Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Astrid Leitner studerte veterinærmedisin i Wien. Etter ti år i veterinærpraksis og datterens fødsel, byttet hun - mer tilfeldig - til medisinsk journalistikk. Det ble raskt klart at hennes interesse for medisinske emner og kjærligheten til å skrive var den perfekte kombinasjonen for henne. Astrid Leitner bor med datter, hund og katt i Wien og Øvre Østerrike.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Immun trombocytopeni (ITP) er en sjelden blodforstyrrelse der det mangler blodplater (trombocytter) på grunn av funksjonsfeil i immunsystemet. Berørte mennesker har blant annet økt risiko for blødning. Les her hvordan sykdommen utvikler seg og hvordan den behandles!

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. D69

Kort overblikk

Hva er ITP? Ervervet blodforstyrrelse der immunsystemet svikter, forårsaker mangel på blodplater
Kurs og prognose: Individuelt kurs, prediksjon ikke mulig, spontan helbredelse mulig (spesielt hos barn). ITP -pasienter som behandles har en normal levetid.
Behandling: venting og regelmessige medisinske kontroller (se og vent), kortikosteroider, immunterapi, trombopoietinreseptoragonister, milt tyrosinkinasehemmere, fjerning av milten
Symptomer: Økt blødningstendens (blåmerker, blødning ved mindre skader), blødning av hud og slimhinner på størrelse med et nålhode er typisk, tretthet, noen av pasientene viser ingen symptomer
Årsaker: Autoimmun sykdom (immunsystemet lager antistoffer mot blodplater), utløser stort sett ukjent
Risikofaktorer: I 20 prosent av tilfellene er ITP et resultat av en annen sykdom som leddgikt, lymfom, kreft, HIV eller herpesinfeksjon.
Diagnose: Typiske symptomer, blodprøve, blodutstryking, koagulasjonstest, ultralyd, aspirasjon av beinmarg
Forebygging: Ingen spesifikke forebyggende tiltak mulig

Hva er idiopatisk trombocytopenisk purpura?

Immun trombocytopeni (ITP, autoimmun trombocytopeni, immuntrombocytopeni) er en sjelden blodsykdom der det ikke er nok blodplater (trombocytter) på grunn av funksjonsfeil i immunsystemet. Folk er utsatt for blåmerker og blødninger.

Vanligvis sørger blodplatene for at et skadet fartøy forsegles raskt og blødningen stopper.Hvis det er for få blodplater på grunn av ITP, virker ikke blodpropp som det skal. Berørte mennesker har en tendens til å blåse selv etter små støt, og mindre skader som kutt bløder lenger enn normalt.

Årsaken til sykdommen er en funksjonsfeil i immunsystemet: det produserer feil defensive organer (antistoffer) mot blodplatene og deres forløperceller i beinmargen. Disse antistoffene forårsaker at blodplatene brytes ned i milten på kort tid, og dannelsen i beinmargen blir hemmet. Resultatet er at det er for få blodplater totalt sett.

Friske mennesker har vanligvis minst 150 000 til 350 000 blodplater / µL blod. Hos pasienter med ITP synker antall blodplater gjentatte ganger eller permanent under 100 000 / µl blod.

ITP er ikke medfødt og arves ikke. Sykdommen utvikler seg spontant i løpet av livet. Hvordan dette skjer er stort sett ukjent. I rundt 80 prosent av tilfellene kan ingen årsak fastslås, leger snakker om "primær eller idiopatisk trombocytopeni". Hos 20 prosent av alle som er berørt, forekommer ITP som en del av en annen sykdom, og leger omtaler det deretter som "sekundært".

Andre navn

Leger omtaler også ITP som Werlhofs sykdom eller Werlhofs sykdom. Navnet går tilbake til den tyske legen Paul Gottlieb Werlhof, som først beskrev sykdommen i 1735.

Eldre begreper som idiopatisk trombocytopenisk purpura, hemorragisk purpura, idiopatisk trombocytopeni eller idiopatisk immun trombocytopenisk purpura brukes ikke lenger i spesialistkretser fordi begrepet "idiopatisk" (uten håndgripelig årsak) ikke lenger er aktuelt på grunn av nye funn. Det samme gjelder begrepet “purpura” (betennelse i de minste karene under huden), som ikke forekommer i alle tilfeller av immuntrombocytopeni.

Frekvens

Immun trombocytopeni er sjelden: i Tyskland utvikler to til sju av 100.000 barn og to til fire av 100.000 voksne det hvert år. Gjennomsnittsalderen for debut hos voksne er rundt 60 år. Menn er tre ganger mer sannsynlig å bli rammet enn kvinner. I yngre voksen alder utvikler flere kvinner ITP. Hos barn påvirkes flere gutter enn jenter.

Er ITP herdbar? Er det dødelig?

Hvordan ITP vil utvikle seg hos den respektive pasienten kan ikke forutsies. Barn opp til ti år har størst sjanse til å bli friske: hos dem - men også hos noen voksne - helbreder sykdommen av seg selv i mange tilfeller. Leger snakker om "spontan remisjon".

Jo yngre pasienten er, desto større er sjansen for å bli frisk. Og: jo mer akutt sykdommen begynner (for eksempel hos barn etter en infeksjon), desto større er sjansen for at den forsvinner igjen. Hvis ITP er lumsk, er sannsynligheten for spontan helbredelse mindre. Med vellykket behandling har ITP -pasienter en normal levetid.

Stadier av sykdommen

Avhengig av tiden som har gått siden diagnosen, skiller leger tre stadier:

Nydiagnostisert (diagnosetid opptil tre måneder senere): ITP kan løse seg uten behandling.

Vedvarende ITP (tre til tolv måneder etter diagnosen): Spontan regresjon er fortsatt mulig.

Kronisk ITP (ITP varer mer enn tolv måneder): Spontan oppløsning er usannsynlig. Sykdommen varer i mange år, noen ganger til og med livet ut. Rundt 60 prosent av alle berørte voksne og 20 til 30 prosent av alle barn utvikler et kronisk forløp.

Risiko for dødelig utgang

Risikoen for å utvikle livstruende blødning hos barn er praktisk talt null. Hos voksne er risikoen mellom null og sju prosent.

behandling

Målet med behandlingen er å kurere ITP og stoppe blødninger. Hvordan legen behandler sykdommen avhenger av sykdommens individuelle forløp og stadium.

Immun trombocytopeni trenger ikke behandles i alle tilfeller. Når det gjelder nydiagnostisert ITP hos barn og ungdom, er det mulig å vente og se og unngå medikamentell behandling. Barn under ti år er spesielt sannsynlig å helbrede på egen hånd. Selv hos voksne ITP -pasienter uten symptomer, venter legen vanligvis og sjekker blodverdiene regelmessig.

Førstelinjeterapi

Hvis de første symptomene som blødning viser seg, brukes den såkalte "førstelinjeterapien".

Kortison: Pasienten får først høye doser av kortikosteroider. De hemmer dannelsen av blodplate -antistoffer. Etter noen dager er det en økning i blodplater, men dette varer ikke lenge. Dosen reduseres etter to til tre uker og sakte stoppet etter tre til seks uker.

Immunterapi: Hvis kraftig blødning oppstår eller antall blodplater må økes raskt (for eksempel under en kommende operasjon), mottar pasienten spesielle antistoffer i tillegg til kortison, som administreres via en vene. De forhindrer for tidlig nedbrytning av blodceller. Leger snakker om "immunterapi".

Andre linjeterapi

Hvis førstelinjebehandlingen er mislykket eller mislykket, endrer legen behandlingen til andrelinjeterapien. Ulike aktive ingredienser brukes individuelt eller kombinert med hverandre, avhengig av blødningstendensen og responsen på behandlingen.

Trombopoietinreseptoragonister: Trombopoietinreseptoragonister (TPO-RA) stimulerer dannelsen av blodplater i benmargen. Terapi i form av tabletter eller sprøyter fortsetter vanligvis for livet.

Milt tyrosinkinasehemmere: Milt tyrosinkinaseenzymet spiller en rolle i å bryte ned blodplater i milten. Såkalte milt tyrosinkinasehemmere blokkerer enzymet og forhindrer dermed tidlig nedbrytning av blodplater. Den aktive ingrediensen fostamatinib brukes.

Fjerning av milten

Siden ITP helbreder spontant i noen tilfeller år etter sykdomsutbruddet, bør ikke miltektomi utføres for tidlig. Leger anbefaler vanligvis bare å fjerne milten når all medisin er oppbrukt eller livstruende blødning forventes. Siden milten er involvert i immunsystemet, er pasientene vanligvis mer utsatt for infeksjoner etter operasjonen.

Tips for hverdagen med ITP

Kosthold: Det er ingen spesiell diett som har en positiv effekt på immuntrombocytopeni. Sørg uansett for at du har et sunt og balansert kosthold!

Trening: Prøv å være fysisk aktiv så regelmessig som mulig. Dette styrker ikke bare fysisk velvære, men har også en positiv effekt på de ofte forekommende tilstandene av tretthet!

Unngå sport med økt risiko for skader som fotball, kampsport og kontaktsport, terrengsykling, ridning, ski eller ishockey. For eksempel er svømming, fotturer, jogging, tennis, golf eller dans mer egnet. Minimer risikoen for skade ved å bruke hjelm, leddbeskyttere og andre beskyttere når det er mulig!

Medisinering: Diskuter enhver bruk av medisiner (inkludert de som ikke krever resept) med legen din! Noen smertestillende midler hemmer for eksempel blodpropp og øker risikoen for blødning!

Tannintervensjoner: fortell tannlegen din om tilstanden din. Rotbehandling eller tannekstraksjon må kanskje utsettes til et bestemt antall blodplater er nådd. Enkle tannbehandlinger er vanligvis mindre kritiske.

Symptomer

Ti prosent av alle barn og 20 til 30 prosent av alle voksne har ingen blødningssymptomer ved diagnosen immuntrombocytopeni. Ved kronisk ITP viser så mange som 30 til 40 prosent ingen symptomer.

Det er ikke mulig å forutsi hvilken og i hvilken form symptomene vil oppstå. Kurset varierer individuelt.

Hvis symptomer oppstår, er de vanligste symptomene:

Punkterende blødning (petechiae) på bena, munnslimhinnen og nesen, sjeldnere på armer og bagasjerom
Blødende tannkjøtt, neseblod
Mindre skader som små kutt blør uvanlig lenge.
Lengre og tyngre menstruasjonsblødning
Tendens til blåmerker (hematomer) selv med bare små støt
Blod i urinen
Alvorlig tretthet og utmattelse (tretthet), nedsatt ytelse
Tap av Appetit
For lite jern i blodet (jernmangelanemi)
Blekhet, kortpustethet
Hårtap
Svært sjelden (hos to til tre prosent av pasientene): livstruende blødning i indre organer som milt, lever, nyrer eller lunger. Hjerneblødning forekommer hos mindre enn en prosent av alle pasientene.

Årsak og risikofaktorer

Årsaken til immuntrombocytopeni er en autoimmun reaksjon: immunsystemet gjenkjenner feilaktig strukturer på blodplatene (trombocytter) og deres forløperceller (megakaryocytter) i beinmargen som fremmed og danner defensive organer (antistoffer) mot dem. Disse antistoffene akselererer nedbrytningen av blodplater og svekker også dannelsen. Dette reduserer den totale andelen av røde blodlegemer i organismen. Risikoen for blødning øker.

ITP er en sykdom som ikke er arvet, men som utvikler seg spontant i løpet av livet.

Utløser immun trombocytopeni

I de fleste tilfeller (primær immuntrombocytopeni) er utløseren ukjent; hos en liten andel av pasientene utvikler ITP seg som en del av en annen sykdom (sekundær immuntrombocytopeni). Hos barn utløses sykdommen vanligvis av en banal infeksjon.

Primær ITP: I 80 prosent av tilfellene er det ingen spesifikk utløser for den autoimmune reaksjonen.

Sekundær ITP: 20 prosent av tiden er utløseren en annen sykdom. Disse inkluderer for eksempel andre autoimmune sykdommer som leddgikt, lymfom og andre kreftformer, infeksjoner med HIV eller hepatittvirus. Sekundær ITP forekommer svært sjelden etter å ha tatt visse medisiner.

Undersøkelse og diagnose

Hos symptomfrie pasienter oppdager legen vanligvis tegn på ITP ved en tilfeldighet under rutinemessige blodprøver-for eksempel under en forebyggende medisinsk kontroll.

I andre tilfeller ber hyppig neseblod og blåmerker eller unormalt lang blødning (etter skader eller menstruasjonsblødning) legebesøk. Det første kontaktpunktet er vanligvis familielegen eller barnelegen.

Viktig: Det er ingen spesifikk test som beviser en ITP. Legen gjennomfører derfor en rekke undersøkelser. Bare når andre sykdommer, som også forårsaker blodplatemangel, er utelukket, er det mulig å diagnostisere sykdommen. Leger snakker om en "diagnose av ekskludering".

anamnese

I den første konsultasjonen spør legen om de nåværende symptomene og hvor lenge de har eksistert. Det er viktig for ham å vite om du tar medisiner (spesielt antikoagulantia), er gravid, drikker alkohol, har virusinfeksjoner eller har andre sykdommer. Han vil også spørre om det har skjedd blødninger eller blodpropper (trombose).

Fysisk undersøkelse

Legen vil deretter undersøke pasienten for fysiske tegn på blodplatemangel. Han er spesielt oppmerksom på tegn på blødning og om lymfeknuter er forstørret, og skanner milten og leveren via magen.

Blodprøve

Det viktigste trinnet i diagnosen trombocytopeni er å ta en blodprøve. Den mest merkbare endringen er et lavt antall blodplater. Legen undersøker deretter de enkelte blodcellene for endringer (blodflekker). For å gjøre dette sprer han en dråpe blod på et glassrute og ser på blodcellene under mikroskopet. For å kontrollere hvor godt blodet størkner, sørger han for koagulasjonstester.

Hvis blodplatetallet er flere ganger under 100 000 / µl blod og alle andre blodverdier er normale, er diagnosen ITP.

Benmargsaspirasjon

I uklare tilfeller - for eksempel når en annen sykdom som leukemi ikke kan utelukkes - vil legen utføre en benmargsaspirasjon og undersøke de bloddannende cellene i benmargen.

For å gjøre dette tar legen noen få milliliter benmarg fra pasientens bekkenbein under lokalbedøvelse. Benmargscellene som oppnås blir deretter undersøkt i laboratoriet under et mikroskop.

Prosedyren utføres vanligvis poliklinisk og tar omtrent 15 minutter. De fleste pasienter føler bare en liten følelse av trykk på punkteringsstedet og en kort, skarp smerte så snart legen trekker beinmargen inn i sprøyten.

Ultralydundersøkelse

Noen ITP -pasienter har forstørret milt og lever. En forstørrelse av disse organene kan bestemmes ved hjelp av en ultralydundersøkelse.

Forhindre

I de fleste tilfeller (80 prosent) utvikler ITP seg spontant uten noen åpenbar årsak. I disse tilfellene er forebygging ikke mulig.

I hver femte ITP -pasient er andre sykdommer som leddgikt, lymfom, andre kreftformer, HIV eller herpesinfeksjoner årsaken til ITP. I disse tilfellene er det bare mulig å forhindre det i begrenset omfang, for eksempel gjennom generell beskyttelse mot infeksjoner.

Tags.: nyheter symptomer alkohol