Feokromocytom

Alt -innhold kontrolleres av medisinske journalister.

Et feokromocytom er en hormonproduserende svulst i binyrene. I noen tilfeller stammer svulsten også fra den såkalte sympatiske stammen (nervesnor langs ryggraden), leger snakker da om et ekstra adrenalt feokromocytom eller paragangliom. Feokromocytomet er vanligvis godartet.

ICD -koder for denne sykdommen: ICD -koder er internasjonalt anerkjente koder for medisinske diagnoser. De finnes for eksempel i legebrev eller på attester om arbeidsuførhet. D44E27D35C74I15

Feokromocytom: beskrivelse

Et feokromocytom er en svulst som i de fleste tilfeller stammer fra binyremedulla. Det såkalte paragangliomet er mindre vanlig. I denne formen er feokromocytomet plassert utenfor binyrene (ekstra-binyrene), langs den såkalte sympatiske stammen (nervesnor som går langs ryggraden i magen og brystområdet). Feokromocytom er en sjelden type svulst. Anslagsvis to til åtte av en million mennesker får det. Svulsten rammer hovedsakelig voksne, men barn kan også utvikle et feokromocytom.

Binyrene

De to binyrene er viktige hormonelle kjertler i organismen. De sitter - hver i den avrundede øvre enden av en av de to nyrene. Basert på deres funksjon, er de delt inn i to deler, binyrebarken og binyrebarken.

Binyrebarken produserer hovedsakelig steroidhormoner som blant annet regulerer sukker-, vann- og mineralbalansen. Et viktig hormon her er for eksempel kortisol, som er involvert i mange metabolske prosesser.

Binyremedulla produserer de såkalte katekolaminene adrenalin og noradrenalin. De to hormonene, som også populært kalles stress- eller flukthormoner, har en avgjørende innflytelse på det autonome nervesystemet. Frigjøringen gjør at kroppen kan reagere tilstrekkelig på stressende situasjoner, for eksempel ved å akselerere hjerteslag, øke blodtrykket, utvide bronkiene og redusere gastrointestinale bevegelser.

Feokromocytom: Økt hormonproduksjon

Et kjennetegn ved feokromocytom er at svulstcellene i økende grad produserer stresshormonene adrenalin og noradrenalin, og mer sjelden dopamin. Svulsten er godartet i flertallet (85 prosent) av tilfellene. Svulsten forekommer vanligvis bare på den ene siden; mer sjelden påvirkes begge binyrene av et feokromocytom.

Feokromocytom: symptomer

Symptomene forårsaket av feokromocytom skyldes først og fremst økt frigjøring av stresshormonene adrenalin og noradrenalin. Klagens type og alvorlighetsgrad kan variere fra person til person. I sjeldne tilfeller forårsaker et feokromocytom ingen symptomer og oppdages deretter mer ved en tilfeldighet.

Et typisk symptom på feokromocytom er høyt blodtrykk: blodtrykket stiger plutselig, som et anfall (paroksysmal hypertensjon). Det kan nå truende nivåer, det leger kaller en blodtrykkskrise eller en hypertensiv krise. Dette symptomet forekommer hos omtrent halvparten av personer med feokromocytom.

I noen tilfeller forårsaker feokromocytomet også permanent høyt blodtrykk, leger snakker da om vedvarende hypertensjon. Dette er tilfelle hos rundt 50 prosent av de berørte voksne og 90 prosent av barna med feokromocytom.

I tillegg kan følgende symptomer oppstå ved feokromocytom:

• hodepine
• Hjertebank eller hjertebank
• Svette
• Indre uro, angst, angst eller panikk
• Skjelving (tremor)
• Blek hudfarge
• Vekttap
• Stramhet i hjertet (angina pectoris)

Blodsukkernivået stiger kraftig på grunn av det høye adrenalinnivået som feokromocytomet forårsaker. Etter en stund kan diabetes mellitus utvikle seg fra dette.

Feokromocytom: årsaker og risikofaktorer

Årsaken til feokromocytom er ikke alltid kjent. Leger snakker da om et sporadisk feokromocytom. En slik svulst utvikler seg oftest mellom 40 og 50 år.

Det er også arvelige (arvelige) feokromocytomformer, som er forårsaket av en defekt i den genetiske sammensetningen (mutasjon). Det rammer vanligvis mennesker som er yngre enn 40 år.

Feokromocytom kan være forbundet med følgende arvelige sykdommer:

• Multipel endokrin neoplasi type 2 (MEN 2 syndrom): Genmutasjonen er lokalisert på kromosom 10. Det får ofte svulster til å dannes i hormonproduserende organer, spesielt på skjoldbruskkjertelen (skjoldbruskkjertelkarsinom) og binyrene.
• Von Hippel-Lindau syndrom: Svulster på netthinnen, i hjernen og ryggmargen og feokromocytom i binyrene er typiske for denne sykdommen.
• Neurofibromatosis type 1 (NF-1, Recklinghausens sykdom): Her dannes svulster, som stammer fra nervevevet og hovedsakelig påvirker hud, øyne og hjerne. Svulster som feokromocytom forekommer også oftere i denne sykdommen.

Feokromocytom: undersøkelser og diagnose

Iøynefallende symptomer som anfall av blodtrykkskriser, panikkanfall eller ledd i vekttap ved diagnostisering av mistanken mest i retning av "feokromocytom". I det første trinnet måler legen ofte blodtrykket. I praksis forårsaker imidlertid spenningen en midlertidig økning i blodtrykket hos mange - til og med friske - mennesker. For å kunne vurdere blodtrykket på en pålitelig måte, anbefales det derfor å registrere det over en lengre periode, vanligvis over 24 timer (langsiktig blodtrykksmåling). I mangel av sykdom synker blodtrykket vanligvis i løpet av natten. Denne effekten er imidlertid fraværende hos pasienter med feokromocytom, dvs. at blodtrykket forblir forhøyet.

Adrenal medulla -svulst produserer overskudd av katekolaminene adrenalin og noradrenalin. Måling av disse stresshormonene er derfor spesielt viktig for feokromocytomdiagnose. Selv hos friske mennesker er disse hormonene imidlertid noen ganger utsatt for sterke svingninger, for eksempel når de er spente. For å oppnå et pålitelig måleresultat har legen i utgangspunktet to alternativer. To kjemiske varianter av adrenalin, normetanefrin og metanefrin, måles enten i:

• en 24-timers bassengprøve i urinen eller
• i blodplasma i 30 minutter.

Hvis innholdet av disse hormonene økes betydelig, følger ytterligere tester:

Clonidin -inhiberingstest: Clonidine er en aktiv ingrediens mot høyt blodtrykk. Hos friske mennesker hemmer klonidin frigjøring av adrenalin og dets kjemiske slektninger. Hvis det derimot er et feokromocytom, forblir nivået av stresshormoner uendret.

Bildemetoder: Computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MRI) er egnet for å påvise et feokromocytom i binyrebarken. Leger bruker spesielle bildeteknikker som MIBG -scintigrafi for å søke etter feokromocytomer som ikke er lokalisert i binyrene. Pasienten mottar først et svakt radioaktivt middel som akkumuleres i tumorcellene. I en påfølgende røntgenundersøkelse kan deretter områdene med høy berikelse synliggjøres. Hvis de nevnte prosedyrene fremdeles ikke gir noe resultat, utføres vanligvis det som kalles DOPA-PET (positronemisjonstomografi). Aminosyren L-DOPA er en forløper for blant annet adrenalin, noradrenalin og dopamin. Legen injiserer først radioaktivt merket DOPA i pasientens blodåre. Midlet akkumuleres i svulstcellene, som deretter er synlig i positronemisjonstomografi.

Genetisk undersøkelse: I noen tilfeller er feokromocytomet relatert til visse arvelige sykdommer som MEN 2 syndrom, von Hippel-Lindau syndrom og nevrofibromatose type 1. Disse sykdommene kan påvises ved hjelp av spesielle genetiske tester.

Feokromocytom: behandling

kirurgi

I mange tilfeller er det mulig å behandle årsaken til feokromocytomet. Det viktigste trinnet er å fjerne svulsten kirurgisk. I de fleste tilfeller oppnås dette gjennom en laparoskopisk (minimalt invasiv) prosedyre. For dette formålet er vanligvis tre små snitt i bukveggen tilstrekkelig, gjennom hvilken kirurgen setter inn instrumentene og deretter fjerner svulsten.

Enkelte situasjoner, for eksempel store svulster eller svulster som er spesielt vanskelige å få tilgang til, krever noen ganger et større magesnitt (laparotomi) for å fjerne feokromocytomet. For å forhindre blodtrykkskriser under operasjonen, får pasienter vanligvis et blodtrykkssenkende legemiddel (for eksempel dibenzyran) syv til 14 dager før operasjonen.

Hormonerstatning

Et feokromocytom dannes vanligvis bare på den ene siden, dvs. binyrene på motsatt side er sunne og fortsetter å produsere tilstrekkelige mengder hormoner. Imidlertid kan begge binyrene også påvirkes. I disse tilfellene kan steroidhormoner og katekolaminer være mangelfulle etter operasjonen. Da er det viktig å erstatte de manglende hormonene i form av medisiner.

Ytterligere terapeutiske tiltak

Andre behandlingsstrategier avhenger av om feokromocytomet er godartet eller ondartet. Ondartede svulster er preget av deres evne til å danne dattersvulster (metastaser). Ved et ondartet feokromocytom er radiojodterapi og kjemoterapi tilgjengelig i tillegg til kirurgi.

Nyere legemidler, såkalte multityrosinkinasehemmere, hemmer produksjonen av stresshormoner som adrenalin og noradrenalin. Forskere tester for tiden disse aktive ingrediensene som en del av studier. Et tilsvarende preparat er foreløpig ikke godkjent i Tyskland.

Inoperabelt feokromocytom

I sjeldnere tilfeller kan leger ikke operere feokromocytomet. Deretter er hovedfokuset på å redusere symptomene forårsaket av overskudd av stresshormoner. For eksempel kan blodtrykkskriser unngås ved hjelp av egnet medisin (for det meste alfablokkere). Alfa -blokkere reduserer effekten av adrenalin og dets kjemiske derivater ved å blokkere dokkingstedene til disse hormonene.

Feokromocytom: sykdomsforløp og prognose

Prognosen for et feokromocytom avhenger av flere faktorer. Hvis svulsten kan fjernes tidlig og det ikke er andre sykdommer, er det vanligvis bra og symptomene forsvinner. Hos mer enn halvparten av pasientene normaliseres blodtrykket etter en operasjon.

Hvis sykdommen har eksistert lenge, kan spesielt høyt blodtrykk føre til sekundære sykdommer (for eksempel hjertesvikt).

Hos rundt 15 prosent av de berørte utvikles et feokromocytom (tilbakefall) igjen etter behandling. Regelmessige kontroller er derfor viktige for å kunne oppdage og behandle dette så tidlig som mulig.

Ved et mindre vanlig ondartet feokromocytom er det avgjørende for det videre forløpet - som med alle kreftformer - at det blir oppdaget og behandlet så tidlig som mulig. I utgangspunktet er sjansene for utvinning best når ingen dattersvulster har dannet seg. Hvis derimot det ondartede feokromocytomet allerede har metastasert, reduseres sjansene for utvinning.

Tags.:  forebygging sexpartnerskap sunn arbeidsplass