Granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom)

og Sabine Schrör, medisinsk journalist

Sophie Matzik er frilansskribent for det medisinske teamet til

Mer om -ekspertene

Sabine Schrör er frilansskribent for det medisinske teamet til Hun studerte forretningsadministrasjon og PR i Köln. Som frilansredaktør har hun vært hjemme i en rekke bransjer i mer enn 15 år. Helse er et av favorittfagene hennes.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Granulomatose med polyangiitt (tidligere: Wegeners sykdom) er en kronisk, inflammatorisk sykdom i blodårene med små, nodulære fortykninger av huden (granulomer). Hvis den ikke behandles, sprer den seg i hele kroppen og kan være dødelig. Symptomene kan lindres, men den sjeldne sykdommen kan ikke helbredes. Les alt du trenger å vite om granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom) her.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. M31

Granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom): definisjon

Granulomatose med polyangiitt (tidligere: Wegeners sykdom) er en sjelden betennelse i blodårene (vaskulitt), ledsaget av dannelse av små vevsknuter i de berørte områdene. Dette fører til sirkulasjonsforstyrrelser i de berørte organene og utilstrekkelig tilførsel av oksygen og næringsstoffer til vevet.

Begrepet "granulomatose" refererer til de dannede vevsknuter (= granulomer). "Polyangiitt" betyr betennelse i mange kar.

Granulomatose med polyangiitt er en systemisk sykdom. Dette betyr at flere organsystemer i prinsippet kan påvirkes. Som regel strekker Wegeners sykdom seg opprinnelig til øvre luftveier og, i senere stadier, til indre organer. I tillegg kan granulomatose med angiitt påvirke ørene og øynene.

Det blir farlig så snart lungene eller nyrene påvirkes. I ekstreme tilfeller oppstår akutt lungeblødning eller akutt nyresvikt. Begge komplikasjonene kan være dødelige.

Nytt navn

Granulomatose med polyangiitt ble båret under navnet Wegeners sykdom (også Wegeners granulomatose eller Wegeners granulomatose) frem til 2011. Navneendringen anbefalt av amerikanske og europeiske revmatismforeninger er basert på den kontroversielle rollen til den tidligere navnebroren Friedrich Wegener under nazitiden.

Frekvens

I Tyskland utvikler gjennomsnittlig 0,9 av 100 000 innbyggere granulomatose med polyangiitt hvert år. Menn rammes litt oftere enn kvinner. I prinsippet kan Wegeners sykdom forekomme i alle aldre. Imidlertid blir barn sjelden av det. De fleste sykdommer oppstår rundt 40 år.

Granulomatose med polyangiitt: symptomer og kurs

Granulomatose med polyangiitt kan påvirke forskjellige organsystemer. Hvilke organer som påvirkes og hvor mye varierer fra pasient til pasient.

I tillegg utvikler symptomene på Wegeners sykdom seg etter hvert som sykdommen utvikler seg: I den innledende fasen vises symptomene hovedsakelig i øre-, nese- og halsområdet. Hvis den ikke behandles, sprer granulomatosen seg senere til andre, noen ganger vitale organer.

Symptomer i de tidlige stadiene

I begynnelsen av sykdommen påvirkes vanligvis neseslimhinnene. Spesielt inkluderer de tilhørende symptomene:

(Blodig) rennende nese med en konstant rennende eller kronisk blokkert nese
Neseblod
brunlige skorper på nesen
Sadelnese: De konstante inflammatoriske prosessene kan forandre neseseptumet på en slik måte at en salformet, senket nese dannes.

Fra nesen kan granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom) spre seg videre til paranasale bihuler og forårsake betennelse der (bihulebetennelse, bihulebetennelse). Smerter i kjeven eller pannen som er vanskelig å lokalisere kan indikere dette.

Hvis sykdommen sprer seg ytterligere, kan det oppstå en mellomøreinfeksjon (otitis). Dette manifesterer seg først og fremst som alvorlig øreverk, noen ganger forbundet med svimmelhet. I ekstreme tilfeller kan granulomatose med polyangiitt til og med føre til nummenhet.

Generelle klager som feber, nattesvette, vekttap, generell følelse av sykdom og svakhet samt økt tretthet forekommer også i de tidlige stadiene av sykdommen.

Symptomer i det videre forløpet

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fortsetter symptomene på betennelse å spre seg gjennom hele kroppen. Hovedsakelig berørt er:

Svelg: Heshet, problemer med å svelge eller tørr hoste når granulomatosen med polyangiitt sprer seg til halsen og svelget.
Muskler og ledd: Leddene, spesielt bena og armene, har smertefulle hevelser og ømhet. Muskelsmerter kan også forekomme.

Lunger, pleura, hjerte: Hos rundt 60 prosent av pasientene i Wegeners sykdom påvirker sykdommen lungene etter en stund. En hyppig konsekvens er lungebetennelse med blodig hoste. Fra lungene kan betennelsen spre seg til pleura (pleurisy, pleurisy). En betennelse i perikardiet (perikarditt) med påfølgende perikardial effusjon (perikardial tamponade) er også mulig.
Øyne: Rundt 50 prosent av de berørte lider av granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom) fra øyesmerter, brennende øyne, øyebetennelse eller synsforstyrrelser (synstap). Blødning i øyet samt røde hudflekker og små hudknuter rundt øyet kan noen ganger ses utenfra.
Nyrer: Hos rundt 50 prosent av de som er rammet av granulomatose, blir nyrekarene betent (glomerulonefrit). Klassiske tegn på dette er synlige spor av blod i urinen (makrohematuri). I tillegg kommer høyt blodtrykk (hypertensjon) og det såkalte nefrotiske syndromet med vannretensjon i vevet (ødem).
Hud: Blemmer og punkterende eller omfattende misfarging kan vises på huden. Disse oppstår fra vevets død (nekrose). Hvis større blodkar under huden også er involvert, snakker leger om koldbrann. Slike hudsymptomer forekommer i rundt 20 prosent av granulomatosetilfellene.
Nervesystemet: I omtrent 10 prosent av tilfellene strekker granulomatose seg til det sentrale eller perifere nervesystemet. Mulige konsekvenser er nummenhet og unormale opplevelser i fingre og tær (polyneuropati). Ustabil gang, hodepine og svakhet i lemmusklene er mindre vanlig. Meningitt kan også utvikle seg.

Granulomatose med polyangiitt: terapi

Som med mange andre sykdommer, gjelder det samme: Jo tidligere granulomatose med polyangiitt er oppdaget, jo større er sjansen for vellykket behandling.

Akutt terapi

Sykdomsstadiet har en betydelig innflytelse på hvordan behandlingen i akutte tilfeller ser ut ved Wegeners sykdom - den avgjørende faktoren er om vitale organer påvirkes og / eller det er en akutt livsfare eller ikke:

Ingen fare for liv eller involvering av vitale organer

I slike tilfeller består Wegeners sykdom av kombinert administrering av legemidler som undertrykker immunsystemet (immunsuppressiv kombinasjonsterapi): Pasientene får prednisolon (et kortison) og enten metotreksat (MTX) eller mykofenolatmofetil.

Livsfare eller involvering av vitale organer

Hvis organer som lunger eller nyrer allerede er påvirket av sykdommen, indikeres aggressiv immunsuppressiv kombinasjonsterapi. Høydose prednisolon kombineres enten med cyklofosfamid eller med rituximab.

I alvorlige tilfeller kan plasmaferese også utføres om nødvendig:

I denne detaljerte prosedyren trekkes blod ut av pasientens kropp via et infusjonsrør og inn i plasmabehandlingsenheten. Denne enheten bruker en sentrifuge for å skille den flytende delen av blodet (blodplasma eller plasma for kort) fra de faste delene (røde blodlegemer, etc.) og erstatter den med en erstatningsvæske - en blanding av elektrolytter og hydrogenskarbonat. Blodet føres deretter tilbake til pasientens kropp.

Hensikten med det hele: Ved plasmaferese fjernes også antistoffene i plasmaet, som er involvert i de inflammatoriske prosessene ved granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom).

Vedlikeholdsterapi (vedlikehold av remisjon)

Hvis en forbedring av symptomene (remisjon) ble oppnådd med den akutte behandlingen, følger en vedlikeholdsbehandling på minst 24 måneder. Målet er å opprettholde friheten fra symptomer oppnådd gjennom akutt behandling på lang sikt. Det immunsuppressive middelet azathioprine (alternativt rituximab, MTX eller mycophenolate mofetil) og glukokortikoid prednisolon brukes fortrinnsvis. Co-trimoxazole kan også gis.

Gjentatt behandling

Det er viktig at alle behandlingstiltak bare lindrer symptomene. Wegeners sykdom kan ikke helbredes. Hos mer enn halvparten av alle pasientene kommer symptomene tilbake innen to år etter vellykket behandling. Disse kan deretter behandles på samme måte som ved den første behandlingen. I løpet av sykdommen kan tilbakefall med alvorlige symptomer oppstå igjen og igjen.

Granulomatose med polyangiitt: prognose

Ved rettidig behandling kan spredning av betennelse i granulomatose med polyangiitt motvirkes. Hos 75 prosent av de berørte, går symptomene deretter helt tilbake. Imidlertid bryter sykdommen ofte ut igjen over tid, som deretter krever immunosuppressiv kombinasjonsterapi hver gang. Med optimal behandling er imidlertid 85 prosent av alle pasienter med Wegeners sykdom fortsatt i live etter fem år.

I kontrast ser prognosen uten behandling veldig dårlig ut. Jo lenger betennelsen sprer seg i kroppen, jo større er den potensielle skaden. Disse inkluderer for eksempel døvhet eller lungefibrose. Hvis nyrene påvirkes, skjer vanligvis død av nyresvikt innen seks måneder. Generelt gjelder følgende: Hvis Wegeners sykdom er ubehandlet, er gjennomsnittlig overlevelsestid mindre enn et år.

Granulomatose med polyangiitt: årsaker

Den eksakte årsaken til granulomatosen med polyangiitt (Wegeners sykdom) er fremdeles ukjent. Forskere mistenker at sykdommen skyldes en funksjonsfeil i immunsystemet (autoimmun sykdom): På grunn av en funksjonsfeil danner immunsystemet antistoffer mot kroppens egne celler, i dette tilfellet blodceller.

En infeksjon i neseslimhinnen med bakterier som f.eks Staphylococcus aureus diskutert. Deler av bakteriene kan aktivere visse immunceller, som deretter utløser en overdreven immunreaksjon mot kroppens egne celler.

Granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom): diagnose

Hvis det er mistanke om Wegeners sykdom, bør dette avklares så raskt og nøye som mulig. Dette muliggjør rask behandling hvis granulomatose med polyangiitt faktisk er tilstede.

Det første kontaktpunktet for mistenkt granulomatose er familielegen eller en internist.

anamnese

Først vil legen registrere din medisinske historie (anamnese). Her har du muligheten til å beskrive symptomene dine i detalj. Du bør rolig gå inn på alt du la merke til. Selv små ting som kan virke uviktige eller irrelevante for deg, kan hjelpe legen med å finne ut årsaken til symptomene. Legen kan også stille spørsmål som f.eks

Når la du først merke til endringene (f.eks. Vevsknuter)?
Har du lagt merke til andre symptomer?
Har du lagt merke til blod i urinen?
Har du smerter når du hoster eller puster hardt, for eksempel mens du trener?

Blodprøve

Som regel foretas det først et blodtall for å avklare den mistenkte diagnosen.

Påvisning av c-ANCA er en nesten sikker indikasjon på Wegeners granulomatose. Forkortelsen står for cytoplasmatiske anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer. Dette er visse autoantistoffer mot visse blodlegemer. C-ANCA kan påvises hos de aller fleste pasienter med Wegeners sykdom. Imidlertid finnes disse autoantistoffene også i noen andre sykdommer (for eksempel tuberkulose) i blodet til de berørte. Derfor er en økt c-ANCA-verdi alene ikke tilstrekkelig for å stille en diagnose av granulomatose med polyangiitt.

En økt sedimenteringshastighet (ESR, blodsedimentering) er også en indikasjon på Wegeners sykdom hvis den ledsages av et økt antall hvite blodlegemer (leukocytose). Men tatt alene, er ingen av disse verdiene tegn på Wegeners sykdom.

Urinalyse

Leger kan bruke urintester for å finne ut om nyrene er påvirket. Hvis nyrene er svake (nyreinsuffisiens), kan et økt kreatininnivå måles i urinen. Ved glomerulonefrit finnes blod i urinen (hematuri): I de første stadiene av sykdommen er det bittesmå blodspor som bare kan sees under mikroskopet (mikrohematuri). I senere stadier kan blodet også sees med det blotte øye (makrohematuri).

Vevsprøver

Vevsprøver (biopsier) fra neseslimhinnen er for eksempel veldig informative. Hvis legen mistenker at indre organer (som lunger, nyrer) også påvirkes, kan det også tas vevsprøver fra dem. Hvis tilsvarende inflammatoriske endringer blir funnet i prøvene, bekrefter dette diagnosen granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom).

Tags.: tenner søvn Diagnose