Churg-Strauss syndrom

Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Churg-Strauss syndrom, også kjent som "eosinofil granulomatose med polyangiitt" (EGPA), er en sjelden, alvorlig sykdom. Et overskudd av visse hvite blodlegemer fører til betennelse i de små og mellomstore blodårene. Først vises bronkial astma og andre allergiske sykdommer som symptomer. Senere, i tillegg til lungene, påvirkes andre viktige organer som hjertet eller nyrene av betennelsen. Med riktig terapi lever mange syke mennesker et normalt liv. Les mer om årsakene og behandlingsalternativene her!

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. M30

Kort overblikk

Beskrivelse: Sjelden, alvorlig sykdom, først og fremst preget av allergiske sykdommer som bronkial astma, hvis den ikke behandles, fører det til alvorlige funksjonsforstyrrelser i viktige organer
Årsaker: Ukjent
Prognose: ikke herdbar, men for det meste godt behandlingsbar
Behandling: Behandles med medisiner som svekker den overdrevne reaksjonen av immunsystemet
Symptomer: astma, høysnue, nesepolypper, senere alvorlige symptomer mulig, avhengig av det berørte organet (hjerte, lunger, nyrer, hud, nerver)
Diagnose: Basert på symptomene, blodprøver, ulike omfattende undersøkelser av de berørte organene, bevis gjennom vevsprøver
Forebygging: Churg-Strauss syndrom kan ikke forhindres.

Hva er Churg-Strauss syndrom?

Churg-Strauss syndrom er en av de sjeldne sykdommene. Det forekommer hos om lag to til fire mennesker i en million i Vest -Europa og USA. Siden 2012 har leger ikke lenger offisielt referert til sykdommen som Churg-Strauss syndrom, Churg-Strauss granulomatose eller Churg-Strauss vaskulitt etter dens oppdagere, men som eosinofil granulomatose med polyangiitt, eller EGPA for kort.

Churg-Strauss syndrom er en alvorlig sykdom der små og / eller mellomstore blodkar blir betente. I tillegg til astma har de berørte en økning i visse hvite blodlegemer - eosinofilene. Syndromet kan behandles godt med passende medisiner.

Churg-Strauss-syndromet går ofte i forskjellige faser: Først og fremst oppstår allergiske sykdommer (som bronkial astma, allergisk rennende nese), deretter øker visse hvite blodlegemer, noe som igjen fører til betennelse i lungene eller fordøyelsesorganene. Til slutt blir blodårene betente, noe som fører til alvorlige lidelser i viktige organer som hjerte, nerver, nyrer eller lunger.

Det tar vanligvis litt tid for leger å diagnostisere Churg-Strauss syndrom, i gjennomsnitt ti år. Pasienter mellom 40 og 50 år er vanligvis påvirket. Churg-Strauss syndrom, som granulomatose med polyangiitt (GPA), som tidligere ble referert til som Wegeners granulomatose, er et av de såkalte ANCA-assosierte systemiske vaskulitidene.

Hva er ANCA-assosiert systemisk vaskulitt?

I følge definisjonen tilhører Churg-Strauss syndrom gruppen av ANCA-assosierte systemiske vaskulitider. Dette betyr at den tilhører en gruppe sykdommer som fører til vaskulær betennelse i forskjellige organer. Forkortelsen ANCA står for "antineutrophil cytoplasmic antistoff" - på engelsk: antineutrophil cytoplasmic antistoff. Disse spesielle antistoffene spiller en rolle i autoimmune sykdommer. Autoimmune sykdommer er sykdommer der immunsystemet angriper kroppens egne strukturer (organer, vev) på grunn av funksjonsfeil.

Disse ANCA-assosierte systemiske vaskulittene inkluderer:

Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere kjent som Wegeners granulomatose
Mikroskopisk polyangiitt (MPA)
Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), tidligere kjent som Churg-Strauss syndrom

Hva er årsaken til Churg-Strauss syndrom?

Årsaken til Churg-Strauss syndrom eller eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) er ukjent. Enkelte genetiske faktorer og astma antas å øke sannsynligheten for å utvikle sykdommen. Churg-Strauss syndrom kan utløses av infeksjoner, allergifremkallende stoffer (allergener) eller medisiner.

Leger mistenker at Churg-Strauss syndrom er en autoimmun sykdom. Dette betyr at det er en overdreven reaksjon av immunsystemet, med friske kroppsceller som bekjempes. I en normal immunreaksjon er kroppens eget forsvar bare rettet mot fremmede stoffer som patogener som bakterier eller virus.

Er det en kur mot Churg-Strauss syndrom?

Churg-Strauss syndromet kan ikke helbredes. Med riktig behandling oppstår imidlertid ikke symptomer i mange tilfeller lenger. Uten behandling reduseres imidlertid forventet levealder og livskvaliteten begrenses av symptomer. Hvis Churg-Strauss syndrom behandles tilsvarende i en spesiell klinikk, kan normal levealder antas.

Avhengig av hvor alvorlig den eosinofile granulomatosen med polyangiitt (EGPA) er og når sykdommen er diagnostisert, kan den angripe forskjellige organer som lungene, fordøyelsesorganene, hjertet, nervene eller nyrene. I noen tilfeller utløser medisiner som er viktige for behandling også sekundære sykdommer. Komplikasjonene som følger av dette spenner fra diabetes mellitus, fedme, osteoporose (bentap) og infertilitet til økt risiko for blærekreft. Den vanligste dødsårsaken ved Churg-Strauss syndrom er hjertesykdom som hjertesvikt eller hjerteinfarkt.

Hvordan behandles Churg-Strauss syndrom?

I utgangspunktet behandles EGPA med legemidler som svekker den overdrevne reaksjonen av immunsystemet (immunsuppressive midler). Leger følger vanligvis passende retningslinjer for behandling. Dette er sammendrag av leger og for leger om individuelle sykdommer, der gjeldende anbefalinger for behandling og diagnose er oppført.

Terapi for Churg-Strauss syndrom avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og om organene påvirkes eller ikke. Hvis dette ikke er tilfelle - sykdommen er lettere - vil legen foreskrive glukokortikoider og metotreksat. Begge midler har en sterk effekt mot inflammatoriske prosesser i kroppen. Hvis organer er påvirket eller hvis syndromet allerede er livstruende, bruker leger andre immunsuppressive midler.

Hvis sykdommen går tilbake og symptomene forbedres, omtaler leger dette som remisjon. Hvis dette skjer ved Churg-Strauss syndrom (vanligvis etter omtrent tre til fire måneders behandling), justerer legene medisinen og doseringen i løpet av de følgende to årene. Hvis tilstanden forblir stabil, reduser dosen sakte, hvis mulig.

Hvis symptomene dukker opp igjen eller tilstanden forverres, vil legen justere medisinen deretter. Hvorvidt rehab for eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) støtter utvinning eller ikke, må diskuteres individuelt med den behandlende legen.

Legemidlene som brukes til å behandle Churg-Strauss syndrom kan føre til komplikasjoner og sekundære sykdommer. Av denne grunn er det tilrådelig å holde legetimene regelmessig.

Hva er symptomene på Churg-Strauss syndrom?

Symptomene som Churg-Strauss syndrom forårsaker, avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) foregår ofte i forskjellige faser.

Allergisk fase av Churg-Strauss syndrom

Ved starten av sykdommen vises spesielt allergiske sykdommer, inkludert:

bronkitt astma
Allergisk rhinitt (høysnue)
Allergisk bihulebetennelse (allergisk betennelse i bihulene)
Polypper i nesen

Denne fasen varer vanligvis i flere år.

Eosinofil fase av Churg-Strauss syndrom

I den eosinofile fasen av Churg-Strauss syndrom stiger de såkalte eosinofilene massivt i blodet. Eosinofiler eller eosinofiler er hvite blodlegemer og indikerer allergi. I denne fasen kan disse også avsettes i vevet og føre til betennelse der, for eksempel i lungene eller i fordøyelsesorganene. Symptomene er veldig forskjellige og spenner fra tørr hoste eller kortpustethet til ulike gastrointestinale plager og generelle symptomer som uønsket vekttap, tretthet eller nattesvette.

Vaskulittfase med organinvolvering i Churg-Strauss syndrom

I den siste fasen av Churg-Strauss syndrom blir de små og / eller mellomstore blodårene betente og fører til alvorlige lidelser i viktige organer. Avhengig av hvilket organ som er berørt, vises følgende, ofte alvorlige symptomer:

Lunger: Ofte påvirket, hovedsymptomene er astma
Hjerte: Involvert i opptil 45 prosent av pasientene i forbindelse med sykdommen, det er forskjellige hjertesykdommer. Den vanligste er betennelse i perikardiet (perikarditt) og ulike hjertemuskelsykdommer (kardiomyopatier).
Nyrer: Berørt hos opptil 26 prosent av pasientene, nedsatt nyrefunksjon eller til og med nyresvikt mulig (Pauci immun glomerulonefrit)
Hud: Omtrent halvparten av pasientene viser små, prikkformede blødninger (petechiae). Andre hudforandringer som knuter forekommer også hos omtrent hver tredje person som er berørt.
Nerver: Ofte påvirket, betennelsen skader nerver, svakhet og smerter i armer og / eller ben oppstår, symptomer på lammelse er mulige

Hvordan diagnostiseres Churg-Strauss syndrom?

Diagnosen EGPA er veldig omfattende. Først spør legen om symptomene. Fokuset her er mest på allergiske sykdommer. Han undersøker også pasienten fysisk. Den behandlende legen kan utføre nevrologiske undersøkelser for å se etter nerveskader.

På grunnlag av forskjellige laboratorietester, spesielt av blodet, men også urinen, kan man finne indikasjoner på tilstedeværelsen av Churg-Strauss syndrom eller eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA). Blodprøvene er hovedsakelig laboratorieverdier som gir informasjon om betennelse, samt spesifikke antigentester.

En omfattende sjekk blir utført for å avklare hvor langt sykdommen har kommet, og om viktige organfunksjoner er begrenset. Legen undersøker hjerte, lunger, nyrer og muligens også mage og tarm, og ser etter abnormiteter eller funksjonsforstyrrelser.

Hjertefunksjonen kontrolleres ved hjelp av et elektrokardiogram (EKG) og / eller hjerte -ultralyd. En lungefunksjonstest og en røntgenstråle kan fortelle leger om tilstanden til lungene. Computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MR) kan også utføres.

Om nødvendig gjør legene en endoskopi (gastrointestinal speiling) for å undersøke mage og tarm for indikasjoner. Legen bekrefter diagnosen Churg-Strauss syndrom ved å undersøke en vevsprøve. Vevsprøven tas som en del av visse undersøkelser, for eksempel et gastrointestinalt speil. I de fleste tilfeller er denne undersøkelsen smertefri og pasienten er ikke klar over fjerningen.