Cushings syndrom

og Martina Feichter, medisinsk redaktør og biolog

Marian Grosser studerte humanmedisin i München. I tillegg våget legen, som var interessert i mange ting, å ta noen spennende omveier: å studere filosofi og kunsthistorie, jobbe på radio og til slutt også for en Netdoctor.

Mer om -ekspertene

Martina Feichter studerte biologi med et valgfag apotek i Innsbruck og fordypet seg også i en verden av medisinske planter. Derfra var det ikke langt til andre medisinske emner som fortsatt fengsler henne den dag i dag. Hun utdannet seg til journalist ved Axel Springer Academy i Hamburg og har jobbet for siden 2007 - først som redaktør og siden 2012 som frilansskribent.

Mer om -ekspertene Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Cushings syndrom utvikler seg når en for stor mengde av hormonet kortisol sirkulerer i kroppen - eller dets kunstige motstykke, stoffet kortison. Konsekvensene er vidtrekkende endringer i hele kroppen: Pasientene utvikler et "fullmåneansikt" og en "bøffelhals". I tillegg øker mottakeligheten for infeksjon, blodtrykket skyter opp, muskelsvakhet og en konstant tørstfølelse utvikles. Finn ut den viktigste informasjonen om "Cushings syndrom" her.

Kort overblikk

Hva er Cushings syndrom? Et kompleks av forskjellige symptomer som skyldes et overskudd av hormonet kortisol.
Symptomer: inkludert stammeovervekt, fullmåne ansikt, oksehals (bøffelhals), forhøyet kolesterol, høyt blodtrykk, redusert muskelmasse, osteoporose, sårhelingsforstyrrelser, pergamenthud, økt følsomhet for infeksjoner, mannlig hårtype (hirsutisme) og syklus lidelser hos kvinner, erektil dysfunksjon hos menn, vekstforstyrrelser hos barn, psykologiske endringer som depresjon)
Årsaker: enten overdreven inntak av legemidler som inneholder kortison (eksogent Cushings syndrom) eller overproduksjon av kortisol i binyrene (endogent Cushings syndrom). Sistnevnte er vanligvis basert på en godartet eller ondartet svulst (f.eks. Svulst i hypofysen eller binyrene).
Diagnostikk: ta medisinsk historie (anamnese), fysisk undersøkelse, blodprøver, avbildningstester hvis det er mistanke om en svulst
Behandling: seponering av kortisonholdige legemidler (eksogent Cushings syndrom), tumorbehandling ved kirurgi, strålebehandling, cellegift eller adrenostatika (endogent Cushings syndrom)

Cushings syndrom: beskrivelse

Leger snakker om et "syndrom" når flere symptomer er tilstede samtidig. Når det gjelder Cushings syndrom, er det faktisk mange symptomer. Årsaken er en for høy konsentrasjon av hormonet kortisol. I riktig dose er kortisol avgjørende i menneskekroppen. Men hvis det er i overflod (hyperkortisolisme), kan kortisol forårsake problemer på mange forskjellige byttepunkter i kroppen og dermed føre til hele bildet av Cushings syndrom.

Den inaktive forløperen til kortisol i kroppen kalles kortison. Det er også medisiner som i daglig tale kalles kortison. Mer presist er dette syntetisk produserte glukokortikoider. Hvis de administreres i for høy dose, kan Cushings syndrom også utvikle seg (se nedenfor: Eksogent Cushings syndrom).

Cushings syndrom: Hvordan Cortisol fungerer

Kortisol er et essensielt hormon som har mange funksjoner. Det er også kjent som stresshormonet fordi det produseres mer når kroppen permanent utsettes for økte krav.

Kortisol aktiverer nedbrytende (katabolske) metabolske prosesser, noe som betyr at flere energirike forbindelser i form av karbohydrater, fett og proteiner er tilgjengelige for kroppen - kroppen blir dermed tilstrekkelig tilført energi. Kortisolen intervenerer på forskjellige metabolske nivåer:

Det indirekte (via genuttrykk) sikrer tilførsel av sukker (gjennom glukogenese i leveren), proteiner (hovedsakelig gjennom muskelnedbrytning) og fett. I midten av kroppen (mage, nakke, ansikt) er det også økt fettlagring.
Videre forårsaker kortisol nedbrytning av kollagen, bindevev og benmateriale, noe som i overkant fører til nedbrytning (atrofi) av huden og en reduksjon i bentetthet.
Kortisol øker blodtrykket ved å øke hjerteeffekten og stramme blodårene.
Til slutt spiller kortisol også en viktig immunosuppressiv rolle ved å hemme immun- og inflammatoriske reaksjoner til en viss grad. Dette er også grunnen til at kortisol er av stor betydning som et stoff.

Cushings syndrom: symptomer

På grunn av de forskjellige funksjonene til kortisol i kroppen, er symptomene på Cushings syndrom svært forskjellige:

Fedme i bagasjerommet: Ved Cushings syndrom lagres økt fett på kroppens stamme. Det er derfor de berørte vanligvis har en massiv mage ("ølmage"). Ben og armer er derimot slanke.
Fullmånes ansikt / måneansikt: Et ansikt som er rundt og rødmet på grunn av fettavleiringer, er også typisk for Cushings syndrom.
Bullhals (bøffelhals): Økt fett blir også avsatt i nakkeområdet.
Høyt kolesterol: Mengden kolesterol i blodet er ofte høy ved Cushings syndrom.
Høyt blodtrykk: Mange mennesker med Cushings syndrom har høyt blodtrykk.
Diabetisk metabolsk situasjon: På grunn av økt konsentrasjon av sukker i blodet (hyperglykemi) og økt frigjøring av insulin, oppstår en metabolsk situasjon i Cushings syndrom som er veldig lik diabetes mellitus (diabetes). De høye sukkernivåene i blodet utløser en økt følelse av tørst og hyppig vannlating.
Muskelsvakhet og redusert bentetthet: Som en del av Cushings syndrom brytes muskler og beinvev ned. Dette reduserer muskelmassen og utvikler osteoporose.
Hudendringer: Huden lider også av Cushings syndrom - den blir tynn (pergamenthud), og noen ganger utvikler røde strekkmerker (Striae rubrae), hovedsakelig på magen. Nedsatt sårheling og episoder med kviser og koker er også mulig.
Økt mottakelighet for infeksjoner: På grunn av den generelle undertrykkelsen av immunsystemet i Cushings syndrom, er de som er berørt utsatt for infeksjoner - for eksempel jager en forkjølelse ofte den neste.
Psykologiske endringer: Noen ganger er Cushings syndrom også ledsaget av psykologiske endringer som depresjon.
Maskulinisering: Kvinner med Cushings syndrom kan maskulinisere (virilisme) - økt kroppshår utvikler seg på områder som er typiske for menn (hirsutisme) samt menstruasjonsforstyrrelser.
Impotens: Menn med Cushings syndrom utvikler ofte impotens.
Redusert vekst: Hos barn svekker Cushings syndrom vekst gjennom en indirekte hemming av veksthormon.

Cushings syndrom: årsaker

På spørsmål om årsaken må man først skille mellom eksogent Cushings syndrom og endogent Cushings syndrom. Eksogent betyr at det er skapt utenfra. I kontrast oppstår det endogene Cushings syndrom fra en funksjonsfeil eller sykdom i kroppen.

Eksogent Cushing syndrom

Et eksogent Cushings syndrom skyldes vanligvis et overdreven inntak av glukokortikoider (kortison) som en del av medisinbehandling. Man snakker da om iatrogen Cushings syndrom (iatrogen = forårsaket av lege eller medisinsk behandling).

Den aktive ingrediensen kortison (etter at den har blitt omdannet til kortisol i kroppen) har en antiinflammatorisk og immunsuppressiv effekt på immunsystemet. Det brukes derfor for eksempel til å behandle kroniske inflammatoriske tarmsykdommer (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt), astma, multippel sklerose og mange autoimmune sykdommer. I slike tilfeller administreres kortison vanligvis systemisk, for eksempel som en tablett eller infusjon. Hvis det blir overdosert ved et uhell, kan det oppstå eksogent Cushings syndrom. Det er derfor viktig at kortisonbehandling alltid utføres under medisinsk tilsyn.

Dosen av glukokortikoider som forårsaker Cushings syndrom hos en pasient kalles Cushings terskel.

Endogent Cushings syndrom

Endogent Cushings syndrom er også basert på et overskudd av glukokortikoider / kortisol. Her oppstår imidlertid dette i selve kroppen. Endogent Cushings syndrom er mye sjeldnere enn den eksogene varianten. Kvinner rammes betydelig oftere enn menn.

Reguleringen av kortisolproduksjon

Kortisol produseres i binyrene, nærmere bestemt i den såkalte binyrebarken. Andre hormoner produseres også der: androgener (mannlige kjønnshormoner som testosteron) og aldosteron (viktig for å regulere vann- og natriumbalansen).

Produksjonen av kortisol skjer ikke vilkårlig, men er underlagt kompleks regulering av kontrollorganer på høyere nivå. Det første kontrollpunktet er hypofysen. Hormonet adrenokortikotropin (ACTH) produseres i den fremre flippen. Det stimulerer aktiviteten i binyrebarken. Enkelt sagt betyr dette: jo mer ACTH som dannes i hypofysen, jo flere hormoner (hovedsakelig kortisol) produserer binyrebarken.

Produksjonen av ACTH i hypofysen styres igjen av diencephalon, eller mer presist av hypothalamus.Dette fungerer som et ytterligere kontrollpunkt for kortisolproduksjon: hypothalamus danner CRH (kortikotropinfrigivende hormon), som øker ACTH -produksjonen i hypofysen - og dermed indirekte øker kortisolproduksjonen.

Selvkontrollen av kortisoldannelse skjer nå ved hjelp av en kontrollkrets mellom CRH, ACTH og kortisol: Hvis tilstrekkelig kortisol sirkulerer i blodet, stryker det frigjøringen av CRH og ACTH i hypothalamus eller i hypofysen - og dermed indirekte den videre kortisolproduksjonen. Følgende gjelder: jo høyere kortisolnivå i blodet, jo mer CRH og ACTH blir hemmet og jo mindre nytt kortisol dannes igjen i binyrebarken.

På denne måten forhindres et overskudd av kortisol automatisk i en frisk organisme. Men hvis denne kontrollsløyfen blir forstyrret på et tidspunkt, kan kortisolproduksjonen gå ut av hånden og føre til endogent Cushings syndrom. Avhengig av hvor lidelsen befinner seg, skilles det mellom en ACTH-avhengig og en ACTH-uavhengig variant i endogent Cushings syndrom:

ACTH-avhengig Cushings syndrom

ACTH-avhengig Cushings syndrom er ansvarlig for rundt 85 prosent av alle tilfeller av endogent Cushings syndrom. Det er basert på et overskudd av hypofysehormonet ACTH. Som et resultat stimuleres binyrebarken til å produsere overdreven kortisol.

Det faktum at for mye ACTH produseres skyldes vanligvis en liten svulst (mikroadenom) i hypofysen. Mer sjelden er det en overaktiv hypopalamus som har skylden: Hypotalamus produserer for mye CRH, noe som stimulerer ACTH -dannelsen i hypofysen for sterkt. Men uansett om den økte ACTH -formasjonen til slutt stammer fra hypofysen eller fra hypothalamus - i begge tilfeller snakker man om sentralt Cushings syndrom (også kalt Cushings sykdom). Fordi årsaken til ACTH -overskuddet ligger i sentralnervesystemet (hjernen).

I tillegg til det sentrale Cushings syndrom er det også ektopisk (paraneoplastisk) Cushings syndrom: Det oppstår vanligvis fra en svulst utenfor hypofysen som produserer ACTH og dermed øker den uregulerte kortisoldannelsen i binyrene. Disse ACTH-produserende svulstene inkluderer for eksempel småcellet bronkialkarsinom (form for lungekreft) og sjeldne tykktarmssvulster. Noen ganger skyldes ektopisk Cushings syndrom også en CRH-produserende svulst: det stimulerer produksjonen av ACTH i hypofysen overdrevent og dermed også produksjonen av kortisol.

ACTH-uavhengig Cushings syndrom

Omtrent 15 prosent av tilfellene av endogent Cushings syndrom oppstår uavhengig av ACTH direkte i binyrebarken: Til tross for et normalt ACTH -nivå produserer binyrebarken for mye kortisol. Leger snakker også om adrenal Cushings syndrom (adrenal = påvirker binyrene).

Dens årsak er vanligvis en kortisolproduserende svulst i binyrebarken. Hos voksne er det vanligvis en godartet svulst (adenom), hos barn er det oftere en ondartet svulst (karsinom). Svært sjelden er en overdreven økning i binyrevev (hyperplasi) ansvarlig for ACTH-uavhengig (adrenal) Cushings syndrom.

For å skille seg fra disse formene for Cushing er et overskudd av kortisol forårsaket av alkoholforbruk-alkoholindusert "pseudo-Cushing syndrom".

Cushings syndrom: Når bør du oppsøke lege?

Hvis du merker ett eller flere av symptomene ovenfor, bør du oppsøke lege. Selv om det ikke er Cushings syndrom og det er andre årsaker bak det, bør disse avklares. Jo tidligere Cushings syndrom eller dets årsaker blir behandlet, desto større er sjansen for at det vil gå tilbake.

Cushings syndrom: Hva gjør legen?

Hvis det er mistanke om Cushings syndrom, vil legen først snakke med pasienten i detalj for å samle sin medisinske historie (anamnese). Blant annet spør han om de eksakte klagene. Han spør også hvilken medisin pasienten har tatt nylig - Cushings syndrom utløses vanligvis av visse medisiner (eksogent Cushings syndrom).

Dette etterfølges av en fysisk undersøkelse. Blant annet vil legen måle pasientens blodtrykk og vekt og inspisere huden hans.

Ulike tester kan brukes for å avgjøre om det faktisk er et overskudd av kortisol (hyperkortisolisme) i blodet, og i så fall hva opprinnelsen er:

Kortisolmåling i spytt eller blod: Hvis måleverdien økes betydelig sent på kvelden, taler det for Cushings syndrom.
24-timers urinoppsamling: Urinen som skilles ut i løpet av 24 timer samles inn for å bestemme konsentrasjonen av gratis kortisol i den. Når det gjelder Cushings syndrom, er måleresultatet betydelig høyere.
Dexamethason inhiberingstest (kort test): Pasienten får den aktive ingrediensen dexmethason om natten. Dette signaliserer til kroppen at den ikke lenger produserer CRH og ACTH og følgelig ikke mer kortisol. Hvis et forhøyet kortisolnivå fremdeles måles i pasientens blod neste morgen, er det sannsynlig at Cushings syndrom er. Det økte kortisolnivået kan også ha andre årsaker. Dexmetasonhemmingstesten kan også være positiv hos mennesker uten Cushings syndrom, for eksempel hvis de lider av stress eller depresjon eller tar visse medisiner (for eksempel p-piller, antiepilepsimedisiner).

Det er andre tester som kan brukes til å klargjøre Cushings syndrom. Disse inkluderer insulinhypoglykemi -testen (for å oppdage økte kortisolnivåer) samt dexametason -testen og CRH -stimuleringstesten: de to siste hjelper til med å skille mellom de forskjellige formene for Cushings syndrom (sentralt, paraneoplastisk eller adrenal Cushings syndrom).

Hvis laboratorietestene indikerer en svulst som årsak til Cushings syndrom, blir det forsøkt å oppdage den ved hjelp av bildeteknikker. Avhengig av plasseringen av svulsten (som binyrene, hypofysen), kan ultralyd, computertomografi (CT) eller magnetisk resonans tomografi (MR) brukes.

Cushings syndrom: terapi

Ved eksogent Cushings syndrom bør all medisin som inneholder kortison seponeres hvis mulig. Men dette må ikke skje plutselig! Hvis du tar et kortisonpreparat lenger enn bare noen få dager, hemmer dette kroppens egen kortisolproduksjon av binyrene. Hvis stoffet deretter stoppes brått, er det fare for kortisolmangel - kroppen trenger tid til å begynne å produsere kortisol igjen. Det er derfor at kortisonholdige legemidler alltid bør "avta" ved slutten av behandlingen, dvs. sakte redusere dosen. Så kroppen kan tilpasse seg det.

Endogent Cushings syndrom behandles basert på årsaken. For svulster, enten i hypofysen eller binyrebarken, er kirurgi vanligvis førstevalget. Hvis kirurgi er uaktuelt, kan en svulst muligens også behandles med strålebehandling eller cellegift. Noen ganger er det også foreskrevet såkalte adrenostatika - medisiner som hemmer produksjonen av kortisol i binyrene.

prognose

Det eksogene Cushings syndrom kan vanligvis bringes under kontroll hvis du slutter å ta det utløsende stoffet eller i det minste reduserer dosen. Dette bør imidlertid bare gjøres etter instruksjonene fra den behandlende legen.

Hvis en svulst forårsaker Cushings syndrom og hvis den kan behandles vellykket, er prognosen god. Hvis det ikke behandles, kan imidlertid endogent Cushings syndrom potensielt føre til død (innen måneder til noen få år).

Tags.: næring toadstool gift planter Babybarn