Pocahontas med fem fingre

Christiane Fux studerte journalistikk og psykologi i Hamburg. Den erfarne medisinske redaktøren har skrevet magasinartikler, nyheter og faktatekster om alle tenkelige helseemner siden 2001. I tillegg til arbeidet for, er Christiane Fux også aktiv i prosa. Hennes første kriminalroman ble utgitt i 2012, og hun skriver, designer og publiserer også sine egne krimspill.

Flere innlegg av Christiane Fux Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Når Yasemin snakker, danser hendene i luften. Fingrene lange og slanke, neglene, perfekt malt i en trendy nyanse. 30-åringen har en avtale om manikyr en gang i måneden. Der betaler hun bare halve prisen. Dette er rettferdig. Fordi Yasemin bare har fem fingre på begge hender.

En i en million

Begge langfingrene hennes ble amputert som småbarn, de andre fulgte senere. Yasemin har Proteus syndrom, en ekstremt sjelden tilstand. Mindre enn 1 av en million barn er kjent for å bli født med denne defekten. Dette utvikler seg i de første ukene av svangerskapet.

Syndromet blir eksternt synlig når noen deler av kroppen vokser uforholdsmessig. For flertallet av de berørte er det tær, føtter, armer eller hender. Med andre treffer den en hel halvdel av kroppen eller deler av hodet.

Siden defekten i arvematerialet påvirker alle forskjellig, har sykdommen blitt oppkalt etter den greske guden Proteus, som kan endre form etter ønske. Med Yasemin viser syndromet seg bare eksternt på hendene. På gamle bilder kan du se at noen fingre var betydelig lengre og tykkere enn de andre. De ble mer og mer tungvint og smertefullt - uten amputasjon ville hendene til slutt blitt ubrukelige.

Misdannelser inne i kroppen

Mer alvorlig er imidlertid det den genetiske feilaktige vekslingen forårsaker inne i kroppen til Proteus -pasienter. På grunn av misdannede blodårer utvikler de berørte ofte blodpropper, noe som kan forårsake livstruende lungeemboli. Med Yasemin endres også bronkiene i lungene, noe som gjentatte ganger forårsaker alvorlig lungebetennelse. Den lidenskapelige skateren og svømmeren har blitt utestengt fra sport siden hun var 14.

Og så er det også svulstene, som kalles godartede fordi de ikke vokser inn i det omkringliggende vevet som ondartet og sprer dattersvulster som kreft. Men disse fortrenger også sunne organstrukturer og kan forårsake betydelig skade. Noen kan fjernes kirurgisk, andre ikke: "De ligger så tett inntil organene, de kan ikke kuttes bort så lett," sier Yasemin. Hun sier det med et smil, som om hun angret på å fortelle den andre personen de dårlige nyhetene.

Sjeldne sykdommer - en utfordring for leger

En av personene som var spesielt engasjert for Yasemin er Dr. Hans-Jörg Meier-Willersen, leder for internmedisinsk avdeling ved St. Vincentius Hospital i Speyer. Sjeldne sykdommer er også en spesiell utfordring for leger. De er ofte så sjeldne og varierte at det ikke er medisinsk erfaring, ingen pålitelig behandlingsstrategi, ingen tidsplan, ingen spesiell medisinering.

Internisten må også finne sin egen vei for Yasemin. På skrivebordet hans er en liste over 90 spesialister som han har samlet i løpet av yrkeslivet. Han bruker også dette nettverket for å hjelpe Yasemin. Fordi løsningen på ekstraordinære medisinske problemer krever ekstraordinære tiltak - og leger som kan tenke og implementere dem.

60 operasjoner på 30 år

Yasemin har nå hatt rundt seksti kirurgiske inngrep. Umiddelbart etter fødselen må legene fjerne en massiv vekst fra hjertet hennes og en annen som spirer fra halspulsåren.

Moren kan ikke ta vare på sitt alvorlig syke barn. Yasemin vokste opp i et katolsk barnehjem, senere i en institusjon for unge mennesker. I løpet av denne tiden ser hun mange barn komme og gå i fosterhjem - og blir igjen. Knapt noen kan tenke seg å plukke opp et sykt barn med merkelige fingre. Gjennom årene sier hun at hun har merket mindre og mindre at barna noen ganger kaller henne Dickfinger.

Disney -heltinner på huden din

Til tross for den ytre iøynefallende, som fremdeles tiltrekker seg hemmelige blikk og noen dumme kommentarer i dag, er Yasemin ikke en som gjemmer seg: Hennes holdning er oppreist, blikket er åpent.

T-skjorten med korte ermer viser tatoveringspyntede armer. Til høyre et New Zealand Maori -mønster laget av prikker og linjer. Fargerike Disney -figurer tøffer på den andre armen: Simba fra "Lion King", hennes nesten navnebror Jasmin fra tegneserien "Aladdin" og den indiske prinsessen Pocahontas.

Den historisk dokumenterte sjefens datter er tøff mot Disney - hun tør å hoppe av høye steiner og konfrontere de bleke haglene. Det er definitivt et psykologisk forhold til Yasemin når det gjelder temperament og mot.

Handikap når du søker jobb

Som 18 -åring, etter å ha fullført en kommersiell læretid, kunne Yasemin ikke finne jobb. "Hvis de så hendene mine under intervjuet, var jeg ute," sier hun. Noen peker på mangelen på et krav for rask skriving. Alle som ser Yasemin håndtere smarttelefonen sin med virtuositet, vet bedre.

Da det hyllet avslag etter avvisning, marsjerte Yasemin til ordføreren i hjembyen Mettenheim, en rolig del av Tyskland omgitt av vingårder, nær Rhinen, mellom Mannheim og Mainz. Ordføreren, imponert over den unge kvinnens styrke og positive karisma, lover: “Jeg spør rundt.” En uke senere har Yasemin en jobb som skolesekretær.

Hjemme i tatoveringsscenen

Men faktisk er det en helt annen verden som fascinerer Yasemin. I tatoveringsscenen er hun omgitt av mennesker som i likhet med henne er optisk ute av kø. Hun er nå en del av det selv: for fem år siden utdannet hun seg til piercer.

Hun har ikke noe imot å få bilder stanset i huden hennes: "Hvis du er vant til smerte, håndterer du det annerledes," sier hun. For eksempel er det denne fortykkede nerven i håndleddet som må presse seg gjennom en smal, benete åpning, karpaltunnelen. Vanligvis er nerven bare 0,7 millimeter tykk, hos henne er den 2,4. Millimeter. For å få plass, blir hennes karpaltunnel "jevnlig måket ut", sier hun. Etter hennes erfaring er nervesmerter det verste. I kontrast er tatovering en bagatell.

Avskjedsfest for to fingre

I 2018 må Yasemins indeks og ringfingre på høyre hånd amputeres. Selv om det ikke er første gang, er det et drastisk skritt å fjerne en kroppsdel. Yasemin takler også dette med sin egen kampånd og humor: Hun holder en fingeravskjedsfest med vennene sine. "Det var selvfølgelig - ja hva: fingermat!", Ler hun rampete. Hun har også en venninne som baker en fingerformet kake til henne.

Stinkende fingre for sykdommen

Hun testamenterte de avskårne fingrene til Dr. Mark Benecke, Tysklands mest kjente kriminelle biolog - og like fargerikt tatoveret som Yasemin. Han vokter nå de amputerte, formalininnlagte lemmene i sitt personlige sjeldenhetskabinett. Yasemin sier: “De burde ikke havne i søppel på sykehuset. Tross alt er de veldig spesielle. "

Det er en scene av Yasemin og hennes biolog i et YouTube -klipp på Beneckes Channel: Både gliser bredt til kameraet og strekker ut hendene - Benecke med to hevede langfingre, Yasemin med samme gest, bare uten de avgjørende lemmer. Kommentaren hennes: "Vis sykdommen den ikke-eksisterende fingeren."

Duftlys i stedet for piercinger

Å si farvel til fingrene betyr også å si farvel til din kjære drømmepiercingjobb. "Dessverre fungerer det ikke lenger," sier Yasemin. Hun sier det rolig. Selv om hun fortsatt er ung, må hun håndtere det som skjer med folk flest i alderdommen: Hun må hele tiden si farvel - til ferdigheter, vaner, hobbyer.

Men Yasemin er en som alltid ser fremover. Profesjonelt har hun funnet på noe nytt: I stedet for å gå ut med piercingvesken, selger hun nå duftlys under etiketten "Haut Couture", som inneholder utvalgte piercingsmykker som en overraskelse. "Piercing Candle" er navnet på konseptet. Ikke bare kom designet av de pastellfargede lysene i glasset og utvalget av smykker fra henne, hun skapte også duftene selv.

De kalles "Cotton Candy" og "Vanilla Toffee". Eller “Monkey Fart” - “Affenfurz”, en duftkreasjon som lukter banan - en ekte Yasemin -spøk. Hun selger dem gjennom sin nettbutikk og på stevner. Ideen fungerer, virksomheten blomstrer. "Det hjelper meg til ikke å svikte meg når jeg føler meg dårlig," sier Yasemin. På dager hvor det er spesielt ille, knytter hun noen ganger bare pakkene til kundene sine midt på natten.

En svulst som strammer strupehodet

I 2016 giftet Yasemin seg med Dennis i Las Vegas, en mann som vil gå gjennom tykt og tynt med henne. Da han først møtte, la han ikke merke til at fingrene hennes ser uvanlige ut. Paret adopterer to Chihuahuas som Yasemin elsker og skjemmer bort: Chicka og Yoko - den tidligere en eldre hunnhund, sistnevnte en ung hann med en sprekk i hundens sjel.

Men når Yasemins liv nettopp har funnet en ny balanse, spiller sykdommen det neste dårlige trikset på henne: Det får en ny svulst til å vokse som sperrer strupehodet hennes. Hun får verre og verre luft - og svulsten kan ikke opereres på grunn av dens delikate beliggenhet.

Bare utslette svulsten?

Leger prøver en metode som faktisk brukes til å utslette åreknuter: såkalt skleroterapi. Dette skal få svulsten til å krympe. For dette formålet injiseres et giftig middel direkte i vevet, noe som fremkaller betennelse. I forventning om at svulsten blir arr og krymper. Men først hovner det opp. Yasemin, det er klart fra starten, må først ventileres. For å gjøre dette blir de satt i et kunstig koma.

Men til slutt er alt forgjeves: behandlingen virker ikke, svulsten på strupehodet vil ikke krympe. Hva nå? Leger foreslår en annen prosedyre, selv om det er risikabelt: alpelisib. Legemidlet brukes faktisk til å behandle brystkreft. Leger håper det kan krympe Yasemins svulster også. Ikke bare den som omgir strupehodet, men også de som vokser i andre organer. Behandlingen utføres på Heidelberg universitetssykehus.

Kamp for terapi

Det første problemet: stoffet er ekstremt dyrt. Terapien bør koste nesten 50 000 euro i måneden. Hvor lenge det må fortsette og om det i det hele tatt vil fungere er usikkert. Og: det kan provosere alvorlige bivirkninger. Helseforsikringsselskapet nekter behandlingen. Hun krever først et nytt forsøk på skleroterapi. Ufattelig for Yasemin.

Til slutt må legene deres gripe inn. Den tredje søknaden er endelig godkjent - med forbehold: Yasemin mottar stoffet i seks måneder. Hvis behandlingen virker og svulsten krymper, vil helseforsikringskassen fortsette å finansiere behandlingen. Hvis det ikke er noen suksess innen den tid, slutter kostnadsforpliktelsen.

Dr. Hans-Jörg Meier-Willersen, legen hennes fra Speyer, anslår sjansene for suksess til 50 til 50. Han ser hovedproblemet med at det ikke er noen vevsprøve fra svulsten i halsen som kunne vært undersøkt for Proteus-mutasjonen. Fordi hvis svulsten ikke er forårsaket av Proteus i det hele tatt, kan stoffet ikke fungere.

På det laveste punktet

På Yasemin derimot, er lettelsen ved aksept først stor, og hun er trygg. Men alvorlige bivirkninger dukker raskt opp, kroppen forsvarer seg mot virkestoffet: Hun får et utslett i hele kroppen, øynene hovner opp, håret faller ut.

Heidelberg -legene doserer legemidlet lavere, kombinerer det med antihistaminer og kortison for å svekke immunresponsen. Til slutt tar de den av midlertidig for å sakte øke den igjen senere. Da avtar bivirkningene, men Yasemin blir ikke mentalt frisk. "Det var lavpunktet," sier Yasemin.

Krigsmaling mot frykt

En kveld da hun lå i sengen og gråt, skjer det som Yasemin kaller "hennes" klikkemoment "i dag. Klokken to om morgenen står hun opp, står foran badespeilet og begynner å sminke seg. Hele programmet: foundation, eyeliner, mørkerød leppestift - Pocahontas tar på krigsmaling.

"Jeg fortalte meg selv at jeg ikke kunne svikte meg lenger," sier hun. Når mannen hennes ser henne, tar han henne målløs i armene. Siden den gang har sminke vært en del av hennes daglige morgenritual. Fra da av gikk hun regelmessig til et medisinsk senter for styrketrening.

Mens Yasemin forteller dette, sitter hun i svigermorens hus-rustikk eik, mørke rosa gardiner på vinduene. Hagen er overfylt med dverger og skremmende realistiske imitasjonskatter. Yasemin liker ikke å ha besøkende i sin egen leilighet: "Alt er fullt av stearinlys og esker til de stikkende lysene," sier hun. Og så er det også den gale Chihuahua Yoko, som blir enda mer spent når han besøker enn noen gang.

Fremtiden begynner i hodet

Yasemin og mannen hennes kjøpte huset av den gamle damen for måneder siden, men planlagt flytting til assistert liv har ennå ikke funnet sted. Likevel legger Yasemin allerede planer igjen: Hun kan allerede se nøyaktig hvor vakkert det blir her en dag. Den ene veggen skal kles med murstein, med en sofa foran den, flankert av store moderne spotlights.

Yasemin vet nøyaktig hvordan livet hennes vil bli da. Mens hun forteller det, danser hendene i luften igjen. Sykdommen tok fem fingre fra henne, de fem andre er friske. Det er litt som det ordspråklige glasset som kan være halvfullt eller halvtomt. Alt avhenger av synspunktet.

I de neste ukene og månedene vil vi fortsette å støtte Yasemin på Hvis du vil følge henne på Instagram nå, kan du finne henne her: yasemins_verrueckte_welt
Dine gjennomtrengende duftlys er tilgjengelig på www.piercing-candle.de.

Tags.:  eldreomsorg understreke intervju