Cushings sykdom

Mareike Müller er frilansskribent i medisinsk avdeling og assisterende lege for nevrokirurgi i Düsseldorf. Hun studerte humanmedisin i Magdeburg og fikk mye praktisk medisinsk erfaring under utenlandsoppholdet på fire forskjellige kontinenter.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Ved Cushings sykdom produseres det for mye kortisol i kroppen. Årsaken til dette er ofte en svulst i hypofysen. Kvinner rammes oftere. De lider da blant annet av fedme, tap av styrke og økt mottakelighet for infeksjoner. Hvis den forårsakende svulsten kan fjernes, er sjansene for utvinning gode. Les alt om årsaker, symptomer og behandling av Cushings sykdom her.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. E24

Cushings sykdom: beskrivelse

Cushings sykdom ble oppkalt etter beskrivelsen, nevrokirurg Harvey Cushing. Pasienter med Cushings sykdom har for mye kortisol i kroppen (hyperkortisolisme). Kortisol er et hormon som produseres i binyrebarken. Det regnes som et stresshormon og mobiliserer energireserver i stressende situasjoner.

For at kortisol skal dannes i binyrebarken, må det stimuleres av et annet hormon: kortikotropin (ACTH). ACTH lages i hypofysen. Ved Cushings sykdom sirkulerer for mye ACTH i blodet og forårsaker det som kalles ACTH-avhengig hyperkortisolisme.

I tillegg til Cushings sykdom, er det andre former for hyperkortisolisme som Cushings syndrom, som ikke utløses av ACTH fra hypofysen.

Cushings sykdom: Fakta og tall

Cushings sykdom er en av de såkalte endogene formene for hyperkortisolisme. Dette betyr at kroppen selv (endogent = innenfra) produserer for mye ACTH og dermed kortisol.

Endogen hyperkortisolisme, i motsetning til eksogen (eksternt forårsaket), er svært sjelden. Ifølge faglitteratur utvikler en av 100 000 mennesker Cushings sykdom hvert år. Kvinner mellom 30 og 40 år er spesielt rammet. Det antas at rundt tre fjerdedeler av dem har en svulst i hypofysen som produserer ACTH.

Cushings sykdom: symptomer

Følgende symptomer er typiske for Cushings sykdom:

Omfordeling av fettforekomster: fett lagres først og fremst på overkroppen og ansiktet. Det er derfor pasientene har et fullmåne ansikt og en såkalt oksehals, men relativt tynne armer og ben.
Tap av styrke: Muskelmassen avtar (myopati) og beinene blir sprø (osteoporose).
Følsomhet for infeksjon: Fordi kroppens forsvarssystem delvis undertrykkes av kortisol, kan patogener formere seg lettere. Sårheling forstyrres også.
høyt blodtrykk
Forhøyet blodsukkernivå
Stripet rødaktig misfarging av huden (Striae rubrae), spesielt på overarmene og bena samt på flankene
Tynn, pergamentlignende hud som flere åpne områder (sår) kan vises på.

I tillegg kan kvinner med Cushings sykdom ha symptomer som følgende, som skyldes overflødige mannlige hormoner:

Menstruasjonssyklusforstyrrelser
Endring i hårtype: kvinner vokser mer hår i ansikt, bryst og mage (hirsutisme)
Maskulinisering (virilisering): Kvinner får en dypere stemme, mannlige kroppsforhold eller klitoris vokser.

I tillegg kan pasienter med Cushings sykdom bli psykisk unormale, for eksempel på grunn av depresjon. Barn med Cushings sykdom lider ofte av forverret vekst.

Cushings sykdom: årsaker og risikofaktorer

Hovedårsaken til Cushings sykdom er hypofysemikroadenom 80 prosent av tiden. Et mikroadenom er en liten, i de fleste tilfeller godartet svulst. I en sunn kropp er det kontrollkretser som styrer mengden hormoner som produseres. Et mikroadenom som produserer hormoner selv, er ikke underlagt denne kontrollsløyfen. Derfor øker mengden hormoner i kroppen utover de nødvendige mengdene.

Hvis Cushings sykdom er tilstede, produseres mer kortikotropin (ACTH). ACTH stimulerer binyrebarken til å produsere kortisol. Det er derfor man snakker om ACTH-avhengig hyperkortisolisme. I tillegg til produksjon av kortisol, forårsaker ACTH også produksjon av mannlige hormoner (androgener) i binyrebarken. Derfor har kvinner med Cushings sykdom symptomer som kan spores tilbake til økte androgennivåer i blodet.

Ikke bare et mikroadenom kan være årsaken til Cushings sykdom. I noen tilfeller er hypothalamus dysfunksjonell. Corticoliberin (CRH) produseres i dette området av hjernen. Dette hormonet stimulerer produksjonen av ACTH i hypofysen. Hvis det dannes for mye kortikoliberin i hypothalamus, blir det derfor produsert mer kortisol i binyrebarken gjennom en økt dannelse av ACTH.

Cushings sykdom: undersøkelser og diagnose

Hvis du mistenker Cushings sykdom, vil fastlegen din henvise deg til en endokrinolog. Først spør han deg i detalj om din medisinske historie (anamnese). Han vil stille deg blant annet følgende spørsmål:

Har du gått opp i vekt?
Har kroppens proporsjoner endret seg?
Har du bein smerter?
Blir du oftere forkjølet?

Legen din vil da gjøre en fysisk undersøkelse. Han tar også hensyn til hudfargen din og mulige hudendringer. Han tapper på ryggraden og spør om du har det vondt. Legen din vil be deg om å reise deg fra huken for å teste muskelstyrken din. Han vil også hente blod fra deg.

Cushings sykdom: laboratorietester

Blodet ditt vil bli testet i laboratoriet for forskjellige verdier som tyder på Cushings sykdom. Disse inkluderer mengden kortisol i blodet, blodsukkernivået, konsentrasjonen av kolesterol, antall immunceller og konsentrasjonen av elektrolytter (spesielt blodsalter natrium og kalium). Ved Cushings sykdom øker mengden kortisol i blodet og viser ikke forskjellige verdier i løpet av dagen som normalt. Blodsukkernivået øker fordi leveren produserer mer glukose. Kolesterolnivået øker. Ulike blodceller øker (hvite blodlegemer, blodplater og erytrocytter) mens andre reduseres (eosinofiler og lymfocytter).

Cushings sykdom: Spesifikke tester

En såkalt deksametasoninhiberingstest utføres også. Pasienten får deksametason (et glukokortikoid som kortisol) før sengetid om kvelden. Neste morgen burde kroppens eget kortisolnivå i blodet ha falt. På denne måten kan det bevises at det ikke er hyperkortisolisme.

Hvis kortisolnivået er forhøyet neste morgen, vil det bli utført tester for å bekrefte hyperkortisolisme. Dette inkluderer blant annet bestemmelse av kortisol i urinen over en periode på 24 timer. Ved Cushings sykdom øker verdien.

For å skille mellom de forskjellige formene for hyperkortisolisme, er mengden ACTH i blodet nå bestemt. Hvis den er høy, er det ACTH-avhengig hyperkortisolisme, slik tilfellet er med Cushings sykdom.

Cushings sykdom: bildediagnostikk

Radiologen vil utføre magnetisk resonansavbildning (MR) av hodet. Svulster i den fremre hypofysen kan sees på MR -bildet. Dette fungerer ikke alltid fordi svulstene kan være veldig små.

Binyrene kan visualiseres ved ultralydundersøkelse (sonografi) eller computertomografi (CT). Ved Cushings sykdom er den forstørret.

Cushings sykdom: Andre tilstander med lignende symptomer

Legen din bør skille Cushings sykdom fra andre sykdommer og utløsere som kan forårsake lignende symptomer og funn. Disse inkluderer:

Tar prevensjon ("pille")
Tar steroider som kortison eller kjønnshormoner (uten resept fra lege)
Metabolsk syndrom (= fedme, høyt blodtrykk og økte lipidnivåer i blodet)
Adrenal cortex svulster
Sukkersyke
Osteoporose (bentap)

Cushings sykdom: behandling

Hvis årsaken til Cushings sykdom er et mikroadenom i hypofysen, fjernes dette kirurgisk. Nevrokirurgene får tilgang til hypofysen gjennom nesen eller gjennom sphenoidbenet (et bein i bunnen av skallen). Etter en operasjon må kortisol administreres kunstig i kort tid.

Hvis en operasjon er uaktuell som terapi, for eksempel fordi det er alvorlige sykdommer som gjør en operasjon umulig eller fordi det ikke ble funnet noen årsakssvulst, er det andre behandlingsalternativer. Dette inkluderer å ta medisiner. Cushings sykdom behandles med ketokonazol. Det ble opprinnelig utviklet som et soppdrepende middel. En bivirkning er at ketokonazol effektivt undertrykker dannelsen av kortisol.

Bestråling av hypofysen er også en måte å behandle Cushings sykdom på. På denne måten kan mikroadenomet ødelegges. Begge binyrene blir sjelden fjernet kirurgisk ved en adrenalektomi. Dette alternativet er ikke en årsaksterapi og er sjelden valgt, ettersom pasientene da må kunstig administrere kortisol og mineralkortikoider, som også produseres i binyrebarken, for livet.

Cushings sykdom: sykdomsforløp og prognose

På grunn av de mange forskjellige effektene kortisol har på kroppen, kan det oppstå forskjellige komplikasjoner i løpet av Cushings sykdom. Disse inkluderer ødelagte bein, hjerteinfarkt og slag.

Cushings sykdom kan kureres i rundt 80 prosent av tilfellene med en operasjon. ACTH -nivået i blodet normaliseres igjen kort tid etter operasjonen. Hvis alle andre terapialternativer ikke hjelper og begge binyrene fjernes, må pasientene erstatte kortisol og mineralkortikoider med medisiner for hele livet.

Tags.: hud sunn arbeidsplass toadstool gift planter