørende faktoren for sykdomsforløpet er hvor effektivt produksjonen eller frigjøringen av veksthormon kontrolleres etter behandlingen.

Selv om noen symptomer, som leddsmerter, vedvarende eller fysiske endringer i ansikt eller hender og føtter vedvarer under behandlingen, forbedrer behandlingen livskvaliteten. Regelmessig overvåking av mulige komorbiditeter er svært viktig.

Hvordan dør mennesker med akromegali?

Ofte dør mennesker med akromegali av den medfølgende hjertesykdommen, av komplikasjoner som oppstår ved pust eller av kreft. Såkalte cerebrovaskulære sykdommer, dvs. en forstyrret blodtilførsel til hjernen på grunn av syke blodkar som arterier eller vener, er også blant de vanlige dødsårsakene i akromegali.

Hvor vanlig er akromegali?

Akromegali er ikke vanlig, det er en sjelden sykdom. Rundt tre til seks tusen mennesker over hele Tyskland har akromegali. I dette landet blir rundt 250 til 330 mennesker nylig diagnostisert hvert år. Det tar vanligvis omtrent fem til åtte år etter de første tegnene på sykdommen før de som rammes får diagnosen akromegali.

Hvordan diagnostiseres akromegali?

De typiske symptomene gir legen de første indikasjonene på akromegali. Deretter sikrer han diagnosen ved hjelp av visse undersøkelsesmetoder. I første omgang er blodprøven, der følgende verdier bestemmes:

1. IGF-1 ("Insulinlignende vekstfaktor 1"): Hvis denne verdien ikke økes, er det stor sannsynlighet for at det ikke er noen akromegali.
2. GH (veksthormon): Hvis IGF-1-verdien økes, kontrolleres GH-verdien. Under denne testen får pasienten glukose og blod trekkes hvert 30. minutt i to timer. GH-verdien er ikke like meningsfull som IGF-1-verdien.

Hvis det er mistanke om at det lages flere veksthormoner enn normalt, vil leger se på området der kroppen lager disse hormonene: hypofysen. Magnetisk resonansavbildning (MR) i hjernen eller hjernen Sella turcica - den såkalte tyrkiske salen, en depresjon i skallen på nesenivå - viser om det muligens er en svulst her.

Hvordan behandles akromegali?

I utgangspunktet handler akromegali -terapi om å krympe hypofysetumoren og dermed normalisere den økte sekresjonen av veksthormon.

Det er forskjellige måter å gjøre dette på: Ideelt sett vil en kirurg fjerne adenom (godartet svulst som stammer fra kjertler) i hypofysen gjennom en operasjon. Hvis dette ikke er mulig eller ikke helt mulig, brukes medisiner eller strålebehandling for å kontrollere sykdommen.

Kirurgi for akromegali

Nevrokirurger utfører kirurgisk behandling for akromegali. Siden deres erfaring er avgjørende for en vellykket terapi, er det tilrådelig å kontakte et spesialistsenter for en slik intervensjon.

Ved hypofyseadenomkirurgi blir svulsten vanligvis fjernet gjennom nesen. Regionen av skallen der hypofysen befinner seg, nemlig den tyrkiske salen (sella turcica) og sphenoid sinus (sphenoid sinus), kan lett nås gjennom nesen. Operasjonen er vanligvis minimalt invasiv ved bruk av et endoskop - legen prøver å skade så lite vev som mulig.

Prosedyren er vellykket hos mer enn 90 prosent av de berørte og symptomene på akromegali forbedres. Risikoen for å dø i prosedyren er mindre enn 0,5 prosent. Alvorlige komplikasjoner, som redusert blodgjennomstrømning eller blødning i hjernen samt infeksjoner, forekommer i 1,5 prosent av tilfellene. Det er mulig at hypofysetumoren kommer tilbake, sannsynligheten for at dette skjer fem år etter inngrepet er to til åtte prosent.

Medisinering

Medisiner for behandling av akromegali, de såkalte somatostatinanalogene, har bare vært tilgjengelig siden begynnelsen av 2000-tallet. Somatostatin er et hormon; det hemmer veksthormon (somatotropin) i kroppen. Somatostatinanaloger er menneskeskapte hormoner som administreres til pasienter med akromegali ved regelmessige injeksjoner i en justert dose.

Det er to forskjellige legemidler som leger for tiden bruker for akromegali: lanreaotid og oktreotid.De bruker dem, for eksempel hos pasienter som ikke kan opereres eller bestråles, hvor operasjonen eller bestrålingen mislyktes, eller som trenger medisin av en annen grunn.

Hos de fleste pasientene (60 prosent) krymper svulsten når de tar medisinen. Hos andre berørte personer (17 til 35 prosent) normaliserer IGF-1-verdien, selv om dette avhenger av sykdommens utgangssituasjon (svulstens størrelse, tidligere operasjon, laboratorieverdier). Vanlige bivirkninger er gastrointestinale plager og blant annet lokale smerter på injeksjonsstedet.

Hvis somatostatinanalogene ikke gir ønsket suksess, er det andre legemidler som legen kan bruke i akromegali under visse forhold.

strålebehandling

Strålebehandling for akromegali brukes når kirurgi ikke er mulig eller når svulsten ikke kan fjernes helt. Strålingen utføres vanligvis i fem til seks uker med fire til fem økter per uke. Effekten av strålebehandling er forsinket i akromegali: en effekt oppstår først etter flere år, og derfor bør de som er berørt ta medisiner fram til dette punktet.

Strålebehandling kan forårsake nevrologiske endringer. Blant annet kan strålingen føre til en underfunksjon av hypofysen samt psykologiske og nevrologiske sekundære sykdommer. For å forhindre dette utføres bestrålingen veldig presist og kontrolleres ved hjelp av bildeapparater (for eksempel MR). Av denne grunn søker leger først og fremst kirurgisk eller medisinsk behandling for akromegali.

Hva er viktig i ettervern?

Selv etter vellykket behandling av akromegali er det nødvendig å sjekke deg selv med jevne mellomrom. På den ene siden brukes laboratorietester for å avgjøre om veksthormonene fortsatt er innenfor normalområdet. I tillegg anbefales en MR tre til seks måneder etter en operasjon og ett år etter starten av legemiddelbehandling og strålebehandling. Hvis akromegalien vedvarer, er det tilrådelig med vanlige MR -undersøkelser.

På den annen side er det viktig å identifisere mulige sekundære sykdommer raskt. Siden kardiovaskulære sykdommer er en av de vanligste dødsårsakene hos pasienter med akromegali, er det tilrådelig å ta regelmessige undersøkelser hos lege for eksempel for høyt blodtrykk eller hjertearytmier. Som en del av oppfølgingsomsorgen er det lurt å sjekke andre komorbiditeter som søvnapné, diabetes mellitus, skjoldbruskkjertelsykdommer og ondartede endringer i skjoldbruskkjertelen eller tarmene regelmessig.

Hva forårsaker akromegali?

Akromegali skyldes i over 99 prosent av tilfellene en godartet svulst i hypofysen, det somatotrope hypofyseadenomet. En annen region i hjernen som hypothalamus er sjelden ansvarlig for dette. Det faktum at hypothalamus i økende grad skiller ut et annet hormon - som da også fører til akromegali - er et unntak. Årsakene til denne overproduksjonen av hypothalamus er spesielt lungekreft eller svulster i visse deler av bukspyttkjertelen eller binyrene.

Det er også sjelden akromegali overføres i familien. Hvis denne formen forekommer, påvirkes spesielt unge menn. I dette tilfellet vokser det faktisk godartede adenomet veldig sterkt og er vanskeligere å behandle med somatostatinanalogene.

Tags.:  understreke reisemedisin behandlinger