Conn syndrom

Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Conn syndrom - medisinsk også kalt primær aldosteronisme - er en sykdom der binyrene produserer en økt mengde av hormonet aldosteron. Aldosteron er involvert i å holde blodtrykket på et visst nivå. Ved Conn syndrom er pasientens blodtrykk permanent for høyt. Finn ut mer her.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. E26

Conn syndrom: beskrivelse

Conn syndrom (primær hyperaldosteronisme) er en sykdom i binyrene der blodtrykket er permanent for høyt (hypertensjon). Hormonet aldosteron spiller en viktig rolle - et av hormonene som regulerer konsentrasjonen av salter som natrium og kalium i blodet. Ved Conn syndrom produserer binyrebarken for mye aldosteron. Som et resultat utskilles mindre natrium i urinen, men mer kalium. Dette betyr også at mer vann forblir i blodet - høyt blodtrykk utvikles som er vanskelig å behandle.

Primær hyperaldosteronisme - kroppens egen produksjon av for mye aldosteron - ble først beskrevet i 1955 av den amerikanske legen Jerome Conn. I lang tid anså eksperter Conn's syndrom for å være en svært sjelden sykdom; men nå antas det at det kan være årsaken til opptil 13 prosent av alle tilfeller av høyt blodtrykk. Mange mennesker med Conn syndrom blir imidlertid ikke gjenkjent fordi de ikke har et merkbart lavt kaliumnivå.

Conn syndrom er den vanligste årsaken til sekundær hypertensjon - det vil si for tilfeller av høyt blodtrykk som er relatert til en bestemt underliggende sykdom. Den mest utbredte er imidlertid fortsatt primær hypertensjon, som kan spores tilbake til en ugunstig livsstil og arvelige faktorer.

Conn syndrom: symptomer

Hovedsymptomet ved Conn syndrom er målbart høyt blodtrykk. Primær hyperaldosteronisme utløser ikke nødvendigvis merkbare symptomer. Bare noen av de berørte klager over spesifikke symptomer på høyt blodtrykk:

• hodepine
• rødt og varmt ansikt
• Støy i ørene
• Neseblod
• Synsforstyrrelser
• Kortpustethet
• redusert ytelse

Imidlertid kan det permanente høyt blodtrykket i Conn syndrom skade forskjellige organer, spesielt hjerte, nyrer og øyne. Mange lider utvikler nyreproblemer eller hjerte- og karsykdommer over tid. Risikoen for herding av arteriene (åreforkalkning eller åreforkalkning), hjerteinfarkt og slag er enda høyere enn for personer med primær hypertensjon, dvs. "normalt" høyt blodtrykk uten sykdom i binyrene.

Omtrent hver tiende pasient med Conn syndrom har også kaliummangel (hypokalemi). Kalium er et mineral som oppfyller mange viktige funksjoner i kroppen, inkludert muskler, fordøyelse og regulering av hjerterytmen. For lavt kaliumnivå i blodet kan føre til muskelsvakhet, kramper, hjertearytmier, forstoppelse, økt tørst (polydipsi) og hyppig vannlating (polyuri) ved Conn syndrom.

Conn syndrom: årsaker og risikofaktorer

Conn syndrom er forårsaket av en lidelse i binyrebarken. Dette er den ytre delen av binyrene, to små organer som sitter på toppen av de to nyrene. Binyrebarken er et av de viktigste produksjonsstedene for et stort utvalg hormoner, kroppens signalstoffer. Blant annet produserer den den antiinflammatoriske og metabolsk aktive kortisolen, men også ulike kjønnshormoner - og aldosteron.

Aldosteron fungerer sammen med andre hormoner - renin og angiotensin - for å regulere kroppens blodtrykk og vannbalanse. Leger snakker derfor også om renin-angiotensin-aldosteronsystemet, eller RAAS for kort.

Hvordan RAAS fungerer

For å si det enkelt, fungerer RAAS som følger: Hvis nyrene av en eller annen grunn ikke får nok blod nok (f.eks. Utilstrekkelige natriumnivåer, utilstrekkelig væskeinntak), produserer visse celler i nyrene renin, et enzym med hormonelle effekter. Dette enzymet deler angiotensinogen som dannes i leveren - hormonet angiotensin I produseres. Angiotensin I omdannes til angiotensin II av et annet enzym, det angiotensinkonverterende enzymet (ACE). Dette fører igjen til at blodårene trekker seg sammen. Dette øker blodtrykket. Samtidig stimulerer angiotensin II binyrebarken til å produsere aldosteron. Aldosteron sikrer at mer vann og natrium forblir i kroppen. Dette øker også blodtrykket etter hvert som blodvolumet i karene øker. Nyrene får bedre blod igjen og frigjør mindre renin igjen.

Lidelser i binyrebarken

Ved Conn's syndrom blir RAAS ubalansert fordi binyrene produserer for mye aldosteron. Dette kan ha forskjellige årsaker:

• en godartet svulst (adenom) i binyrebarken som produserer aldosteron
• en liten forstørrelse av binyrene på begge sider (bilateral adrenal hyperplasi)
• ensidig forstørrelse av binyrene (ensidig hyperplasi)
• en ondartet svulst (karsinom) i binyrebarken som produserer aldosteron

Imidlertid er ensidig hyperplasi og binyrekreft svært sjeldne årsaker til Conn syndrom.

Familiær hyperaldosteronisme

Det er svært sjelden en arvelig årsak bak Conn syndrom, det vil si den kronisk økte aldosteronproduksjonen - da snakker man om familiær hyperaldosteronisme av type I eller type II. I type I er det en defekt i arvestoffet, som følge av at hypofysen kjertelen produserer for mye av et annet budbringersubstans - det adrenokortikotropiske hormonet (ACTH). ACTH stimulerer binyrebarken til å produsere aldosteron. I familiær hyperaldosteronisme type II er den genetiske årsaken ennå ikke avklart.

Conn syndrom: undersøkelser og diagnose

Conn syndrom starter vanligvis med en diagnose av høyt blodtrykk. Det er ikke uvanlig at de berørte har vært i behandling i flere måneder eller år før Conn syndrom diagnostiseres. Noen ganger skiller de seg ut fordi høyt blodtrykk er vanskelig å kontrollere med forskjellige medisiner. Mesteparten av tiden diagnostiseres imidlertid primær hyperaldosteronisme hvis et lavt kaliumnivå blir lagt merke til ved typiske symptomer eller ved en tilfeldighet under en blodprøve. Andre blodverdier endrer seg også ved Conn -syndrom: natriumnivået stiger, magnesiumnivået faller og pH -verdien til blodet skifter litt til det grunnleggende området (alkalose).

Primær hyperaldosteronisme kan bare diagnostiseres med sikkerhet gjennom en spesifikk undersøkelse av hormonkonsentrasjonene i blodplasma. Legen kan bevise et Conn -syndrom hvis aldosteronkonsentrasjonen økes og renininnholdet reduseres. De to verdiene sammenlignes med den såkalte aldosteron / reninkvotienten. En verdi over 50 indikerer et mulig Conn -syndrom. Verdiene kan imidlertid svinge og påvirkes av medisiner - inkludert høyt blodtrykksmedisiner som diuretika, betablokkere og ACE -hemmere - slik at flere hormontester ofte er nødvendige for diagnose.

For å bekrefte diagnosen Conn -syndrom, kan en saltstresstest være nyttig. Den berørte personen må ligge stille i omtrent fire timer, og i løpet av denne tiden får de en infusjon med en saltoppløsning. Hos pasienter med en frisk binyrene sikrer dette at kroppen reduserer aldosteronproduksjonen og hormonnivået faller med det halve, mens i Conn syndrom aldosteronproduksjonen knapt påvirkes. Noen ganger blir effekten av andre aktive stoffer på aldosteronnivået også testet, for eksempel med en fludrokortisonundertrykkelsestest og en captopril -test.

Ytterligere studier tar sikte på å finne ut de eksakte årsakene til Conn's syndrom, for eksempel et adenom eller en forstørret binyrebark. Imaging metoder som computertomografi (CT) eller magnetisk resonans tomografi (MRT) er egnet for dette. På tverrsnittsbildene kan legen identifisere eventuelle svulster og andre abnormiteter i binyrebarken som forårsaker Conn's syndrom.

En ortostasetest kan også være nyttig for å finne utløseren for Conn syndrom. Dette måler hvordan renin- og aldosteronverdiene endres hvis vedkommende blir liggende i sengen eller tilbringer flere timer i oppreist stilling (gå og stå). Med en forstørret binyre kan kroppen regulere hormonproduksjonen litt bedre enn med et aldosteronproduserende adenom.

Conn syndrom: behandling

Når det gjelder ben -syndrom, avhenger behandlingen av årsaken:

Ved bilateral adrenal hyperplasi, dvs. en binyrebark som er forstørret på begge sider, er ulike medisiner nyttige. Fremfor alt inkluderer dette aldosteron -motstykket spironolakton. Det blokkerer "dokkingstedene" (reseptorer) for aldosteron og forhindrer dermed økt kaliumutskillelse og natrium som beholdes. Dette reduserer også volumet av væske i karene, kaliumnivået forblir konstant og blodtrykket synker. Andre antihypertensive medisiner kan også brukes for å få hypertensjonen under kontroll.

Hvis Conn syndrom skyldes et aldosteronproduserende adenom, fjerner leger svulsten i en operasjon - vanligvis sammen med hele den påvirkede binyrene. Den friske binyren overtar deretter oppgavene. Mens kaliumbalansen vanligvis normaliseres umiddelbart, faller blodtrykket på lang sikt i månedene etter operasjonen. Selv om en ondartet svulst i binyrebarken ligger bak Conn syndrom, må det vanligvis utføres kirurgi.

I sjeldne tilfeller er familiær hyperaldosteronisme type I utløseren for Conn syndrom. I dette tilfellet sikrer hormonet ACTH at binyrebarken produserer mer aldosteron. Kortisonlignende legemidler (glukokortikoider) kan undertrykke effekten av ACTH i type I; i type II er de ineffektive.

Conn syndrom: sykdomsforløp og prognose

Prognosen for Conn syndrom avhenger av den underliggende årsaken, hvor godt den kan behandles, og om det er mulig å senke blodtrykket til et sunt område på lang sikt. Problemet er at Conn syndrom ofte ikke gjenkjennes når kaliumnivået fremdeles er i normalområdet - dette er ofte tilfellet med bilateral binyrehyperplasi. Riktig diagnose og behandling vil forbedre prognosen sterkt.

Det største problemet med Conn's syndrom er ikke sykdommen i binyrebarken selv, men dens følgeskade: risikoen for hjerte- og karsykdommer, øyne og nyreskader øker. Derfor bør Conn syndrom definitivt behandles.

Tags.:  tenåring Fitness toadstool gift planter