Neuroblastom

Ricarda Schwarz studerte medisin i Würzburg, hvor hun også fullførte doktorgraden. Etter et bredt spekter av oppgaver innen praktisk medisinsk opplæring (PJ) i Flensburg, Hamburg og New Zealand, jobber hun nå med neuroradiologi og radiologi ved Tübingen universitetssykehus.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Neuroblastom er den nest vanligste kreften hos barn. Den dannes fra nerveceller og er vanligvis plassert på ryggraden eller i binyrene. Ofte er det ingen klager eller de er uspesifikke. Et neuroblastom kan opereres, bestråles og behandles med cellegiftmedisiner. Selv etter fullstendig fjerning kommer den tilbake hos noen barn. Her kan du lese alt du trenger å vite om nevroblastom.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. D43C71D33

Neuroblastom: beskrivelse

Neuroblastom er den nest vanligste kreften hos barn i Tyskland. Det er en svulst i det såkalte sympatiske nervesystemet, som styrer ufrivillige oppgaver i kroppen. For eksempel styrer den kardiovaskulær funksjon, blære- og tarmfunksjonene og energimetabolismen. Det sympatiske nervesystemet sikrer at kroppen vår fungerer optimalt i stressende situasjoner. Siden det forekommer i veldig mange deler av kroppen, kan et neuroblastom også dannes på veldig forskjellige steder:

Neuroblastom er lokalisert i binyremedulla i omtrent halvparten av tilfellene. I tillegg forekommer det ofte i nervepleksene på høyre og venstre side av ryggraden, grenselinjen - oftest på nivået av magen, men noen ganger også på nivået av nakke, bryst eller bekken.

I hjernen oppstår imidlertid neuroblastom bare når celler skiller seg fra den opprinnelige svulsten, når hjernen og danner dattersvulster (metastaser) der. Men det skjer sjelden. Settninger i lungene er heller ikke veldig vanlige. Vanligvis finnes nevroblastommetastaser i benmarg, bein, lymfeknuter, lever eller hud. Omtrent halvparten av alle neuroblastomer har allerede spredt seg på diagnosetidspunktet.

Avhengig av alvorlighetsgraden er neuroblastom sykdommer delt inn i fire sykdomstrinn. Den tar hensyn til hvor stor svulsten er, om den har spredt seg og om lymfeknuter er involvert. Det vurderes også i hvilken grad svulsten kan fjernes kirurgisk. Både terapien og prognosen for sykdommen avhenger av denne klassifiseringen.

Neuroblastom: forekomst

Neuroblastomet dannes av umodne (embryonale) celler. Derfor oppstår sykdommen hovedsakelig i tidlig barndom. Hvert år utvikler rundt ett av 100 000 barn neuroblastom. Omtrent 40 prosent av dem blir syke i det første leveåret. 90 prosent av de berørte barna er yngre enn seks år. Når du blir eldre, reduseres sannsynligheten for å utvikle nevroblastom. Likevel kan eldre barn, ungdom og voksne også få det. Samlet sett påvirkes gutter noe oftere enn jenter.

Neuroblastom: symptomer

Neuroblastom forårsaker ikke alltid symptomer. Svulsten oppdages derfor ofte bare ved en tilfeldighet, for eksempel som en del av en rutinemessig undersøkelse av barnelege. Hvis nevroblastom forårsaker symptomer, er kreften i mange tilfeller godt avansert. Symptomer oppstår da, for eksempel når svulsten trekker sammen strukturer rundt eller når organfunksjoner svekkes av metastaser. Fordi nevroblastom kan vokse mange steder i kroppen, varierer også tegnene på sykdommen.

En svulst i brystet kan forårsake kortpustethet. I magen kan et nevroblastom hemme urinstrømmen og i ekstreme tilfeller skade nyrene (hydronefrose). Hvis derimot neuroblastoma vokser i stammen langs ryggraden, kan det forskyve nerverøttene og forårsake lammelse. En svulst i nakkeområdet kan føre til det som er kjent som Horners syndrom. Det ene øyelokket henger ned, øyebollet synker tilbake og eleven smalner. Nesten hvert femte barn med nevroblastom utvikler Horners syndrom.

Pasienter med et allerede metastatisk neuroblastom lider ofte av generelle symptomer som smerter, nedsatt allmenntilstand, feber eller blekhet. Metastaser i øyebollet forårsaker noen ganger et blåmerke på øyet (monokle eller brillehematom). Hos mindre enn to prosent av de berørte blir et nevroblastom merkbart gjennom det som kalles et opsomyoklonus syndrom. Pasientene rykker ufrivillig i øynene, armene og bena.

Lystløshet eller økt svette kan også spores tilbake til et neuroblastom. Hvis svulsten påvirker lymfeknuter, kan du noen ganger føle små klumper eller hevelser i magen eller nakken. Småbarn har ofte oppblåst mage, forstoppelse, diaré, kvalme eller oppkast. Noen ganger øker svulsten også blodtrykket.

Neuroblastom: årsaker og risikofaktorer

Et neuroblastom oppstår når celler i det sympatiske nervesystemet som fremdeles er umodne, gjennomgår ondartede endringer. Det kan skje før fødselen. Imidlertid er det foreløpig ingen bevis for at visse hendelser under graviditet øker risikoen for nevroblastom. Selv om denne svulsten ikke er en arvelig sykdom, eksisterer det erfaringsrapporter for nevroblastom der sykdommen forekommer i familier i svært sjeldne tilfeller.

Neuroblastom: undersøkelser og diagnose

Hvis det er mistanke om nevroblastom, spør legen først om symptomene (type, alvorlighetsgrad og tidspunkt for forekomst) samt andre helseproblemer (å ta sykehistorien = anamnese).

Fysisk undersøkelse og ultralyd

Deretter gjør han en fysisk undersøkelse. En ultralydundersøkelse (sonografi) kan også være nyttig: Legen kan bruke den til å kontrollere om det er masse (på grunn av svulstvekst) i pasientens mage eller nakkeområde.

Laboratorietester

Laboratorietester er også viktige: I blod- og urinprøver leter man etter tumormarkører - stoffer som kan være tilstede i høye konsentrasjoner av kreft. Svulstmarkører i nevroblastom er nedbrytningsprodukter av visse hormoner (katekolaminer) og enzymet NSE (nevronspesifikk enolase). I tillegg undersøkes blodverdier, noe som kan indikere økt cellemetabolisme og dermed en ondartet svulst.

MR, CT og co.

Hvis disse første undersøkelsene resulterer i diagnosen neuroblastom, blir pasienten vanligvis henvist til et senter for kreftsykdommer (onkologi). Det er her ytterligere undersøkelser utføres for å bestemme den eksakte størrelsen og plasseringen av svulsten og for å oppdage eventuelle metastaser. Magnetisk resonansavbildning (MR), computertomografi (CT), benmargs- og vevsundersøkelser og såkalt scintigrafi kan for eksempel hjelpe.

Scintigrafi

Scintigrafi er en nukleærmedisinsk undersøkelse der et radioaktivt stoff injiseres i blodet gjennom en vene og deretter akkumuleres i visse organer. Disse kan deretter representeres grafisk, fordi strålingen fra det radioaktive stoffet kan registreres og synliggjøres med et spesielt kamera.

Det radioaktivt merkede stoffet MIBG (methyliodobenzylguanidine) brukes til å markere og påvise neuroblastomceller. Nesten alle svulster akkumulerer dette stoffet (MIBG-positive neuroblastomer), bare noen få gjør det (MIBG-negative neuroblastomer).

Benmargsundersøkelse

Kreftceller i beinmargen blir lett oversett i scintigrafi når antallet er lavt. Derfor vil noen pasienter få utført en benmargstest. Under lokalbedøvelse fjernet legen en liten mengde benmarg fra beinet med en lang hul nål. Ofte utføres denne undersøkelsen flere steder. Vevet som oppnås undersøkes for kreftceller under et mikroskop.

Andre tester

For senere behandling er det også noen ganger nødvendig å kontrollere hjerte, hørsel og nyrefunksjon.

Neuroblastom: behandling

Et neuroblastom kan opereres, bestråles eller behandles med spesielle kreftmedisiner (kjemoterapeutiske midler). Disse tre metodene kombineres ofte med hverandre. I tillegg brukes MIBG -terapi, stamcelletransplantasjon og medisiner som inneholder retinsyre hos noen pasienter. Hvilken behandling som anbefales i hvert enkelt tilfelle, avhenger først og fremst av sykdomsstadiet og pasientens alder.

Neuroblastom: kirurgi

Under en operasjon prøver kirurgen å fjerne neuroblastoma så fullstendig som mulig uten å skade andre strukturer. Hvis svulsten er veldig stor eller i en ugunstig posisjon, krymper den noen ganger med cellegift før operasjonen (neoadjuvant cellegift). Selv om svulsten ikke kan fjernes fullstendig, blir operasjonen ofte fulgt av cellegift eller stråling (adjuvant terapi).

Neuroblastom: cellegift

Hvis et nevroblastom ikke kan fjernes helt, eller hvis det allerede er metastaser, utføres vanligvis cellegift. For å sikre at så mange ondartede celler som mulig blir registrert, kombineres forskjellige kjemoterapeutiske midler. De gis i en vene med jevne mellomrom.

Neuroblastom: stamcelletransplantasjon

Hvis et neuroblastom påvirker beinmargen, kan en stamcelletransplantasjon være nødvendig. For å gjøre dette fjernes friske stamceller først fra pasientens benmarg og lagres trygt. Dette etterfølges av høydose kjemoterapi designet for å ødelegge alle ondartede celler. De resterende friske cellene i beinmargen dør også. Slik at blod kan dannes igjen i benmargen, mottar pasienten stamcellene tatt før kjemoterapien tilbake via en infusjon. De skal bosette seg i benmargen igjen og lage blodceller. Pasienter er svært utsatt for patogener under hele behandlingen. Derfor må spesielle vernetiltak overholdes.

Neuroblastom: MIBG -terapi

Det radioaktivt merkede stoffet MIBG som brukes i scintigrafi (se ovenfor) kan også brukes til å behandle nevroblastompasienter. Den valgte radioaktive dosen er så høy at neuroblastomcellene som fester MIBG blir ødelagt. MIBG -terapi kan for eksempel brukes hvis det fortsatt er ondartede svulstceller i kroppen etter cellegift.

Neuroblastom: sykdomsforløp og prognose

Sykdomsforløpet ved neuroblastom avhenger først og fremst av pasientens alder og sykdomsstadiet. Unge pasienter og de som er i de tidlige stadiene av sykdommen har derfor en bedre prognose. Rundt 75 prosent av nevroblastompasienter overlever de neste 15 årene. Hos lavrisikopasienter er overlevelsesraten over 95 prosent. Fem år etter diagnosen lever imidlertid bare 30 til 40 prosent av pasientene med høy risiko.

Selv om svulsten er fullstendig fjernet, kommer den hos noen pasienter tilbake etter en viss tid (tilbakefall). De fleste tilbakefall forekommer de første årene etter behandlingen. Derfor bør det utføres regelmessige kontroller, spesielt de første ti årene: Et tilbakevendende neuroblastom kan oppdages tidlig ved hjelp av fysiske undersøkelser, laboratorietester og avbildningsprosedyrer.

Tags.:  alkohol sports fitness alternativ medisin